|
1972年Deschepper首先报道，由此引起对左肾出血的重视。它是左肾静脉受压，伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。 1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声对此病检测。
胡桃夹综合征 又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象（NCP），是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起血流变化和相应的临床症状。 发病机制 解剖学上 ,AO与SMA之间构成 45°～60°夹角 ,LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高过速增长,椎体过度伸展,体形急剧变化等情况下,LRV在夹角间受挤压 ,回流受阻致LRV扩张,其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。
NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂 ,使AO与SMA间夹角变小 ,尤其在脊柱前突位时 ,加重LRV受压而引起。
相关解剖 IVC位于AO的右侧，两者并列于后腹壁。RK位置接近IVC，LK接近AO，RRV直接注入IVC，其行程短而直(约1.6cm)，而LRV则需要穿行于AO与SMA所形成的夹角内，跨越AO前方才注入IVC，因而LRV（约5.4cm）较右侧长。十二指肠的第三部与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支.
正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿； ②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。
受压迫的原因 肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太小 肠系膜上动脉起源位置过低 Treitz韧带过短，悬吊位置过高 获得性肾静脉压迫综合征：包括消瘦、体重迅速下降，以及腹部、盆部手术摘除某些脏器后，腰椎前突过度，可使夹角变窄 青春期肾静脉压迫综合征 ：当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时，可使夹角变窄 左肾静脉受压迫原因 ①肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太小； ②肠系膜上动脉起源位置过低； ③Treitz韧带过短，悬吊位置过高； ④获得性肾静脉压迫综合征：包括消瘦、体重迅速下降，以及腹部、盆部手术摘除某些器官后，腰椎前突过度，可使夹角变窄； ⑤青春期肾静脉压迫综合征：当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时，可使夹角变窄。
临床表现 好发于青春期至40岁左右,男性多见。 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。 运动或感冒等常成为诱因,NCP的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。 血尿多在傍晚或运动后出现。
超声检查： 是NCP的首选方法，可以显示AO、SMA及LRV的解剖情况，显示LRV宽度的变化及狭窄后血流速度的改变。
超声诊断 超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示AO、SMA及LRV的解剖情况，在不同横断面均可找到LRV扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量AO与SMA夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
灰阶超声
彩色多普勒 在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在AMP位置受压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使彩色血流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩张的左肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红色，这与血流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能有效显示肾静脉各段血流，但是为了避免彩色血流信号的伪像，不能以彩色血流宽度作为左肾静脉前后径测值。
彩色多普勒
脉冲多普勒
多普勒频谱
超声诊断标准 脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰部抬高。 当仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上，即可诊断。 亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15～20分钟后，LRV扩张近端血流速度≤0.09m/s，AO与SMA夹角在9°以内为参考值。
彩超已成为 胡桃夹综合征的首选辅助检查措施。CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察LRV在SMA和AO之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,)，同 Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊断更为可靠。
声像图表现
肠系膜上A与腹主A夹角小 夹角处左肾静脉受压变窄 静脉远端扩张、宽2倍以上 远端血流速度减慢
AO与SMA夹角小
LK-V受压及远端扩张
LK-V血流缓慢
并左侧精索静脉明显曲张
正常者 - 胡桃夹征阴性
正常者
胡桃夹征阳性 图 1 为 12 岁女性胡桃夹综合征患者灰阶超声图像：图 A 示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角处左肾静脉受压变窄，邻近左肾静脉扩张；图 B 示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角变小，为 11.4° 图 2 为一 12 岁女性胡桃夹综合征患者声像图：图 A 示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角处左肾静脉内见彩色湍流信号；图 B 示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角处肾静脉峰值速度增至 151.8 cm/s；图 C 示利用声辐射力脉冲成像 测量剪切波速度（SWV）为 2.78m/s
AO与SMA夹角小 LK-V受压及远端扩张
超声诊断标准（由于操作手法不统一，仪器条件设置不一样，目前无统一标准）。 ①测定左肾静脉受压前后流速比和扩张狭窄处的内径比，仰卧位时比值＞3，站立15min后比值＞5则视为异常［4］。 ②ZhangH等提出以下两点为超声诊断标准: (1)患者仰卧位狭窄处左肾静脉流速显著加快，大于100cm/s，站立15min后更加明显; (2)仰卧位肾门处和左肾静脉狭窄处内径比＞3，站立15min后＞5。 ③LRV近肾端内径(D2)与夹角处内径(D1)比值,平卧位时D2 /D1>2,站立位15minD2 /D1>4;ΔPv>5mmHg;腹主动脉与SMA夹角小于30°。左肾静脉夹角处与下腔静脉的ΔPtap=4mmHg是诊断胡桃夹综合征最佳的超声参数. ④国外有学者提出，以左肾静脉狭窄处最大血流速度与肾门处静脉流速比＞4.7作为NCS诊断标准，以此方法诊断NCS的灵敏度100%，特异度90%。
测量穿越腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左肾静脉（受压处）内径（a）及近肾门处左肾静脉内径（b），再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度。让受检者站立15分钟后再次于站立位测量以上参数。计算最宽和最窄处的左肾静脉内径比值（b/a）、受压处（Va）和近肾门处（Vb）血流速度比值。 超声诊断标准： 1）腹主动脉与肠系膜上动脉之间间隙变小。 2）左肾静脉受压扩张，左肾静脉扩张，仰卧位狭窄前扩张部位内径比狭窄部位内径宽3倍以上，脊柱后伸位15分钟，扩张更明显，达4倍以上。 3）左肾静脉狭窄处血流加快，脊柱后伸位15分钟，与肾门处血流速度比值大于4。 4）狭窄处及扩张处血流频谱随心动周期而变化。
超声鉴别诊断
不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、外伤、肿瘤等原因外，可考虑到NCP存在。但超声检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显示一定程度的左肾静脉受压，采用直立15~20min后观察，左肾静脉扩张3倍以上时才可以确立诊断。
NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下腔静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下腔静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及其远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检查与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。 该病多为年青人, 处在青春发育期, 家属较为着急, 常出现病急乱投医现象, 医生无法根据疗效来重新分析病情, 及时更正诊断和治疗 。 更为重要的是, 胡桃夹综合征是近年刚提出来的, 由于临床医生重视不够, 认识模糊, 尤其是基层医院医学知识的局限性, 使得本病有一定的误诊率。 所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹综合症的可能
|
|
|
