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介入达人 | 胡桃夹综合征临床特征与介入治疗

 panyunbo 2015-12-04

作者:郑州大学第一附属医院放射介入科 段旭华

来源:医学界影像诊断与介入频道


  胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome,NCS)是指左肾静脉(LKV)汇入下腔静脉行程中走行于肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(OA)之间的夹角内受到挤压而引起相应临床症状的现象,又称为胡桃夹综合征或肾静脉受压综合征。


  1972年De Schepper首先报道了胡桃夹现象引起肾出血。1990年Shintaku等报道胡桃夹伴发直立性蛋白尿。自此,NCS作为血尿病人少见的病因逐渐在临床上引起重视。胡桃夹综合征的病因:瘦高体型;椎体过度伸展压迫左肾静脉;腹腔脏器下垂;直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉SMA;SMA起始部脂肪组织减少等。LKV受压,导致LKV及其引流的输尿管周围静脉、生殖静脉等发生淤血,当淤血、高压的静脉系统与尿液收集系统间发生异常交通时即出现血尿。


  NCS多见于儿童及青春期少年,发病年龄分布4岁~40岁之间,以男性多见。主要临床表现为反复性肉眼血尿,可持续数月或几年,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿,怀孕时加重;可伴有蛋白尿,全身倦怠,左侧腰痛或腹痛;可伴直立调节障碍,慢性疲劳综合征和左精索静脉曲张。偶有伴发十二指肠受SMA压迫而发生梗阻者。女性可有不规则月经出血。


  此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态正常(>90%)为非肾小球性;尿钙排泄量正常膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张;左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5mmHg以上等。


  超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径 ,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。


  儿童胡桃夹综合征者多不需要手术治疗,因为随着组织器官的发育成熟或体型的改变,SMA与主动脉之间的夹角增大,左肾静脉受压情况可能会得到改善。手术治疗的目的是直接解除左肾静脉压迫以改善左肾淤血症状,适应症为:①经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解者或加重者;②出现并发症者,如贫血、腰肋痛、头晕、乏力、焦虑等;③有肾功能损害者。传统开腹手术方法包括自体肾移植及血管移位再植术,开腹手术治疗有手术视野清楚,解剖关系明确,能在直视下操作等优点,但有组织创伤大、术后并发症多、住院时间长、切口外观差等缺点。


  自1999年Segawa首次采用支架置入术治疗胡桃夹综合征以来,采用LKV血管支架成型术治疗本病已越来越为各国临床医生所接受与认可。采用球囊扩张LKV狭窄段后,将直径10~16mm,长度40~60mm自膨式镍钛合金裸支架置入左肾静脉内, 患者术后2周内血尿、腰痛等症状即可消失。术后2-3个月后支架即可完全上皮化。因左肾静脉支架植入术微创、疗效确切,正逐步成为治疗NCS首选。


  1例胡桃夹患者支架置入前后的影像表现(A-C分别为超声、CTA及MR表现,均呈典型的左肾静脉LKV受压及近肾端肾静脉的扩张改变;D图,粗箭头示左肾静脉受压处,受压近远端的压力差为6.7cmH2O,细箭头示扩张的左侧卵巢静脉;E为支架置入术后,箭头显示LKV血流通畅,近远端压力差为0.44cmH2O,同等造影剂流率下未见卵巢静脉逆流显影;F术后1年B超声显示LKV通畅、支架位置满意。


  (本文作者为郑州大学第一附属医院放射介入科段旭华医生,主治医师,更多介入知识敬请关注他的个人微信平台:介入时代。作者微信/QQ:360794785。)


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