|
胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome，NCS) 也称左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome) 或胡桃夹现象，是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉(Superior mesentericartery，SMA) 形成的夹角内受到挤压而引起的血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索静脉曲张的一种不常被识别的疾病[1]。本病好发于儿童及少年,多数患者为瘦长体型，临床表现以无症状性肉眼血尿或镜下血尿为主，部分可以出现肾静脉曲张、精索静脉曲张[2]，可出现蛋白尿[3 ]，高血压及腰痛症状。近年来随着诊断技术的提高，NCP 引起血尿的发病率呈上升趋势，在儿童血尿中尤为常见(占33.13 %)，但在成人血尿中发病率并不高，易被临床医师误诊漏诊。关于NCP 的治疗，一般主张内科保守治疗，但效果并不确切。因此我们收集国内外最新的文献，主要就其诊断、治疗综述如下。 1 诊断 NCS诊断的基本目的是证明左肾静脉压迫的存在，同时排除泌尿系疾病和少见的血管畸形以及累及血管的全身疾病[4] 。对于非肾小球性血尿的患者,应先除外结石、高血钙、肿物、炎症等其他的病因，应考虑到NCP 的可能性；而且还应注意是否存在造成肾小球性血尿的假阴性因素(如应用过利尿剂、尿液的过度稀释、显著的肉眼血尿等)，以免将肾小球性血尿者漏诊。建议的检查步骤：①膀胱镜检查：确定血尿来源于左侧输尿管开口；②逆行肾盂造影：注入少量造影剂即可立即显示造影剂进入肾周围微小静脉，提示肾盂－静脉间存在分流； ③选择性左肾静脉造影，同时测压。典型者可见肾静脉跨过肠系膜上动脉附近出现造影剂充盈中断。此病的病理性压力变化范围为1.18～1.37 kPa (8.3～10.2mm Hg)；④CT或MRI 可见左肾静脉远心端扩张，腹主动脉与肠系膜上动脉之间的左肾静脉突然变细并倾斜成角，造影剂呈小片状浓缩聚集于左肾窦和下极区域以及B 超可见左肾静脉远心端扩张，可提示“胡桃夹”现象。Wolfish 等[5]认为90%以上的尿中红细胞形态相同加上B 超或CT 图象上看到左肾静脉明显增粗即可诊断。多普勒超声诊断标准为左肾静脉扩张段内径(a 值)：狭窄处内径(b值)> 1.5，结合左肾静脉压增高、侧支静脉扩张和受压部位血流速度增加等，对于NCS 诊断的敏感性和特异性分别为78%和100%[6]。也有其他学者提出一些其它标准，1988 年日本伊藤克己提出具备以下六点方可诊断：①一侧性肾出血；②尿钙排泄量正常(Ca/Cr< 0.20 mg/ mg)；③尿中红细胞形态正常(>90%)；④肾活检呈轻微变化；⑤腹部B超和CT像上看到左肾静脉扩大；⑥左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 mmHg 以上[7]。由于有些项目临床上难以开展，因此杨宇真等[8]提出以下4 点作为临床诊断标准：①无症状性血尿或蛋白尿；②尿红细胞形态正常；③B超示左肾静脉受压; ④临床上排除了高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。 2 治疗 目前NCS 治疗尚无统一认识,包括保守治疗、介入治疗和手术治疗。 2.1 保守治疗 对于本病的治疗，由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和SMA 夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，故一般对病程短、年龄小、症状较轻、无并发症的患者采用保守治疗[9]。保守治疗分为不用药物临床观察和药物治疗两种，药物治疗：国内陈以平等采用中药治疗儿童NCS 患者，随访12 个月，血尿情况明显改善[10]。Dever 等[11 ,12]认为NCS 所致轻微、可忍受的症状可保守治疗。由于硝酸银肾盂灌注可以阻断静脉系统与尿液收集系统形成的异常交通：药液通过肾盂逆行渗入病变的瘘管壁、致瘘管内和周围组织产生无菌性炎症反应，促使瘘管壁水肿、粘连、狭窄、闭塞。Gong YU 和Song BO用1 %的硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂来治疗NCS，每周两次，灌注时根据肾盂容量和患者耐受力调整灌注速度和剂量，效果满意，随访16个月无复发[13]。但硝酸银溶液腐蚀性大，疼痛明显，处理不当，会造成肾、输尿管及膀胱烧伤和严重的溶血反应，同时由于尚存在左肾静脉高压，远期疗效有待进一步临床观察。2.2 介入治疗 介入治疗包括经腔静脉气囊血管成形术，左肾静脉狭窄处血管支架置放术(endovascular stenting ,ES) [14～16]。常用的是ES，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症及未知的远期疗效，术中不能直接明确病变，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵等缺点，目前限于个例报道[9]。操作方法：经股总静脉置管,选择性插入左肾静脉,直径1cm 球囊扩张后，置入长约4～7cm 直径1cm 支架,支架近端应在下腔静脉的左肾静脉开口处，再用球囊充分扩张支架，使其紧贴左肾静脉壁。严重狭窄左肾静脉难于插入导管和球囊，也无法发送支架，此时可选择性经腹切开下腔静脉前壁，直视下将球囊和支架植入。与肠系膜上动脉移位术(superior mesentery artery transposition , SMAT)比较，从治疗效果看，血尿的缓解率相似，但在左肾静脉狭窄段内径、a/ b 比值、住院费用及平均住院日方面 ES优于SMAT[10]。而且ES仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉置放血管内支架扩张狭窄段血管,具有组织损伤小、康复速度快、住院时间短、并发症少、切口外观好等优点。更为重要的是，这种术式极易为患者及家属所接受，有利于临床推广。近来应用具有网孔结构的膨胀性金属支架治疗NCS ,该支架置入血管2～3个月后即完全上皮化,明显减少了支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，目前介入治疗正逐步取代手术治疗成为治疗NCS 首选的特殊治疗。Segawa等[17]就应用具有网孔结构的膨胀性金属支架行肾静脉血管内支架管植入术，但长期效果及并发症仍不清楚。对于部分因左肾静脉高压所致盆腔静脉淤血的中老年女性，手术降低肾静脉压力对于缓解盆腔静脉曲张意义不大，通过介入注射硬化剂鱼肝油酸钠栓塞曲张盆腔静脉，可取得较好疗效[18]。 2.3 手术治疗 手术治疗的目的主要为解除左肾静脉所受压迫，国内外许多文献均提到手术适应症的问题[9,15,16,19-21]，总结如下：①经2 年以上观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的，成人NCS 患者治疗可更为积极，观察6～12个月即可；②出现并发症者，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响工作或生活的患者;③有肾功能损害,排除其他原因者。
治疗NCS手术方式较多，包括：左肾固定[22 ]，肾盂周围曲张静脉切除术，肾静脉旁路术[9],左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术[21,23 ] , SMAT[24] ，肠系膜上动脉悬吊外固定术[25]，自体肾移植[26 ,27]，肾切除术[21]等。左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术是目前国内外治疗NCS最多的一种手术方式，就是将左肾静脉切断后下移5cm左右，与腔静脉端侧吻合后解除压迫。由于该病发生在左侧，肾静脉足够长，下移时不会影响肾动脉的解剖位置，从而有肾脏的供血影响小，手术创伤小；大静脉解剖清楚，移位操作便捷，副作用小；用自体材料，费用低廉。1982年Stewart 和Reiman[20]首先应用左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术治疗NCS 3例，效果满意; Hohenfellner等[21]用该术式治疗8 例,平均随访41～136个月，术后并发深静脉血栓1 例次，后腹膜血肿再次手术止血1 例次，麻痹性肠梗阻1 例次，机械性肠梗阻1 例次，最终成功7例，持续血尿1例，主要原因考虑为静脉系统与尿液收集系统已形成成熟的异常交通[9]。国内几家单位报告此术式治疗NCS十余例，效果均满意。SMAT指切断肠系膜上动脉后下移至左肾静脉下方与腹主动脉端侧吻合，虽然SMAT无肾缺血和极少干扰腹膜后腔, 但该手术创伤大、需动脉吻合和易引起SMA吻合口出血、狭窄，目前国际上报道很少[21]。林维勤[10]等人用该术式治疗3 例，术后并发症中1 例后腹膜血肿,肠功能紊乱和麻痹性肠梗阻各1 例次(保守治疗缓解) ,已随访20～50个月,完全缓解2 例,1 例活动后偶有血尿。由于动、静脉移植术具有创伤大，需血管吻合和易引起吻合口出血、狭窄、血栓形成等缺点，而利用肠系膜上动脉的解剖结构特点，即近端固定、远端活动，可以行向上向左悬吊外固定术，操作简单易行，不改变人体正常器管结构，无须血管吻合，无肾缺血，并发症少，疗效确切，手术操作安全，管建云等人报道6例NCS行肠系膜上动脉悬吊外固定术，术后6例患者肉眼血尿于3d后减轻, 5～9d完全消失，术后3个月、9个月复查B超或CT三维血管重建，均示肾静脉血流通畅，左肾静脉受压现象完全消失，远期效果有待继续观察。 参考文献 1 Chen YM, Wang IK, Ng KK, et al. Nutcracker syndrome: an overlooked cause of hematuria. Chang Gung Med J, 2002, 25(10):700-705. 2 Richard G, Wendel E, David C. The “Nutcracker” phenomenon: an unusual cause for renal varicosities with hematuria. J Urol, 1980, 123:761. 3 Coolsaet BLRA. Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology ,1978 ,12 :40-49. 4 Ali-El-Dein B, Osman Y, Shehab El-Din AB, et al. Anterior and posterior nutcracker syndrome : a report on 11 cases. Transplantation Proceedings, 2003, 35:851-853. 5 Wolfish NM , Mclaine PN , Martin D. Renal vein entrapment syndrome :frequency and diagnosis. A lesson in cornservatism .Clin Nephrol ,1986 ,2692 : 96-100. 6 Takebayashi S , Ueki T , Ikeda N , et al. Diagnosis of the nutcracker syndrome with color Doppler sonography : correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. Am J Roentgenol ,1999 ,172 :39 -43. 7 谢长华，尹燕秋，孙志克等. 胡桃夹现象与血尿五例. 中华肾病杂志，1995，11 (2):108-109. 8 杨宇真，林瑞霞，杨青. 胡桃夹现象18 例临床分析. 温州医学院学报，1999，29(2):116. 9 Hohenfellner M, Elica G, Hampel C, et al. Transposition of renal vein for treatment of the nutcracker phenomenon in long-term follow-up. Urology, 2002, 59 (3):354-357. 10 林维勤，黄洪锋，李鸣等. 成人胡桃夹现象的诊断与治疗.中华泌尿外科，2003，41(12)：889-892. 11 Dever DP, Ginsburg ME, Millet DJ, et al. Nutcracker phenomenon. Uro- logy,1986,27 :540-542. 12 Weiner SN, Bernstein RG, Morehouse H, et al. Hematuria secondary to left peripelvic and gonadal vein varices. Urology,1983,22:81-84. 13 Gong YU ,Song BO. The nutcracker syndrome. J Urol, 2003 ,169 :2293-2294. 14 Neste M, Narasimham D, Belcher K. Endovascular stent placement as a treatment for renal venous hypertension. J Vasc Intervent Radiol, 1996, 7 :859-861. 15 Park Y, Lim S, Ahn J, et al. Nutcracker syndrome: intravascular stenting approach. Nephrol Dial Transplant, 2000,15 :99-101. 16 Chiesa R, Anzuini A, Marone EM, et al . Endovascular stenting for the nutcracker phenomenon. J Endovasc Ther, 2001,8(6) :652－655. 17 Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, et al. Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology ,1999 ,53 :633. 18 Rudloff U, Holmes R J, Prem J T, et al. Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg,2006,20 :120-129.
19 张鸿坤，沈来根，李鸣等. 左肾静脉胡桃夹征六例的诊断及治疗. 中华普通外科杂志, 2001，16: 511～512. 20 Stewart BH, Reiman G. Left renal venous hypertension “nutcracker” syndrome managed by direct renocaval reimplantation. Urology, 1982, 20:365-369. 21 Hohenfellner M, Steinbach F, Schultz LD, et al. The nutcracker syndrome :new aspects of pathophysiology, diagnosis and treatment. J Urol,1991,146 :685-688. 22 Shaper K, Jackson J, Williams G. The nutcracker syndrome: an uncommon cause of haematuria.Br J Urol,1994,74 :144-146. 23 Ohki T, Miyahara M, Nakajima Y, et al. Nutcracker phenomenon treated with left renal vein transposition :a case report . Hinyokika Kiyo ,1999 ,45(3) :183－186. 24 Thompson P, Darling RR, Chang B, et al. A case of nutcracker syndrome :treatment by mesoaortic transposition. J Vasc Surg , 1992 , 16 :663-665. 25 管建云，赵高贤，张卫星等. 6例悬吊式左肾静脉压迫综合征的手术治疗.临床医学，2006，26(10)：29.26 Chuang C, Chu S, Lai P. The nutcracker syndrome managed by autotransplantation. J Urol, 1997, 157:1833-1834.
27 Shokeir A, El-Diasty T, Ghoneirn M. The nutcracker syndrome: new methods of diagnosis and treatment .Br J Urol, 1994, 74 :139-143. |
|
|
