|
概念题 （1)蛋白C系统 （2)Ph‘染色体 （3)篮细胞 （4)瀑布学说 （5)血管性血友病 （6)血液学 （7)微量残留白血病 （8)β珠蛋白生成障碍性贫血 （9)双表型 （10)血细胞的增殖周期 （11)干抽 （12)血小板释放反应 （13)巨核细胞白血病 （14)A．uer小体 （15)花生四烯酸代谢 （16)原发性纤溶亢进症 （17)绿色瘤 （18)PNH （19)巨球蛋白血症 （20)多系集落刺激因子 （21)环铁粒红细胞 （22)因子Ⅹ （23)MDS （24)再生障碍危象 （25)优球蛋白溶解时间（ELT) （26)出血性疾病 （27)致密管道系统 （28)α珠蛋白生成障碍性贫血 （29)双系型（双克隆型) （30)卵黄囊造血期 （31)接触凝血因子 （32)A．LIP （33)白血病裂孔现象 （34)纤维蛋白原降解产物（FgDP) （35)血友病 （36)开放管道系统 （37)再生障碍性贫血 （38)卟啉病 （39)造血祖细胞 （40)免疫性溶血 答案： 1.是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM和APC抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。 2.80％～90％的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体，即22q－，9q+，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中，标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致。 3.退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。 4.是一种解释血液凝固机制的理论，认为所有凝血因子都是分别合成的，又以无活性的酶原形式存在。在一系列反应中，每个凝血因子都被其前已活化的因子激活成为活性酶，最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，即血液凝固。
5.是由于因子Ⅷ复合物中的VWF基因的合成与表达缺陷而导致VWF的质和量异常所致的出血性疾病。 6.是医学科学的一个独立分支，主要研究对象是血液和造血组织。随着科学技术的发展，已开拓出许多新领域，如血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、血液免疫学、放射血液学和血液病理学等，并已达到分子水平。 7.是指急性白血病经诱导化疗后行骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。 8.指构成血红蛋白的β珠蛋白肽链合成减少所致的贫血。结果是β链合成减少，HbA（α2β2)减少，HbA2（α2δ2)增高，HbF（α2γ2)增高，多余的α链聚合、沉淀损害红细胞膜而发生原位溶血，或被脾扣押而发生血管外溶血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。 9.在混合细胞白血病中，确定有＞10％的恶变细胞，既有淋巴细胞系又有髓细胞系特征。 10.血细胞通过有丝分裂，数量倍增，从一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结束的时间称为增殖周期。
11.指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。
12.在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过开放管道系统释放到血小板外的过程。 13.骨髓中原巨核细胞异常增生并可出现于末梢血中的一种少见的急性白血病类型，定为M7型。临床表现与急性粒细胞白血病相似，原巨核细胞的鉴定常需借助于电镜或单克隆抗体。 14.是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色，由嗜天青颗粒融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中，不出现在急性淋巴细胞白血病中，对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。 15.多种细胞膜的磷脂，经磷脂酶AZ／C作用后生成花生四烯酸（AA)。AA经环氧化酶作用生成内过氧化物（PGGZ／HZ)，后者经TXAZ合成酶作用生成TXAZ，最终转变为无活性的TXB2.AA经脂氧化酶作用生成白三烯。 16.是由于纤溶酶原激活剂（t－PA、u－PA)增多致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆凝血活性水平降低，从而引起出血症状。 17.是粒细胞白血病肿瘤性增生的特殊类型，多见于颅骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其内为白血病性粒细胞，含有大量髓性氧化酶而呈绿色，称之为绿色瘤。 18.即阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。 19.是B细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。 20.又称IL－3，是一种糖蛋白，能支持多系集落生长，所获得的集落中可含有不同分化程度的幼红细胞、幼粒细胞、幼单核细胞和幼巨核细胞，还能促使肥大细胞生长。其最主要的生物效应是在血细胞发育的早期作用于造血干细胞，刺激其生长和分化。IL－3由活化的辅助T细胞分泌。 21.幼红细胞胞质内的蓝色铁颗粒在6个以上，并围绕于核周排列至少超过2／3区域者。 22.由448个氨基酸组成的单链糖蛋白，在凝血过程中处于内、外源性及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义，其基因位于第13号染色体（13q31)。 23.即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。 24.原有慢性溶血患者突然出现急性造血功能停滞（急性骨髓衰竭)，网织红细胞及全血细胞减少，常持续l～2周。 25.血浆中优球蛋白组分含纤维蛋白原、纤溶酶原及其活化素，但无纤溶抑制物。当加入凝血酶或Ca2+使其凝固后，置37C下观察凝块完全溶解所需的时间。ELT缩短表明纤溶活性减退。正常参考值为＞120min. 26.是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。 27.散在分布于血小板胞质中，不与外界相通，是Ca2+的贮存部位，其膜上的Ca2+－Mg2+-ATP酶（钙泵)能将血小板胞质中的Ca2+传送至此系统内，也可从此处释放至胞质中，从而调控着血小板收缩蛋白收缩活动和血小板的释放反应。 28.是构成血红蛋白的a珠蛋白肽链合成异常所致的贫血。结果是a链合成减少，HbA多余的β链和γ链多自聚合形成HbH（β4)和HbBart（γ4)，形成无效造血和溶血性贫血。 29.同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞，可同时发生，也可在6个月之内先后发生。 30.在人胚胎发育的前2个月，血细胞起源于卵黄囊壁上由中胚层间质细胞团形成的血岛，周边的细胞分化为早期血管壁内皮细胞，中央的细胞则形成原始的造血细胞，主要分化为巨幼红细胞。
31.包括经典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原（PK)、高分子量激肽原（HMWK)。共同特点是通过接触反应启动内源性凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。 32.即未成熟前体细胞异常定位，正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面，MDS时此两种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。 33.某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。 34.纤溶酶裂解纤维蛋白原，由Aa链释出Aa附属物（碎片A‘、B’、C‘、H’由Bβ链释出肽Bβ1-42，但主要释出碎片X、Y、D、E等，这些统称为FgDP。 35.是一组遗传因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。 36.是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外。 37.是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。 38.是一组由于遗传缺陷引起的卟琳代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、粪卟啉及其前身的中间物质从尿中排出。 39.一类由造血干细胞分化而来，但失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。 40.指机体免疫功能紊乱，产生能破坏自己或供者正常红细胞的抗体，通过免疫反应产生溶血。 |
|
|
