全血细胞减少是再生障碍性贫血的主要临床表现,是基于骨髓造血功能衰竭所致,而患者外周血三系血细胞平行性下降是其典型特征。然而,在某些特殊情况下,这个特征不明显,甚至毫无体现!
常见几种情况如下: 第一,首先表现为血小板减少和中性粒细胞减少。 第二,贫血患者若血小板计数仍正常,须注意可能为其他疾患而非再障。 再障性贫血诊断须知: 强调再障患者外周血网织红细胞绝对值计数检测,贫血患者外周血网织红细胞计数至少超过100×109/L方可视为骨髓有效代偿,再障患者骨髓造血失代偿,网织红细胞计数相对或绝对减少;以某一部位的一次骨髓穿刺涂片结果诊断或排除再障常不可靠,不同部位多次骨髓穿刺结果才能更为客观地反映全身骨髓造血。 再障的现代诊断必须包括骨髓活组织检查,以评价骨髓造血面积和进行必要的鉴别诊断,评价骨髓有核细胞增生低下和脂肪化必须考虑年龄因素的影响,对老年人骨髓造血减低的评估必须结合外周血检查同时进行,或多部位多次骨髓穿刺检查评估;以单一次外周血细胞检查进行再障的分型诊断也常不可靠,应该以动态的、发展的观点预测疾病进展,早期作出合理的分型诊断,急性再障尤其如此。 此外,在诊断再障时,应除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞(AHA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、范科尼贫血(FA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少(IRP)、骨髓纤维化(MF)、毛细胞白血病(HCL)、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 —— |
|