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第二节．血液
一． 血液的组成与特性
（一）内环境与稳态
体液
定义：人体内所含的大量液体总称为----
比例：正常成年人的体液量约占机体总重量的60%
分类：按存在部位，分为细胞内液和细胞外液
细胞外液：包括组织液、血浆、和少量的脑脊液、淋巴液等，是细胞直接接触和生活的液体环境，故称为机体的内环境
稳态：生理条件下，通过神经体液的调节，使内环境的各项物理、化学因素保持着动态平衡，这种状态----
（二）血量，血液组成，血细胞比容
1．血量：人体血液的总量，是血浆量和血细胞量的总和
正常成年人血量约为体重的7%～8%，或每公斤体重70～80ml（血浆为40～50ml）
幼儿血量占体重 9%
2．血液的组成
一次失血不超过全血量10%对生命活动无明显影响，超过20%则有严重影响。
血液成分：
液体成分——血浆90%~91%、蛋白质6.5%~8.5%，低分子物质2%
电解质含量与组织液基本相同
有形成分——血细胞（红细胞、白细胞、血小板）
3．血细胞比容：细胞在血液中所占的容积百分比
成人男性，40~50%，女性，37%~48%，新生儿，55%
（三）血液的理化特性
1．血液的比重：1.050~1.060 ，血浆的比重，1.025~1.030
RBC↑，血浆蛋白↑，血液比重↑
可以进行血细胞比容、红细胞沉降率的测定
红细胞与血浆的分离
2．血液的粘度：4~5，血浆为1.6~2.4
红细胞数决定全血的粘度
血浆蛋白含量决定血浆粘度
血液粘度↑，血液阻力↑，心脏负担↑
3．血液渗透压：两部分组成
晶体渗透压—晶体物质形成
胶体渗透压—蛋白质形成
正常血浆渗透压300mmol/L ，770kPa(5776mmHg)
正常胶体渗透压 3.3kPa(25mmHg)
细胞外液的晶体渗透压对保持细胞内外的水平衡很重要
血浆胶体渗透压对维持血管内外的水平衡很重要
4．血浆pH值: 正常人为7.35~7.45
取决于血浆中的主要缓冲对，即NaHCO3/H2CO3 比值
二． 血细胞及其功能
（一） 红细胞生理
1．细胞的数量、形态和功能
数量：成年男性红细胞数量----(4.0~5.5)x1012/L 平均 5.0X1012/L
成年女性红细胞数量----平均 4.2X1012/L
形态：双凹圆碟形，中央薄，周边厚，有较大表面积，有利于可塑性变形
红细胞的形态：红细胞呈双凹圆盘形，直径约为8μm，无细胞核。
红细胞的功能：
（1）运输氧和二氧化碳；
（2）缓冲体内产生的酸碱物质。这两种功能均由血红蛋白完成，其中的铁离子必须处于亚铁状态（Fe2+）。
2 红细胞的生理特性：4点
（1） 膜的通透性：脂质双分子层，半透膜，
脂溶性物质（氧气，二氧化碳等气体），尿素
电解质中负离子（Cl? ，HCO3-）
（2） 可塑变形性：血液流动时，通过口径小的毛细血管和血窦孔隙，红细胞发 生卷曲变形，通过后又恢复原状。
（3） 渗透脆性：红细胞在低渗溶液中抵抗破裂溶血的特性
渗透脆性↑，对低渗的抵抗力↓
（4） 悬浮稳定性：生理状态下，红细胞稳定地悬浮于血浆而不下沉
红细胞沉降率/血沉：常用抗凝血第一个小时末红细胞沉降的距离表示红细胞沉降速度
血沉正常值：男性，0 ~15mm/h，女性0~20mm/h
悬浮稳定性： 以红细胞沉降率（血沉）来表示悬浮稳定性，血沉越决，悬浮稳定性越差，二者呈反变关系。
3．造血原料及辅助因子
血细胞生成所需原料（铁和蛋白质，缺铁引起小细胞低色素性贫血；促使红细胞成熟的因子是叶酸和维生素B12，缺乏会出现巨幼红细胞性贫血。）
铁：食物，外源性铁；体内红细胞破坏，内源性铁
蛋白质：
维生素B12和叶酸：幼红细胞发育成熟中，合成DNA必须辅助因子
氨基酸
维生素B6，B2，C，E
微量元素铜、锰、钴、锌
（二）白细胞生理
1．白细胞数量及分类
数量：正常成年人：(4.0~10)x109/ L ，(4000~10000/ul)
白细胞增多
白细胞减少
分类：（正常成年人白细胞分类计数）
粒细胞：中性粒细胞50~70%
嗜碱性粒细胞0~1%
嗜酸性粒细胞0.5~5%
单核细胞：2~8%
淋巴细胞：20~40%
2． 白细胞的生理特性及功能
功能：吞噬、消化、免疫，保护防御功能，抵抗外来微生物的损害
防御功能的生理基础： 有渗出性、变形运动及吞噬作用
中性粒细胞：主要吞噬细胞，吞噬病原微生物、组织碎片、异物
尤其是急性化脓性细菌（防御感染的作用）
当该细胞减少到1x109 / L，机体抵抗力降低，容易感染
还通过吞噬清除坏死组织和免疫复合物
嗜酸性粒细胞：限制嗜碱性粒细胞在速发性过敏反应中的作用
参加对蠕虫的免疫反应
嗜碱性粒细胞：含多种生物活性物质，组胺、肝素、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子A
2个作用：
引起哮喘、寻麻疹等过敏反应
吸引嗜酸性粒细胞，聚集于局部以限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作用
巨噬细胞：
很强吞噬能力，消化某些细菌，
合成释放多种细胞因子，参与细胞活动的调控，
杀肿瘤和病毒感染细胞，
加工处理并呈递抗原，
免疫应答：T—细胞免疫
B—体液免疫
NK—天然免疫
（二） 血小板生理
1． 数量：（100~300）x109/L
当＜50x109/ L ，微小创伤或血压增高会是皮肤粘膜出现淤点，甚至大块紫癜
功能：融合血管内皮细胞，修复内皮细胞，保持内皮细胞完整性和正常通透性，否则，血小板太少，有出血倾向
2．血小板的生理作用及其功能
l 维护血管壁完整性的功能。
l 参与生理止血功能。
血小板的止血功能
生理性止血，两个阶段的功能活动
一个是创伤发生后，迅速粘附，聚集成团，形成松软的止血栓
一个是促进血液凝固并形成坚实的止血栓
（1）血小板止血栓的形成 （血小板的粘附、聚集、释放）
正常时，血管壁的前列环素（PGI2，可抑制血小板的聚集）与血小板的血栓素（TXA2，可加强血小板聚集）之间有动态平衡，故血小板不会凝聚成团
血管损伤，血管内皮下胶原组织暴露
一方面，+血小板，+内源性凝血途径，释放因子III，+外源性凝血途径，局部形成凝血酶
另一方面，PGI2↓，血小板粘附于损伤处胶原纤维，血小板变形、粘附、聚集、释放，激活磷脂酶A2，合成TXA2 ， cAMP↓,游离Ca2+↑，释放内源性ADP，聚集更多的血小板，迅速形成松软的栓子，实现一期止血
（2）血液凝固
多种凝血因子：纤维蛋白原、因子V、因子XI、因子XIII，相继激活可加速凝血
血小板暴露于磷脂表面，+因子X，+凝血酶原
凝血过程：释放因子，↑纤维蛋白形成，加固凝块
血小板伪足深入纤维蛋白网，收缩蛋白收缩，凝块回缩，形成坚实止血栓，永久性止血
三．血液凝固和抗凝
（一）血液凝固的基本步骤
概念：血液由流动的液体状态（溶胶状态）变成不流动的凝胶状态的现象称为血液凝固。这一过程所需时间称为凝血时间。
本质：血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白
纤维蛋白交织成网，把血细胞和血液的液体成分网罗在内，形成凝块。
是一个复杂的酶促反应过程，需要多种凝血因子参与
多种凝血因子参与的酶促生化反应（有限水解反应）。
凝血过程 纤维蛋白原—→纤维蛋白，三步骤
第一步 凝血酶原复合物形成
↓
第二步 凝血酶原—→凝血酶
↓
第三步 纤维蛋白原—→纤维蛋白
1 凝血酶原复合物形成（Xa、V、Ca2+、PF3），
首先要X的激活，
因子X的激活可通过两径实现：内源性激活途径和外源性激活途径。
内源性凝血的启动因子是因子Ⅻ，参与凝血的因子均在血管内，凝血的速度慢；
外源性凝血的启动因子是因子Ⅲ的释放，凝血速度快。
（1） 内源性凝血途径（ XII活化启动）
定义：参与凝血因子都存在于血管中的血浆中
血管受损，胶原纤维暴露，
+XII—→XIIa —→+XI—→XIa（Ca2+）—→+IXa，
IXa 与激活的VIIIa、PF3、Ca2+形成复合物—→+X
有VIIIa使IXa—→+X加快20万倍
VIII缺乏，甲型血友病
（2） 外源性凝血途径 （III与血液接触启动）
定义：启动的因子来自血管外的组织
血管破裂，III 、Ca2+、VII形成复合物—→+X
外源性凝血在体内生理性凝血反应中的启动起关键作用
2 凝血酶形成
凝血酶原激活物作用下，II（凝血酶原）—→IIa（凝血酶）
3 纤维蛋白的形成
凝血酶作用下，纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体
+XIII—→XIIIa
纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，交织成网，网罗红细胞，形成血凝块
血凝固是一系列酶促升化反应过程，多处存在正反馈，一旦启动就会迅速连续进行，保证短时间内出现凝血止血效应。
（三） 主要抗凝物质的作用
l 正常情况下不凝固？
（1）血流速度快，（2）血管内膜光滑，（3）血浆中存在天然抗凝物质和纤维蛋白溶解系统
因为血管内皮细胞光滑完整，无III，不能启动内源性和外源性凝血途径
l 血浆中许多抗凝物质：抗凝酶酶III、肝素、蛋白质C、组织因子途径抑制物
最重要的抗凝物质是：抗凝血酶Ⅲ和肝素。
抗凝血酶Ⅲ：可封闭IXa、Xa、XIa、XIIa，使灭活
肝素：强抗凝剂 （肝素通过增强抗凝血酶Ⅲ活性而发挥作用）
抗凝机制：与抗凝蛋白结合（抗凝血酶Ⅲ、肝素辅助因子II），增强抗凝蛋白的活性
肝素+抗凝血酶Ⅲ， 使抗凝血酶Ⅲ与凝血酶亲和力↑100倍
↑↑对XIIa、XIa、 IXa、Xa的抑制作用
外科手术常用温热盐水纱布压迫止血，因为可+XII与血小板，同时加热可使凝血反应加速，促进止血
临床上用柠檬酸钠、草酸铵、草酸钾与Ca2+结合，除去Ca2+，进行体外抗凝
纤维蛋白溶解系统：
（+）：促进作用
（-）：抑制作用
四． 血型
（一） 血型与红细胞凝集反应
1．血型
定义：血细胞膜上特异抗原的类型（常指红细胞的血型）
血型：血细胞膜外表面特异性抗原类型，通常指红细胞血型
已确认的有29个，与临床最密切的是ABO 血型系统与Rh血型系统
2．红细胞凝集
定义：血型不相容的两个人的血液于玻片上混合，红细胞凝集成簇的现象
凝集常伴溶血
输血时发生凝集反应，可堵塞毛细血管，溶血可损害肾小管，伴过敏反应，甚至危及生命
本质：抗原-抗体反应
凝集原：红细胞膜上的特异蛋白质、糖蛋白、糖脂，在凝集反应中起抗原的作用
凝集素：血浆中有一种能与红细胞膜上的凝集原起特异反应的特异抗体（r-球蛋白构成）
过程：发生反应时，每个抗体上有2~10个结合部位，抗体在若干个红细胞间形成桥梁，聚集成簇。
（二）ABO血型系统和Rh血型系统
1．ABO血型系统
红细胞膜上有两种不同的抗原：A 抗原、B抗原（存在于红细胞膜的外表面）
血清中有两种相应的抗体：抗A抗体、抗B抗体（在血浆中存在）
抗原本质：血型抗原是镶嵌于红细胞膜上的糖蛋白与糖脂。ABO抗原特异性是在H抗原基础上形成的。
抗体本质：ABO血型系统的抗体为天然抗体，主要为IgM，不能通过胎盘
ABO血型的种类：
根据红细胞膜上所含抗原种类，将人类血型分为如下血型：
A型、B型、AB型、O型
注意A型还有A1、A2亚型的存在
ABO血型系统中的抗原与抗体
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血型
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红细胞上的凝集原
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血清中的凝集素
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凝集实验
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A型血清
（抗B）
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B型血清
（抗A）
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A1型
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A+A1
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抗B
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-
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+
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A2型
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A
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抗B+抗A1
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-
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+
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B型
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B
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抗A
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+
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-
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A1B型
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A +A1+B
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无
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+
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+
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A2B型
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A+B
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抗A1
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+
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+
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O型
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无A，无B
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抗A+抗 B
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-
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-
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“+”表示有凝集反应，“-”表示无凝集反应
2． Rh血型系统
最先在恒河猴（Rhesus monkey）的红细胞中发现，称Rh抗原（因子）
发现有40多种，与临床关系密切的C 、c、 D、 E、 e 5种，其中D的抗原性最强
红细胞有D抗原者为Rh阳性，不含D抗原的，为Rh阴性
汉族及大多数民族，Rh阳性占99%，Rh阴性为 1%
注意：Rh血型抗体是免疫抗体，无天然抗Rh抗体，在接受Rh抗原刺激后才能产生相应抗体。
Rh阴性者第一次输入Rh阳性血液，不发生凝集反应，但可产生抗Rh抗体，当再次接受此类输血时，可发生抗原-抗体反应，发生凝集而溶血。
因此重复输血时，即使输入同一个供血者的血液，也应做交叉配血试验
Rh阴性母亲再次孕育Rh阳性胎儿，母亲血液通过胎盘，可能使胎儿发生红细胞凝集和溶血，严重可导致死亡
特点：（1）大多数人为Rh阳性血。
（2）血清中不存在天然抗体，抗体需经免疫应答反应产生，主要为IgG，可以通过胎盘。
（3）Rh阴性的母亲第二次妊娠时（第一胎为阳性时）可使Rh阳性胎儿发生严重溶血。
（三）输血原则
同型输血
无同型血时，可按下列原则：（1）O型输给A、B、AB型；AB型可接受A、B、O型血，（2）必须少量（<300ml），缓慢输血。
交叉配血试验：
供血者的红细胞与受血者的血清--交互配血的主侧
受血者的红细胞与供血者的血清--交叉配血的次侧
分别加在一起，观察有无凝集现象。
因为主要应防止供者的红细胞上的抗原被受者血清抗体凝集。
原则：
1． 主、次侧均不发生凝集反应，可输血
2． 主侧不发生凝集反应，次侧发生凝集反应，在应急情况下可谨慎、少量、缓慢输血
3． 主侧发生凝集反应，不可输血
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