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席汉氏综合症

 草木一秋紫光溢 2010-11-24

席汉氏综合症,是由一百多年前席汉氏(Sheehan)发现的一种综合症,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。

 

疾病描述

  脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素,促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。  席汉氏综合症的治疗是比较棘手的,如果脑下垂体坏死的部分不多,还剩下较多的具有功能的腺细胞,仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法,即应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代,这可以控制及大大改善症状。

 
疾病病因

  席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。

 
病理生理

  本病的病理实质乃气血虚极,肾气亏耗,故治疗须始终围绕益肾填精,补气养血的总原则。

 
症状

  1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。  2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列腺萎缩)。
  3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。  4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
  5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

 
检查

  1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。  2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。
  3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

 
治疗方案

  西医:  1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食;
  2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。;  3.激素替代治疗;
  4.对症、支持治疗;  5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗,禁用各种镇静、安眠、麻醉药。
  中医:  (一)
  【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。  【治法】补肾固冲;调养气血。
  【方名】八珍合六味加减方。  【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。
  【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。  (二)
  【辨证】肾阳虚损。  【治法】补肾壮阳。
  【方名】仙茅附桂八味汤加味。  【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。
  【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

 

席汉氏综合征

 
概述

  席汉氏综合征属常见的垂体前叶机能减退症。席汉氏综合征多因分娩太出血造成垂体缺血性坏死,垂体前叶内分泌功能不足所致。目前除替代疗法及对症治疗外,现代西医学尚无特殊疗法,属难治病之一。  席汉氏综合征在中医学中无相应的病名,随席汉氏综合征之发生、演变及其主要症候,分别可归属“产后血晕”,“闭经”及“虚劳”等范畴,大部分学者都认为席汉氏综合征可归属“虚劳”,但“虚劳”的概念较广,仅能概括本征而不能与此等同,故建议定为“劳瘠”、“产后失血虚劳”等,旨在把席汉氏综合征从“虚劳”中分化出来,以进一步确定病名。
  现代中医药治疗席汉氏综合征的报道,始见于60年代初。由于席汉氏综合征常以“闭经”为主要表现,故有部分临床资料列于妇科之中,至1989年共有40余份资料,其中大都为个案报告,病例最多的报道也仅16例。在中医药治疗席汉氏综合征的临床资料中,病因皆是产后大出血所引起,致使耗气伤精,损及脾、肾、肝脏,以气血双亏及脾肾阳虚为本病的主要证型,故大都采用补益气血,温肾健脾为本病的基本治法,疗效均较满意,如有的小样本病例报道,有效率可达93.3%。一般均单用中药复方治疗,也有部分以中药为主,配用西药为辅。可兄中药治疗席汉氏综合征确有良好的效果,值得推广。但目前对中医药治疗席汉氏综合征的临床研究为数不多,有关实验室研究工作也尚未开展,应当引起重视。

 
病因

  席汉氏综合征的发生可有多种原因,但以产后大出血居多,造成产后血虚之候,甚至部分病人出现虚脱、休克的产后血晕之证,此乃血虚脉空,气随血脱之故。究其病损脏腑,虽然孙思邈有“妇人产讫,五赃虚羸”之说,但主要涉及脾、肝、肾三脏。  席汉氏综合征的发生可有多种原因,但以产后大出血居多,造成产后血虚之候,甚至部分病人出现虚脱、休克的产后血晕之证,此乃血虚脉空,气随血脱之故。究其病损脏腑,虽然孙思邈有“妇人产讫,五赃虚羸”之说,但主要涉及脾、肝、肾三脏。
  肾虚 肾为先天之本,主生琏。今产后失血,气随血脱,形成气血两虚之证,继而损及肾阴肾阳,则可导致本病。且现代许多临床及实验研究业已证明肾阴肾阳与下丘脑??垂体??靶腺有非常密切的关系。  脾虚 脾为气血生化之源,后天之本。今产疔血崩,气血两虚,损及脾土,致脾失健运,且肾阳不足,脾失温煦,脾阳亦衰,故肾阳虚与脾阳虚两者常可互见,而成脾肾阳虚之证。
  肝虚 肝主藏血,且叉“女子以肝为先天”。大量失血可导致肾之阴血不足,肾阴匮乏影响到肝血不足,以致肝肾阴虚,而见经少、闭经之症。  总之,席汉氏综合征虽始于失血,但病已由血及气,既病之后以气虚为主,兼有气血双亏之象,阳虚则表现为脾肾阳虚,阴虚则表现为肝肾阴虚。然而,对于席汉氏综合征失治,或久治不愈,迁延日久则又可出现气滞血瘀之证。

 
辨证

  席汉氏综合征的中医辨证分型,据资料不完全统计,其证名共有29种,但主要可归纳为四型:  脾肾阳虚 产后血崩,乳汁不泌,经闭不行,性欲减退,形寒怕冷,头昏目眩,面色黄白,精神萎靡,神疲乏力,毛发脱落,食欲不振,腰膝酸软,肤干形瘦或面肢虚浮,舌淡苔薄,脉沉细弱。
  气血两虚 产后血崩,头昏目眩,甚则昏厥,面色眺白无华,形寒气短,动则自汗,心悸怔忡,纳谷量少,发黄稀疏,腋毛、阴毛脱落,皮肤干糙,经闭不行。舌质淡红,苔薄白,脉来细缓。  肝肾阴虚 头昏耳鸣,眩晕欲仆,肌肤干燥,乳房萎缩,毛发枯槁脱落,纳谷欠香,餐后腹胀,经闭不行,阴道干涩,烦躁少寐,精神郁闷,形体干瘦。苔薄少,舌质红,脉来细弦。
  气滞血瘀 经闭腹胀,小腹刺痛,脘胁胀痛,精神抑郁,烦躁易怒,头晕目花,肤干甲错,扪之碍手,毛发枯落。舌质淡红,兼见瘀斑,脉弦细涩。  在此四型中脾肾阳虚型是席汉氏综合征的基本证型,约占90%左右,其次为气血两虚型,肝肾阳虚型及气滞血瘀均较少见。从 席汉氏综合征的病因病机演变,常是初起为气血不足之症,呈气血两虚之证,随病情进展,发展而成脾肾两虚型,少数病人形成肝肾阴虚型,病久之后,极少数病人可出现气滞血瘀的症状,究其病机乃是气虚而致气郁,气虚致血循环障碍而显血瘀之象,故所有病人均有气血不足之见症,尤以气虚之症为显。

治疗

疗效标准

  席汉氏综合症的临床疗效判断,主要依据于虚衰之临床症状改善及性腺功能的恢复,实验室指标可供参考,疗效有分为四级的,也有分为三级的。
  今列四级疗效标准如下:  基本痊愈:症状消失,月经正常或已受孕,实验室指标恢复或接近正常。
  显效:症状基本消失,已恢复正常工作,实验室指标明显进步或接近正常。  好转:症状有不同程度改善,实验室指标有所改善。
  无效:症状及实验室指标均无明显变化。  分型治疗
  脾肾阳虚  治法:温补脾肾,益气养血。
  处方:党参10克,黄芪30克,肉桂10克,当归10克,龙眼肉10克,茯苓10克,白术10克,熟地15克,枸杞15克,菟丝子10克,苁蓉10克,甘草10克。  加减:肾阳虚甚加附子、仙茅、仙灵脾;肾精不足加黄精、生地、紫河车;阴道干涩加杜仲、桑寄生、川断;经行欠畅加丹参、桃仁、川芎。
  用法:每日1剂,水煎服。  常用成方:金匮肾气丸、右归丸、归脾汤、补中益气汤、四君子汤、五子衍宗丸、集灵膏、二仙汤。
  气血两虚  治法:补益气血,温肾填精。
  处方:熟地20克,当归10克,丹参20克,川芎10克,紫河车10克,阿胶10克(兑),党参10克,炙黄芪15克,茯苓10克,白术10克,桑寄生10克,生甘草10克。  加减:肾阳虚衰加附子、巴戟天;脾阳不振加山药、黄芪;食欲不振加扁豆、鸡内金;气短自汗加胡桃肉、防风;面肢虚浮加泽泻、薏苡仁。
  用法:每日1剂,水煎服。  常用成方:当归补血汤、八珍汤、参苓白术散:
  肝肾阴虚  治法:滋养肝肾,养血调经。
  处方:枸杞子15克,女贞子10克,生熟地各15克,淮山药15克,山萸肉10克,麦冬10克,丹皮10克,泽泻10克,阿胶10克(兑),桑寄生10克,五味子6克,生草10克。  加减:头晕目眩加潼蒺藜、龙眼肉;心悸失眠加酸枣仁、桕子仁、莲子肉;形寒神萎加附子、肉桂、黄精;发枯失润加何首乌、黑芝麻。
  用法:每日1剂,水煎服。  常用成方:生脉散、二至丸。
  气滞血瘀  治法:疏肝理气,活血化瘀。
  处方:当归12克,川芎12克,赤芍12克,五灵脂10克,桃仁15克,红花15克,水蛭10克,泽兰10克,血竭3克,大黄6克。  加减:气滞腹胀加柴胡、枳壳、郁金;经闭腹痛加延胡索、川谏子、牛膝。
  常用成方:少腹逐瘀汤,大黄?虫丸。  疗效:共治疗98例,配合西医内分泌治疗等,按上述疗效标准判断,基本痊愈20例,占20.4%;显效34例,占34.7%;好转43例,占43.9%;无效1例,占1.0%,总有效率达99%。因临床报道中多选有效病例,故实际有效率必较之为低,但在资料中明确记载,治后受孕或分娩的共计6例。

专方治疗

  地黄煎剂
  组成:①生地黄90克;②生地黄45~50克,炮姜1.6克,白术8克。  用法:
  ①将生地黄切成碎片,加水约900毫升,煮沸滤出药液约200毫升,1次服完,连服3天,之后隔3、6、14天分别连续服药3天,共35天有12个服药日,之后隔1~3个月重复上述治疗1次。若见腹泻可改用第2方。②将三药水煎服,隔5天服药5天。  疗效:①方治疗8例,②方治疗2例。10例中,体征消失2例,显效7例,好转1例。

中医医案

  杨×,女,35岁。3年前临盆,产后大出血,形体自此羸瘦,乳房萎缩,幼婴无乳以哺,经事渐次衍后减少,年后阴毛、腋毛已脱落殆尽,头发稀疏可窥见头皮,面色苍白,渐呈虚浮之状,情绪低落,精神日萎,性欲已乏,不能胜任工作及家务,在外院检查T3、T4均低下,诊为席汉氏病。舌淡苔薄,脉沉细弱。治则以当归补血,归脾化裁。
  处方:黄芪30克,黄精、丹参各20克,茯苓、菟丝子各12克,当归、党参、龙眼肉、白术、苁蓉、枣仁各10克。  经治3月,精神渐佳,虚肿已消,又值冬令,嘱服核桃、桂圆、阿胶收膏冲饮,仍宗原方出入,历时半年,症状明显好转,已见经行,经期尚信,能恢复日常工作。
  按:本例系产后大出血致病,临床症状及理化检查均符合席汉氏综合征的诊断,从中医而论,乃脾肾阳虚型,然其气虚由血亏所致,故温补脾肾尤重在养血荣精,故除用参、芪、术补阳之外,重用菟丝子、苁蓉、黄精、龙眼肉、阿胶等补益肾精,营养气血,由此促进脑垂体损伤的修复,而致恢复康宁,经行来潮是其奏效之信息,嗣后体力也复,而能胜任工作。

用药规律

  从查阅的39篇临床报道以中医药治疗席汉氏综合征98例之用药情况分析,共涉及中药95味,临床运用频度在20例以上的主要用药,系温补脾肾之剂,尤以补脾为先。本病虽病位在肾,由血及气,如无脾之生化则气血若无源之水,且“有形之血难以速生”,故以补气温阳为大法;再佐养血通经之品。有医者在强调温补阳气的基础上,投入血肉有情之品??鹿茸、紫河车、羊肾、羊肉之类,寓有深意。

其他疗法

  针灸   ①体针
  取穴:太冲、涌泉、神门、灵道、阴郄、通里、大陵、太溪。  ②耳针
  取穴:神门。  ③腕踝针
  取穴:同①  操作:体针用透针法,太冲透涌泉,神门穴直刺得气后,退针至皮下,把针放平,针尖向上,透刺阴郄、通里、灵道。各穴均用平补平泻法,中等程度刺激,留针3O分钟;耳针留针10分钟;腕踝针留针1~2小时。1~2天治疗1次。
  疗效:上法治疗1例席汉氏综合征危象的精神失常,谵妄患者,获满意疗效。  单方验方
  甘草粉  组成:甘草粉10克。
  用法:上药日服3次,并配合西药甲基睾丸酮、甲状腺素片及葡萄糖、维生素等治疗。  疗效:治疗1例,服药3个月后月经来潮,次年分娩1女孩。

其他措施

  可采用进食高热能、高蛋白与维生素膳食,有贫血者可予以补充白蛋白或输血(予以抗贫血药疗效常不显)。

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