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本词条由zhangzhiya创建，已被浏览7605次，共有5位协作者编辑了7个版本。最新协作者：bike1000 ，时尚旋律，tiger-c，上海抢包山，zhangzhiya。 肾小管与肾小囊壁层相连的一条细长上皮性小管，具有重吸收和排泌作用。肾小管按不同的形态结构，分布位置和功能分成三部分；近端小管，细段和远端小管。 近端小管可分为直部和曲部。其曲部又称近曲小管，位于皮质迷路内，于肾小体附近高度蟠曲。电镜下，其腔面有大量密集规则排列的微绒毛，即光镜下的刷状缘，细胞侧面除有连接复合体外，还有许多侧突，相邻细胞从侧突相互交错，故使细胞界限不清。细胞基底部有发达的质膜内褶，内褶之间的胞质内有大量纵行排列的基底纵纹，近曲小管的微绒毛。侧突和质膜内褶等结构与其功能密切相关。近端小管的功能主要是重吸收。 远曲小管的功能是继续吸收水和钠离子。并向管腔内分泌钠离子，氢离子和氨，这对维持血液的酸碱平衡有重要作用。肾上腺分泌的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素对此段有调节作用。 远端小管曲部也称远曲小管，位于皮质迷路内，远曲小管的长度比近曲小管短，因此在皮质迷路内的断面比近曲小管少，远曲小管在结构上基本与直部相似，但上皮细胞略大于直部，基底纵纹和质膜内褶不如直部发达，质膜内褶内的线粒体数量较少。 肾小管具有重吸收、分泌和排泄功能。缺血、感染和毒物可引起肾小管上皮细胞变性坏死，导致肾功能障碍。醛固酮、抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）、心钠素、甲状旁腺激素等，也可导致肾小管功能改变。由于各段肾小管结构和功能不同，故出现功能障碍时表现各异。 1.近曲小管功能障碍原尿中的水、葡萄糖、氨基酸、蛋白质、磷酸盐、重碳酸盐、钠（60～70％）、钾等绝大部分由近曲小管重吸收，因此，近曲小管功能障碍可导致肾性糖尿、氨基酸尿、钠水潴留和肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis）等。此外，近曲小管具有排泄功能，能排泄对氨马尿酸、酚红、青霉素以及某些用于泌尿系造影的碘剂等。近曲小管排泄功能障碍时，上述物质随尿排出也就减少。 2.髓袢功能障碍髓袢升支粗段对Cl-主动重吸收，伴有Na+被动重吸收（10～20％），但对水的通透性低，故形成了肾髓质间质的高渗状态，这是原尿浓缩的重要条件。当髓袢功能障碍时，肾髓质的高渗环境受到破坏，原尿浓缩发生障碍，可出现多尿、低渗或等渗尿。 3.远曲小管和集合管功能障碍远曲小管在醛固酮的作用下，能分泌H+、K+和NH3，并与原尿中的Na+进行交换，在调节电解质和酸碱平衡方面起重要作用。远曲小管功能障碍可导致钠、钾代谢障碍和酸碱平衡失调。远曲小管和集合管在抗利尿激素的作用下，完成对尿的浓缩和稀释。若集合管功能障碍可出现肾性尿崩症。 尿酸、碱度检查 尿渗透压 尿渗透压亦称尿渗量，是反映单位容积尿中溶质分子和离子的颗粒数。尿比重和尿渗量都能反映尿中溶质的含量，但尿比重易受溶质微粒大小和分子质量大小的影响，而尿渗透压仅与溶质分子浓度相关，并不受溶质分子质量的影响。因此，尿中蛋白质及葡萄糖等含量的变化均可影响尿比重的结果，而对尿渗透压的影响较小，故测定尿渗透压变化更能真实地反映肾小管的浓缩和稀释功能。 尿浓缩和稀释试验 肾脏浓缩和稀释尿液的功能主要在远端小管和集合小管进行。肾髓质渗透压梯度形成以及高渗状态、远端小管及集合小管上皮细胞的功能以及抗利尿激素的分泌对肾脏浓缩和稀释尿液的功能起着决定性的作用。临床上通过尿的浓缩和稀释试验来检测。 (一)尿浓缩试验 1．Mosenthal法试验时正常进食，每餐含水量不宜超过500~600ml，除正常进餐外不再饮任何液体。 2．VolHard法 (二)稀释试验 无离子水清除率 正常人排出的尿液均为含有溶质且浓缩的尿液，无离子水清除率(CH2O)是指单位时间(1分钟或1小时)从血浆中清除到尿中不含溶质的水量。认为CH2O能更准确地反映肾脏的浓缩功能。 l．正常值正常人禁水8小时后晨尿CH2O为-25～-100ml／h。 2．计算方法 3．临床意义 肾小管酸中毒的检查 (一)氯化铵负荷(酸负荷)试验 氯化铵负荷试验为诊断远端小管性酸中毒的试验，口服一定量的酸性药物氯化铵，使机体产生酸血症，如远端小管功能正常，可通过排氢、泌氨使尿液酸化，如远端小管功能受损，服用氯化铵后尿液不能酸化，分别测定血液及尿液的pH，可出现此种血液与尿液的分离现象。已有明显酸中毒的患者，不宜进行此 项试验，否则可使酸中毒加重而发生危险。 (二)碳酸氢离子重吸收排泄(碱负荷)试验 正常人经过肾小球滤出的碳酸氢根(HCO－3)大部分(85％～90％)由近端小管重吸收入血，另外的10％～15％由远端小管重吸收入血,因此，尿中几乎无HCO－3Ⅱ型肾小管酸中毒的患者,由于其近端小管对HCO－3的重吸收功能减退，HCO－3的肾阈值低，必然有较多的NaHCO3自尿液排出。血液中的NaHCO3不足可导致酸中毒，而尿却因排出较多的NaHCO3等而偏碱性，也使血液pH与尿液pH呈分离现象。 滤过钠排泄分数 滤过钠排泄分数(FENa)是测定肾小球滤过钠和尿排泄钠的百分率，即肾小球滤过而未被肾小管重吸收的钠的百分率。其计算方法是： 尿钠/血钠 FENa(％)是鉴别。肾前性氮质血症和急性肾小管坏死的敏感指标，肾前性氮质血症FENa(％)<1，急性肾小管坏死FENa(％)>2。在1和2之间为一空白区，前者重吸收钠加强，使FENa(％)甚至降到O．1，后者往往均超过3。正常情况下FENa(％)<1。 概述 分类 肾小管性酸中毒有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；③按年龄区成人型、婴儿型；④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。  |
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