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【病史摘要】 男性，18岁。血尿1年，无其他病史。 图1左肾静脉压迫综合征 【影像所见】 MIP像示，肠系膜上动脉与腹主动脉间的夹角明显变小，≤10°（图1A），Thin—MIP图像示，走行于其间的左肾静脉呈明显受压改变，因血流回流障碍，其中远段增粗，近段较细小（图1B，C）。 【分析和诊断】 肠系膜上动脉腹主动脉夹角明显变小（≤10°），左肾静脉呈受压改变，其中远段明显增粗，近段较细小，两者的面积比值≥2。 【误区防范和鉴别诊断】 左肾静脉（left renal vein，LRV）压迫综合征，又称胡桃夹综合征（nut cracker syndrome，NCS），分为前NCS和后NCS，本例为前NCS；如LRV走行于腹主动脉（abdominal aorta，AA）与脊柱间受到两者的压迫，则为后NCS。NCS约占儿童血尿患者的1/3，在成人中发现较少（近年报道渐多），易为临床医生误诊漏诊。 【影像检查方法选择】 无创伤性检查，包括CTA和MRA等；有创性检查：DSA。 【临床病理和随访】 肾静脉造影证实为胡桃夹综合征。 【评述】 左肾静脉压迫综合征是指LRV在肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）和AA间受机械性挤压所致左肾血液回流受阻，出现LRV高压后而呈现出的一系列临床症状和体征。本病的病理生理学机制至今仍不清楚。主要表现为左腰痛和腹痛，伴有或缺乏单侧肉眼血尿或镜下血尿；女性因盆腔充血而出现月经不调；男性左侧睾丸精索静脉曲张和生殖功能受到影响等。随着影像学技术，尤其是无创性影像学诊断技术的发展，本病的报道例数逐渐增多。 肾静脉造影是NCS确诊的金标准，其可测定左肾静脉内压力，一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差≥5cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）可高度提示此病，且其可直观了解左肾静脉受压、远段及其属支扩张情况。重者可见同侧腰静脉回流，同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影，以及盆腔静脉增粗纡曲等，但其作为一种创伤性的检查且费用较高，在常规诊断中的应用受到限制。目前，仍以多普勒超声（US）检查作为主要的诊断辅助检查，分别于俯卧位和直立位测量LRV的前后径和峰值血流的变化，以及左肾静脉与下腔静脉间的压力差，并且建立了供诊断的参考标准：左肾静脉扩张部与狭窄部的面积比值≥2，背伸试验时≥3，腹主动脉与肠系膜上动脉夹角≤10°。上述三条中须同时符合二条，则高度提示NCS。CT及MRI在显示左肾静脉受压的形态学方面，较超声更为准确和直观，对NCS的诊断具有一定的辅助作用。螺旋CT和MRA重建常可见腹主动脉和肠系膜上动脉间有一锐角的解剖异常存在，并可见左肾静脉近段于其间受压变扁，中远段增粗。但关于腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角是否作为诊断依据之一，仍有不同的观点。笔者认为夹角变小是其发病的解剖学基础，且在本病中确实要比正常小得多，因此建议将此作为诊断条件之一。 随着无创性影像学检查技术的发展，其对NCS的诊断能提供越来越多的信息。特别是MRI在测量血流速度和压力方面有一定的优势，可能在NCS的诊断中发挥重要的作用。但我们也要认识到，该病的预后较好，不必要过分积极治疗，但患者应避免劳累和感冒。对明确的NCS所致长期血尿及盆腔淤血者，需外科矫正或介入治疗，特别是内支架治疗是目前NCS的首选治疗方式。 |
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