风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病

概述

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍及情绪变化。 本病发病年龄多见于５－１５岁儿童，女多于男，起病相对缓慢，与风湿热病密切相关。该病预后较好，但可复发。成功的治疗可缩短病程。

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临床表现

1.不自主的舞蹈样动作；
2.肌力减低或易于疲劳；
3.肌张力降低，共济失调；
4.精神症状；
5.举臂过顶可见腕部前旋，紧握检查者双手，可感到间歇收缩和无力，膝反射可呈“钟摆样。

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诊断依据

1.根据发病年龄；
2.典型舞蹈样不自主动作；
3.肌张力低，共济失调表现；
4.肌力减弱；
5.急性风湿热的其他表现。

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治疗原则

1.防治风湿热；
2.急性期卧床休息；
3.抗舞蹈样不自主运动；
4.对症支援治疗。

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用药原则

1.一般病情以肌注青霉素，口服阿斯匹林，氟哌啶醇为佳，青霉素过敏可改用红霉素；
2.风湿热症状明显加用泼尼松（强的松）；
3.重症病例应注意加强支持疗法，防止并发症；
4.严重躁动不安可给安定静脉缓注或肌注氯丙嗪。

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辅助检查

1.早期、轻型或典型的检查专案以检查框限“Ａ”为主。
2.晚期或诊断不明需除外其他病变者，检查专案包括框限“Ａ”、“Ｂ”。

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疗效评价

1.治愈：症状、体征消失。
2.好转：症状、体征改善。
3.未愈：症状、体征无变化。

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专家提示

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约１／４患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约１／２在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。本病预后良好，但可复发，死亡常因并发症。