科学日报（2010年8月13日）——对任何人都友善并且善于和陌生人打交道的威廉姆斯氏综合症患者和以不善社交、与世隔绝为特征的自闭症患者对言语的反应不同。美国萨克生物研究学院的研究学者发现了这个秘密。
在即将出版的《社会认知与情感神经科学》上发表的这一研究成果，将会在威廉姆斯氏综合症和自闭症语言感知和处理研究方面激发更多的具体假说，也会在涉及沟通和社交发展的核心机制方面带来其他研究成果。
“说话可能是人们之间最重要的社交方式，可能也不会对此惊讶，我们发现大脑处理语言的方式反映了威廉姆斯氏综合症和自闭症相反的社交表现。”
萨克生物研究学院认知神经科学实验室的神经心理专家、首席作者尹娜 菲士曼（Inna Fishman）博士说，她与英国班戈大学的现任准教授德布拉 米尔斯(Debra
Mills) 博士共同构思了这一想法。
自闭症和威廉姆斯氏综合症都是神经发展障碍，但是他们的表现却是大相径庭：自闭症沉浸在一个物体比人类更合乎情理的世界里，而威廉斯氏综合症却在人们的注意中像社交蝴蝶一样享受着乐趣。
威廉姆斯氏综合症患者尽管有无数的健康问题，通常来说智商低并且存在严重的空间问题，但是他们不由自主地被陌生人吸引，专注地注视着人们，轻松地记住人们的名字和长相，讲的故事生动，不愧讲故事的高手。
“威廉姆斯氏综合症患者的语言能力和智商之间的差异是惊人的，患儿掌握详尽和丰富的词汇，使用描述性强、情感丰富的表现语言，这使得他们的讲话非常有魅力。”另一作者乌苏拉
贝鲁基(Ursula Bellugi)教授说。他是萨克学院认知神经科学实验室的主任，从事威廉斯氏综合症的行为研究已经二十多年了。
相反，有效学习和使用语言对许多自闭症患者来说非常吃力，特别是在与人交流时。闲聊和八卦，这些社会黏着剂把他们捆绑在一起，对他们来说毫无意义。虽然在语言能力方面存在相当大的差距，从缺少基本讲话功能到几乎掌握正常语言技巧，但是在语义处理上的缺陷，特别是不能从上下文来理解语言是所有自闭症患者的共性包括阿斯博格综合症。
菲士曼说，“就是在语言技巧和使用上的这种区别，反映相反的社会群体，引导我们去探索威廉姆斯氏综合症和自闭症每个患者的大脑是怎样处理语言的。”
尹娜
菲士曼和她的同事在他们的研究中比较威廉姆斯氏综合症、自闭症和正常控制个体在语言处理中大脑的反应。他们把重点放在一个叫作N400的明显的脑电图模式，通过把电极放在头皮上进行测量。人们熟知叫作ERP,
也就是事件相关电位，N400是正常大脑对文字和其他有意义或者有潜在意义的刺激的反映，在刺激后大约400毫秒处于高峰。
当说到一个典型的句子但是却有一个奇怪的结尾时，（“我喜欢咖啡加糖和鞋”），威廉姆斯氏综合症显示出了异常地大的N400反应，表明他们在语言的语义方面特别敏感和协调。相反，自闭症患者没有表现这种负性，说明他们没有在听到的上下文中整合词汇信息的能力，可能导致他们的沟通和语言障碍。健康人群的反应介于这两种极端的中间。
菲士曼解释说，“N400反映当整合一个有意义的刺激时产生认知需求，比如一个词进入一个更加通常有语义的语境中比如说一个句子。”
最小的N400反应发生在自闭症这一组，表明他们不善于用上下文信息，使得他们更难捉住词汇的意思。
“我们的结果显示语言技巧或者他们的大脑相关性，潜在地影响与他人互动和沟通的可能性，与社交的水平紧密相连，”菲士曼说。事实上，她和她的同事掌握了支持威廉姆斯氏综合症患者社交能力和巨大的N400反应之间的关系的初步数据。
为了更好地明白不同的社会表型的社交行为的神经和基因的相关联系，贝鲁基的小组正在用精心绘制的威廉姆斯氏综合症的基因特征分析这些发现。他们假设威廉姆斯氏综合症的特定基因可能引起了特别神经肽和荷尔蒙系统的失调，这也可以用来解释观察到的超级社会行为。
前认知神经科学实验室的研究助理A. Yam和在圣地亚哥的阿兰特国际大学的教授阿兰 林肯（Alan Lincoln） 博士也对这一研究做出了贡献。
这一研究得到了国家儿童健康研究所、人类发展和国家精神卫生研究所的部分资金支持。
