急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

概述

格林??巴利综合征一般认为是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部、临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。 本病多发于青壮年及儿童，男性略多，冬夏季稍多。约２／３的病人在发病前数日到数周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手术和疫苗接种可能为某些病例的诱发因素。本病经合理、及时的综合抢救治疗，预后一般较好，经数周或数月后开始好转，约８５％患者可获完全或接近完全恢复。少数病人可留下后遗症。３－８％的病人可能死于各种并发症。

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临床表现

1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。
2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。
3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真性球麻痹和眼肌麻痹。
4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

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诊断依据

1.病前１－４周有感染史。
2.急性或亚急性起病。
3.四肢对称性软瘫。
4.可有颅神经损害。
5.重症病人有呼吸肌麻痹。
6.常有脑脊液蛋白－细胞分离。

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治疗原则

1.呼吸肌麻痹的抢救；
2.使用免疫抑制剂；
3.血浆交换疗法；
4.大剂量丙种球蛋白治疗；
5.应用神经营养药物；
6.抗感染治疗；
7.对症支持治疗；
8.被动和主动活动肢体，并配合针灸、理疗、按摩等。

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用药原则

1.急性期轻症患者以口服强的松，配合神经营养剂为主；
2.早期重症病人应静滴激素或血浆交换疗法或大剂量丙种球蛋白治疗为主，辅以神经营养药物，注意支持，对症治疗；
3.对激素无效，又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者，可酌情选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗，但要注意毒副反应。
4.有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。

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辅助检查

1.对轻症格林－巴利综合征检查专案以检查框限“Ａ”为主；
2.对重症病人、有合并症或需行鉴别诊断者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

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疗效评价

1.治愈：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，生活能自理，但可遗有轻度神经损害症状。
2.好转：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。
3.未愈：症状体征未改善。

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专家提示

本病急性期应尽早就诊，及时治疗。尤其要提醒的是：当出现呼吸、吞咽困难，血压的快速波动，心律紊乱，严重的肺感染时，为病情严重，随时可危及生命，应急诊入院，立即采取相应有效的抢救措施，这是提高抢救的成功率，降低病死率的关键所在。