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在我们的血液中，主要有三种血细胞：红细胞、白细胞和血小板。如果其中单一一系细胞减少了，情况还算比较简单。比如白细胞减少，就是白细胞减少症；如果红细胞减少，那就是贫血了。但如果同时发生两系、三系血细胞“一起少”，那问题就比较复杂了。 基本病情，如何诊断？ 前不久我科收诊了这样一位患者： 患者男性52岁，于4个月前无明显诱因出现周身乏力不适症状，偶有头晕、心悸，活动后尤甚，未予诊治。间歇肛门流血8个月，欲行痔疮手术。
于当地医院化验血常规：WBC 3.76*109/L，HGB 85.9g/L，PLT 17*109/L。无牙龈出血、无皮下出血点，无发热。门诊以“血三系减少”收入院，病程中饮食欠佳，睡眠尚可，排尿尚可，时有大便中带血，体重无明显减轻。
病理诊断：（骨髓）送检穿刺骨髓组织，造血组织容量：10VOL%（造血组织10%，脂肪组织90%），呈骨髓增生极度低下，脂肪组织增生。造血组织粒、红系增生低下，两系以中、晚阶段细胞为主，散在分布。全片未见巨核细胞。个别淋巴细胞、浆细胞可见。未见纤维化。 胸骨骨髓特征： 患者血三系减少，原因是什么？如何诊断？ 因患者及家属非常着急，本着对患者高度负责的原则，向家属交代病情建议远程会诊，经同意后通过和缓医疗向中国医学科学院血液学研究所血液病医院刘永泽教授发起会诊咨询。 专家指点，受益匪浅 Q 患者做的三次骨髓干抽都是外周的，经胸骨做的骨髓涂片及免疫分型。目前诊断和治疗方案是什么？  刘永泽 教授 该病人三系减少，骨髓干抽，胸骨显示病态造血，所以自然要考虑三个病：再障，骨髓纤维化，MDS。 1、是骨髓纤维化吗？虽然三次干抽，但活检无纤维组织增生，外周无幼红幼粒细胞，脾也不大，无髓外造血的表现，所以可以首先排除。 2、够诊断MDS吗？MDS的本质特点是无效造血，骨髓可以造血，但是不能形成合格的外周血细胞，主要表现为病态造血或者克隆造血。他的骨髓活检是增生极度低下，脂肪多，细胞少，是再障的特点。但是胸骨增生好，有病态造血的表现。这又符合MDS的特点。可惜没有染色体，无法提供有无克隆造血的证据。 3、可能是再障？如果没有胸骨报告，这个病倒是挺符合再障的。你看骨髓增生不好，巨核细胞少，没有纤维组织增生，外周血全血细胞少，以血小板减少最为明显。脾也不大，骨髓和外周血能很好地符合。 不诊断再障还诊断什么？但是胸骨增生很好，红系统那么多，确实也有病态造血的表现。好像也像MDS。但是，慢性再障胸骨可以增生不差，轻微的病态造血也可以。所以如果硬要做一个诊断，我选择诊断再障。 但是，如果病人愿意，我建议再在对侧髂骨做一次骨髓活检，看看对侧的骨髓增生如何。有无纤维组织增生。多部位骨髓增生不好是再障的重要表现。我们平时如果考虑再障也是看几个部位的增生情况。 治疗以促进造血为主。康力龙2mg，3次/日。环孢素，3～5mg/kg, d。 上述意见供你参考。 医生评价 刘教授的诊断思维，让我豁然开朗，在进一步的检查和治疗上都给了我很大启示，刘教授的专业技能和职业素养也令我深深的佩服，希望以后还能通过此会诊平台学习更多知识，挽救更多生命。 |
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