周围神经病

周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周五神经系统结构或者功能损害的疾病。

生理解剖

　　周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。前者由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成。

　　周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种。

　　神经纤维是周围神经结构的基本组成单位，众多神经纤维集合为神经束，若干神经束组成神经干。

常见病

　　脑神经疾病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害；脊神经疾病：单神经病及神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

病因及发病机制

　　病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表现。在周围神经发病机制中轴索运输系统意义重大。轴索内有纵向成束排列的神经丝和微管，通过横桥连接，从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生所需的多种物质至轴索远端，起营养和代谢作用；也可影响神经元传递信号，增强其代谢活动。轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍；逆向运输受累可引起轴索再生障碍。

分类

　　由于疾病病因、受累范围及病程不同，周围神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等；根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经病和间质性神经病；按照临床病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等；按照累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等；按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类；按照病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。

临床表现

　　周围神经疾病有许多特有的症状和体征，感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力减低或丧失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失，自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。

诊断

　　病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。神经传导速度和肌电图检查对周围神经疾病的诊断很有价值，可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标。周围神经组织活检一般用于临床及其他实验室检查定性困难者，可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等。部分周围神经病还可通过病理组织检查明确疾病性质如麻风、淀粉样变性等。总之，周围神经疾病的定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难，而病因诊断则要结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果综合判断，任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的金标准。

治疗

　　首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。　

　　康复治疗　　

　　目前认为周围神经病引发的肢体运动障碍（肌肉萎缩，肌束震颤，痉挛等）的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，周围神经病不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。 在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。

　　目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。

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 周围神经炎在多数情况下并非感染或炎症，又被称之为周围神经病。该病系由多种原因引起的周围神经病变（包括颅神经及脊神经），表现为受损神经支配范围内的感觉、运动及植物神经功能异常，多发性或单一性，对称性或非对称性，是神经系统较常见的疾病。任何年龄均可发病。
发病机理： 引发周围神经炎疾病的原因有：
1、感染：细菌、病毒、钩端螺旋体等;
2、中毒：重金属铅、汞、砷中毒及化学品，药物如呋喃类、磺胺类、异烟肼药物，有机磷农药及有机氯杀虫剂中毒等;
3、营养障碍：糖尿病、脚气病（vitB1缺乏），糙皮病及慢性酒精中毒等可并发周围神经炎;
4、某些胶原疾病：如播散性红斑性狼疮、类风湿关节炎等;变态反应,如各种免疫血清注射后，疫苗接种后(如破伤风抗毒素及狂犬疫苗)等亦可引发神经炎。
5、家族遗传因素：如进行性肥大性多发性神经病，遗传性感觉性神经病。
6、其他：原因不明的多发性神经病，复发性多发性神经病，慢性进行性多发性神经病等。不论是何种原因所致的病变常造成轴突变性和节段性脱髓鞘，即神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏变性，雪旺细胞增殖吞噬，也可致神经元变性坏死。
临床症状： 主要是对称性的肢体运动、感觉和植物神经功能障碍。
1、感觉症状：病初多为肢端麻木或疼痛，也可有感觉过敏或异常，如蚁走感，以后感觉减退甚至消失，典型者呈手套、袜套型感觉障碍。
2、运动症状：四肢远端为主的弛缓型不全瘫痪，肌张力减低，腱反对减少或消失，稍后可有肌肉萎缩。
3、植物神经功能障碍：如手足部血管舒缩、出汗、皮肤苍白、变冷或发红发热、变嫩或角化过度、干燥易裂等;另外因病因不同，临床表现有其特点，如呋喃类药物中毒时运动障碍不明显，而疼痛和植物神经症状突出。如系单一颅神经病变，则常见周围性面神经炎（Bell面瘫）：半侧颜面部肌肉瘫痪，额纹消失，眼闭合不全，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧。
诊 断： 根据病史，体征，受损神经的分布确定病变部位是单神经病、多数性（单灶性）单神经病还是多发性神经病;单神经病指某一周围神经干或神经丛的局部病变,如炎症、血管病变等;多数性单神经病指同时或先后2个以上单独的非邻近的神经干受损，病变为多灶性，其病因有炎性脱髓鞘及结缔组织病的血管炎等，多发性神经病指双侧对称的四肢远端为重的周围神经病，如中毒、营养缺乏、全身代谢病等。
辅助检验：
治 疗： 1、病因治疗：中毒引起者应立即阻止毒物进入人体，脱离中毒环境及毒性物质。由药物引起者，原则上应尽快停药。总之应积极采取措施去除病因。
2、一般治疗：急性期应卧床休息，各种原因引起的多发性神经炎都可使用大剂量B族维生素，vitB1、B6、B12，重症病例使用ATP，辅酶A。疼痛明显者使用止痛剂、镇静剂，如卡马西平等。有炎性脱髓鞘病变都可使用肾上腺皮质激素如泼尼松、地塞米松或氢化可的松。也可使用血管扩张剂烟酸（50~100mg/次），地巴唑5~10mg/次。
3、加强护理：肢体保持功能位，勤翻身以防止褥疮及肺内感染。
4、恢复期：功能锻炼、针灸、按摩、理疗。
预 防：
相关药物： 维生素B1 、维生素B6 、三磷酸腺苷 、辅酶A 、烟酸