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经常会有患者问及，做血常规检查发现三系减少现象，这种情况一定是再生障碍性贫血吗?该怎么办? 血常规出现了异常尤其是红细胞、白细胞、血小板都减少的时候，不少人都会怀疑自己是不是得了再障。虽然再生障碍性贫血会有全血细胞减少的情况，但血常规检查三系减少的疾病有很多，不一定是再障。 实际上从血液病上来说很多疾病都可以引起三系减少，比如白血病、骨髓增生异常综合征、嗜血细胞综合症等等，其中嗜血细胞综合症和再障很容易混淆，特此说明希望能帮助那些怀疑再障却难以诊断的患者。 嗜血细胞综合症(HPS)可以看作细胞因子病，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素)，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。 目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的，但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常，主要是外周血破坏增多引起的，检查可发现： 血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升;而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。 骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞。 因此诊断上需要满足以下几个条件： ①发热超过1周，高峰≥38.5℃。 ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常)。 ③肝功能异常(血LDH≥正常均值 3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值 3SD,一般≥1000ng/ml)。 ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 而再障诊断标准如下： ①全血细胞减少。 ②一般无肝、脾肿大。 ③骨髓检查显示多部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检，可见造血组织均匀减少)。 ④除外其他引起全血细胞减少的疾病。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。
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