周围神经疾病 神经病变（包括颅神经及脊神经）

周围神经疾病 神经病变（包括颅神经及脊神经）

疾病介绍： 周围神经炎在多数情况下并非感染或炎症，又被称之为周围神经病。该病系由多种原因引起的周围神经病变（包括颅神经及脊神经），表现为受损神经支配范围内的感觉、运动及植物神经功能异常，多发性或单一性，对称性或非对称性，是神经系统较常见的疾病。任何年龄均可发病。



发病机理： 引发周围神经炎疾病的原因有：
1、感染：细菌、病毒、钩端螺旋体等;
2、中毒：重金属铅、汞、砷中毒及化学品，药物如呋喃类、磺胺类、异烟肼药物，有机磷农药及有机氯杀虫剂中毒等;
3、营养障碍：糖尿病、脚气病（vitB1缺乏），糙皮病及慢性酒精中毒等可并发周围神经炎;
4、某些胶原疾病：如播散性红斑性狼疮、类风湿关节炎等;变态反应,如各种免疫血清注射后，疫苗接种后(如破伤风抗毒素及狂犬疫苗)等亦可引发神经炎。
5、家族遗传因素：如进行性肥大性多发性神经病，遗传性感觉性神经病。
6、其他：原因不明的多发性神经病，复发性多发性神经病，慢性进行性多发性神经病等。不论是何种原因所致的病变常造成轴突变性和节段性脱髓鞘，即神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏变性，雪旺细胞增殖吞噬，也可致神经元变性坏死。




临床症状： 主要是对称性的肢体运动、感觉和植物神经功能障碍。
1、感觉症状：病初多为肢端麻木或疼痛，也可有感觉过敏或异常，如蚁走感，以后感觉减退甚至消失，典型者呈手套、袜套型感觉障碍。
2、运动症状：四肢远端为主的弛缓型不全瘫痪，肌张力减低，腱反对减少或消失，稍后可有肌肉萎缩。
3、植物神经功能障碍：如手足部血管舒缩、出汗、皮肤苍白、变冷或发红发热、变嫩或角化过度、干燥易裂等;另外因病因不同，临床表现有其特点，如呋喃类药物中毒时运动障碍不明显，而疼痛和植物神经症状突出。如系单一颅神经病变，则常见周围性面神经炎（Bell面瘫）：半侧颜面部肌肉瘫痪，额纹消失，眼闭合不全，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧。
诊 断： 根据病史，体征，受损神经的分布确定病变部位是单神经病、多数性（单灶性）单神经病还是多发性神经病;单神经病指某一周围神经干或神经丛的局部病变,如炎症、血管病变等;多数性单神经病指同时或先后2个以上单独的非邻近的神经干受损，病变为多灶性，其病因有炎性脱髓鞘及结缔组织病的血管炎等，多发性神经病指双侧对称的四肢远端为重的周围神经病，如中毒、营养缺乏、全身代谢病等。


  周围神经病变，是指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止。是由感觉丧失，肌肉无力与萎缩，腱反射的减退以及血管运动症状，单独地或以任何组合方式形成的综合征。

 

 

 

 

 

基本简介


    疾病可单独影响一支神经(单一周围神经病变),或不同区域内的2支或多支神经(多发的单一周围神经病变),或同时影响许多支神经(多发图片性周围神经病变).主要受到损害的可能是轴索(例如,见于糖尿病,莱姆病,尿毒症或各种中毒),或是髓鞘或施万细胞(例如,见于急性或慢性炎症性多发性神经病变,脑白质营养不良症或吉兰-巴雷综合征).小的无髓鞘或有髓鞘纤维受到损害时主要引起温度觉和痛觉丧失；大的有髓鞘纤维受到损害时则造成运动或本体觉的障碍.有些神经病变(例如,铅中毒,氨苯砜中毒,蜱传播病,卟啉病,吉兰-巴雷综合征)主要累及运动纤维；另一些(例如,癌肿引起的后根神经炎,麻风,艾滋病,糖尿病或慢性维生素B6 中毒)则主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状.偶尔,颅神经也可一起被累及(例如,吉兰-巴雷综合征,莱姆病,糖尿病,白喉).掌握周围神经受损的具体方式能帮助临床医生判断其病因.
主要组成


　　周围神经可根据连于中枢的部位不同分为连于脑的脑神经和连于脊髓的脊神经；脑神经有12对，脊神经有31对。周围神经还可根据分布的对象不同可分为躯体神经和内脏神经；躯体神经分布于体表、骨、关节和骨骼肌，内脏神经分布于内脏、心血管、平滑肌和腺体。除此之外，周围神经还可根据传递神经冲动的方向不同分为传入神经和传出神经。传入神经由周围向中枢传递神经冲动，产生感觉，又称为感觉神经；而传出神经由中枢向周围传递神经冲动，产生运动，又称为运动神经。在脑神经和脊神经，在躯体神经和内脏神经，都含有传入神经（感觉神经）和传出神经（运动神经）。如内脏神经可再分为内脏感觉神经和内脏运动神经。内脏运动神经又称为自主神经或植物神经，内脏运动神经又可根据功能和药理特点分为交感神经和副交感神经。
病因学理


    单一神经局限的损害最常见的原因是外伤.剧烈的肌肉活动或关节用力的过度牵伸可引起局灶性神经病变,反复的小的损伤(例如,经常紧握一些小的工具,或空气锤过度的振动冲击)同样也能产生局灶性神经病变.压迫性或卡陷(entrapment)性瘫痪通常影响浅表的神经(如尺神经,桡神经,腓骨神经),发生在骨质隆突处(例如,在瘦弱或恶液质的人以及往往在酗酒者熟睡时或在麻醉过程中),或发生在狭窄的管道内(例如腕管综合征).压迫性瘫痪也可以由肿瘤,骨质增生,石膏固定,拐杖或长时间处于拘谨的姿势中(例如从事园艺劳动)等等因素所引起.神经内出血,受寒或受放射线照射都能引起神经病变.直接的肿瘤侵犯也可图片产生单一周围神经病变.

    多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病(例如结节性多动脉炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,类风湿性关节炎),肉样瘤病,代谢性疾病(如糖尿病,淀粉样蛋白变性病),或感染性疾病(如莱姆病,艾滋病).微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变(如麻风).

    急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成(例如白喉),或由自体免疫反应引起(例如吉兰-巴雷综合征)；有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。

    有毒物质一般引起多发性神经病变,但有时也可引起单一神经病变.它们包括吐根碱,环己巴比妥,巴比妥,三氯叔丁醇(chlorobutanol),磺胺类,苯妥英钠,呋喃妥因,长春碱类,重金属类,一氧化碳,磷酸三邻甲苯酯,磷二硝基酚,许多溶剂,其他工业有毒物质以及某些治疗艾滋病的药物(如扎西他宾,地达诺新).

    营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因(例如见于酒精中毒,脚气病,恶性贫血,异烟肼引起的维生素B6 缺乏,吸收不良综合征以及妊娠呕吐).多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病,肉样瘤病,淀粉样变性与尿毒症.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变(最为常见),多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变(例如累及动眼神经或外展神经).

    恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病(多发性骨髓瘤,淋巴瘤),或淀粉样蛋白侵入神经,或营养缺乏,或是作为副癌综合征的表现.
病理变化


    华勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘

华勒变性图片

    指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止。

轴突变性

    中毒或营养障碍，轴索变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展（dying back）。

神经元变性

    神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，称神经元病（neuronopathy）。

节段性脱髓鞘

    髓鞘破坏而轴突保持相对完整。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。
并发症状


    营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因(例如见于酒精中毒,脚气病,恶性贫血,异烟肼引起的维生素B图片6 缺乏,吸收不良综合征以及妊娠呕吐).多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病,肉样瘤病,淀粉样变性与尿毒症.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变(最为常见),多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变(例如累及动眼神经或外展神经).

    恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病(多发性骨髓瘤,淋巴瘤),或淀粉样蛋白侵入神经,或营养缺乏,或是作为副癌综合征的表现.

 

 

 


 
临床表现


    临床上周围神经病变，最常累及的有股神经、坐骨神经、正中神经、桡神经、尺神经、腓肠神经及股外侧皮神经等。早期症状以感觉障碍为主，但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触图片电样感觉，往往从远端脚趾上行可达膝上，患者有穿袜子与戴手套样感觉。感觉障碍严重的病例可出现下肢关节病及溃疡。痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛，似乎在骨髓深部作痛，有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有时有触觉过敏，甚则不忍棉被之压，须把被子支撑起来。当运动神经累及时，肌力常有不同程度的减退，晚期有营养不良性肌萎缩。周围神经病变可双侧，可单侧，可对称，可不对称，但以双侧对称性者多见。

    周围神经病变在体征方面有：①跟腱反射、膝腱反射减弱或消失；②震动觉减弱或消失；③位置觉减弱或消失，尤以深感觉减退为明显。
病理特点


　　大直径有髓神经纤维减少、出现再生神经纤维簇和缺乏典型洋葱球样结构是这个家族及其他文献报道的显性遗传性HMSNⅡ型的主要病理特点，撕单根神经检查一般没有明显的脱髓鞘和髓鞘再生改变，个别有髓神经纤维出现髓鞘变薄提示继发性的脱髓鞘和髓鞘再形成。由于大有髓神经纤维的减少导致有髓神经纤维的直径呈单峰分布，有髓神经纤维的再生导致小有髓神经纤维数目明显增多，使有髓神经纤维的平均密度没有明显的减少。活动性的轴索病变很少出现，仅个别病人出现轴索肿大，巨大轴索可以出现在巨轴索神经病〔8〕及其他许多周围神经病，在更多的情况下为非特异性改变。

 
神经祖细胞三联修复疗法优势：

    神经祖细胞三联修复疗法是由特殊药物祖细胞、康复、理疗三者联合的综合疗法，以特殊药物祖细胞治疗为核心，以康复理疗来巩固疗效，是一种综合、整体、系统的全新疗法。能够全面激活修复坏死、病变的神经组织，内外兼治双向作用，快速根除神经系统疾病，彻底攻克了神经疾病难题，是目前唯一能彻底治疗神经系统疾病的特效疗法。

    第一步：激活滋养神经细胞（Nourish nerve cells activated）：根据不同的病因病理，有针对性的导入特殊药物，帮助改善血液微循环，促进脑部的毛细血管再生，提高人体肌体的免疫能力，为细胞注入做充分准备，帮助细胞在体内的分化，从组织和神经细胞内部修复损伤的神经细胞链。

    第二步：修复再生脑部组织（Brain tissue repair and regeneration）：由于脑组织发生非进行性脑损伤后不可逆，脑细胞无法自原修复与再生。而神经祖细胞利用细胞因地分化、自动归巢的特性，直达病变部位，对受损的脑细胞进行修复，同时分化出、新生与正常功能的细胞，促进脑细胞的新陈代谢，使坏死脑细胞得以重生及补充新生脑细胞，保障了大脑供氧和改善脑部血液循环，使脑神经组织细胞在短期内恢复正常功能;

    第三步：疏通联结神经网络(Dredge connected neural network)：内外兼治，康复训练、物理治疗同时修复脑部受损的神经，改善脑部微循环，疏通联结神经通道，激活处于休眠状态受损的神经细胞，重塑神经网络。
实验检查



西医治疗

    1、病因治疗：中毒引起者应立即阻止毒物进入人体，脱离中毒环境及毒性物质。由药物引起者，原则上应尽快停药。总之应积极采取措施去除病因。

    2、一般治疗：急性期应卧床休息，各种原因引起的多发性神经炎都可使用大剂量B族维生素，vitB1、B6、B12，重症病例使用ATP，辅酶A。疼痛明显者使用止痛剂、镇静剂，如卡马西平等。有炎性脱髓鞘病变都可使用肾上腺皮质激素如泼尼松、地塞米松或氢化可的松。也可使用血管扩张剂烟酸（50~100mg/次），地巴唑5~10mg/次。

    3、加强护理：肢体保持功能位，勤翻身以防止褥疮及肺内感染。

    4、恢复期：功能锻炼、针灸、按摩、理疗。

预防

    相关药物： 维生素B1 、维生素B6 、三磷酸腺苷 、辅酶A 、烟酸






中医治疗

    周围神经炎属于中医"脉痹"范畴。

    脉痹是以正气不足，六淫杂至，侵袭血脉，致血液凝涩，脉道闭阻，而引起的以肢体疼痛、皮肤不仁、皮色黯黑或苍白、脉搏微弱或无脉等为主要特征的一种病证。本病一年四季均可发病，但因于湿热者多发于夏季，由于寒湿或阳虚而致者则好发于冬季。发病年龄以青壮年为多，老年次之，幼小一般不发病，特别差异不大。



    脉痹一名，始见于《黄帝内经》。继后，《金匮要略》等医籍有血痹的记载。血气痹阻与经脉痹阻相关，故血痹与脉痹类同。后世医籍虽有论及脉痹者，但均未将其正式列为病种，更缺乏病因病机及辨证论治等方面的系统论述。从临床实践看，脉痹作为病种并不少见，故将其列为病种之一。凡以血脉瘀滞为主要病证者，均应属本病。





    症状分型：

    1、风寒阻络证　证候：肢体胀痛，骨节胀痛，骨节酸痛，皮肤或脉络青紫，周身沉重乏力，恶寒，发热，无汗或汗出，舌淡红苔薄白，脉浮紧或浮缓。以肢体胀痛、皮肤青紫、恶寒、发热为本证诊断要点。

    治法：祛风散寒，除湿通络。

    2、阳虚寒凝证

 图片   证候：患肢或肢端麻木、发凉、胀痛，局部皮肤温度降低且皮色苍白或青紫、潮红，遇冷或冬季加重，得温则减，或行动后肢体胀痛、抽搐，静息后缓解，趺阳脉或太溪脉搏动微弱，或患肢现游走性条索状肿物，舌淡苔白滑，脉沉细。以患肢胀痛、发凉、皮色苍白或青紫为本证诊断要点。

    治法：温阳散寒，解凝宣痹。

    3、寒凝血瘀证　证候：患肢发凉、麻木、疼痛较甚，日较夜重，皮肤苍白或潮红、紫瘀，甚至皮肤干燥脱屑、破裂，汗毛脱落，少汗或无汗，指（趾）甲增厚、脆硬、变形，肌肉萎缩，顽麻不仁，趺阳脉或太溪脉搏动消失，舌质紫瘀苔薄白，脉沉涩。以患肢疼痛、皮肤变色、肌肉萎缩、趺阳脉或太溪脉搏动消失为本证诊断要点。

    治法：温经散寒，活血通痹。

    4、气郁血瘀证　证候：情绪激动或稍事活动，则现肢体皮色苍白或青紫、潮红，肢体胀满，胸胁痞满而痛，太息，纳呆，大便不调，日久肢体肿痛、皮色紫红加重，或午后潮热，月经不调，经行腹痛而有血块，舌紫瘀，苔薄白或薄黄，脉弦涩。以患肢胀痛、皮色苍白、青紫、潮红阵作，情绪激动或稍事活动则发作或加重为本证诊断要点。

    治法：疏肝理气，活血散瘀。

    5、湿热瘀结证　证候；患肢喜冷怕热、沉重、疲软、肿胀剧痛，患处络脉红热灼痛，或有索条状物，按之则痛，或肢端溃烂、流黄水，身热口渴不欲饮，胸闷，纳呆，小便黄赤，舌苔黄腻，脉滑数。以患肢喜冷怕热、或络脉红热灼痛、或肢端溃烂流黄水为本证诊断要点。

    治法：清热利湿，活血消瘀。

    6、痰浊瘀阻证　证候：患肢肿胀、顽麻、疼痛、发凉，皮色暗滞或见核硬结，头晕头重，胸闷脘痞，纳呆，泛吐痰涎，久病而形体不瘦，舌胖色暗，或见瘀斑，苔白腻，脉沉弦滑。以患肢肿胀、顽麻、疼痛、皮色暗滞，形体不瘦，舌胖色暗苔白腻为本证诊断要点。

    治法：豁痰散结，活血祛瘀。

   7、阴虚内热证　证候：肢体酸痛，关节灼痛，皮肤潮红，低热或午后潮热，盗汗，头晕，耳鸣，失眠，视力障碍，口干舌燥，舌红少苔，脉数细。以肢体酸痛、关节灼痛、皮色潮红、低热、舌红少苔为辨证依据。

    治法：养阴清热，活血通痹。


    8、气血两虚证　证候：患肢酸软、顽麻、掣痛、皮色苍白无泽，肌肉萎缩，肌肤干燥脱屑，或创面色淡红，久不愈合，面色萎黄，形体消瘦，自汗，四肢乏力，头昏，眼花，心悸，气短，舌淡苔薄白，脉沉细无力。以肢体酸软而疼痛、肌肉萎缩、肌肤干燥脱屑、面色萎黄、肢端肿胀为本证诊断要点。

    治法：益气养血，活血通痹。



    9、脾肾阳虚证　证候：肢体冷痛，腰膝酸软，手足逆冷，皮色晦暗或青紫、瘀斑，肌肤萎缩或皮肤增厚，畏寒，神疲乏力，面色苍白，食少，大便稀溏，小便多，舌淡胖苔薄白，脉沉细无力或脉微欲绝。以肢体冷痛，皮色晦暗、畏寒为本证诊断要点。

    治法：温补脾肾，散寒活血。



单方验方

    王氏消渴止痛片

    组成：院内保密配方

    用法： 一天3-4次，一次6片，口服,三个月为一个疗程

    疗效：观察460例，显效386例，有效60例，无效14例，总有效率95％以上。
其他措施

    为了保证长期治疗的严格执行和获得较好的疗效，做好病人的宣传工作，包括介绍治疗基本知识、尿糖定性自测法、生活安排及随访检查。

    平时加强锻炼（以太极为主），切忌恼怒或抑郁过度，消除紧张、激动等心理状态，保持心情舒畅豁达，情绪稳定。饮食宜富营养、清淡，忌膏粱厚味，尤忌烟酒。起居规律有常，房事有节，以免进一步耗损正气 。