亚斯伯格综合征
拼音:yà sī bó gé zōng hé zhēng
英文:Asperger syndrome ,AS
同义词条:亚氏保加症,亚斯伯格症候群
亚斯伯格综合征(英语:Asperger syndrome 英语发音: /?sp?rɡ?rz/,简称AS),又名亚斯伯格症候群或亚氏保加症),是一种泛自闭症障碍,其重要特征是社交困难,伴随着兴趣狭隘及重复特定行为,但相较于其他泛自闭症障碍,仍相对保有语言及认知发展。亚斯伯格症患者经常出现肢体互动障碍和语言表达方式异常等状况,但并不需要接受治疗。
亚斯伯格综合征是根据奥地利儿科医师汉斯·亚斯伯格命名。1944年,他在研究中首度记录具有缺乏非语言沟通技巧、在同侪间表露低度同理心、肢体不灵活等情形的儿童。五十年后,它被标准化为诊断依据,但学界对疾病症状的界定仍尚不明确。争议包括,亚斯伯格综合征是否等同于高功能自闭症(HFA);造成此争议的部分原因是因为它的盛行率迄今未受确立。学界现计划废除亚斯伯格症旧有的诊断标准,改采用泛自闭症障碍的严重程度量表。
罹患亚斯伯格综合征的实际原因依然不明。许多研究支持遗传论点;但神经成像技术尚未找到共同明确的病因。亚斯伯格症没有单一诊治办法,许多特殊的治疗方式都没有足够的数据证实完全可行。现今的诊治办法主要以改善症状和机能为基础,多采行为治疗,针对特定障碍,进行沟通技巧、强迫性或重复性行为以及肢体不灵活的处治。多数个案会随疗程而有所进步,然而,沟通、社会适应与独立生活等方面的障碍仍可能持续存在,甚至直到成年。有些学者及亚斯伯格症患者主张改变社会大众对这些症状的观点,定义它 是一种“差异”,而非亟需治疗的缺陷或障碍。
定义 关于亚斯伯格综合征的定义,亚斯伯格综合征与高功能自闭症的相同与否有各种不同的说法。有部份人把亚斯伯格综合征与高功能自闭症(没有智能障碍,或可说几乎没有自闭症)视为相同(也有人认为亚斯伯格综合征是不论智能障碍的与否,专指没有语言障碍的自闭症),但亦有不认同的意见。一般来说,亚斯伯格综合征患者智力正常,甚至有些是资优生,亦较少出现语言发展迟缓。另外,也有注意力不足过动症(AD/HD)与学习障碍(LD)等并发的时候。像这种因为有合并障碍和亚斯伯格综合征与自闭症这样的言词抱有偏见等的理由,而将之归结称呼为“广泛性发展障碍(PDD)”与发展障碍的医师也在增加。再者依自闭症光谱看来,介于健全者与低功能自闭症的中间。
阿斯伯格综合征(被称为“阿斯伯格紊乱”)在DSM-IV中的定义(APA1994):
在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断。
在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损比如目光对视,面部表情,身体姿势和手势。 不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。 缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或者成功的欲望。 缺少交际性的和情感性的互惠行为 在行为喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式,表现出至少以下一种情况: 总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。 显著地顽固地坚持一些特殊的无意义的程序和仪式。 重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。 长时间地注意物体的一部分 上述障碍严重损害了儿童在社会交往职业或其它重要领域的功能。 在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞(比如在两岁以前会讲单个词三岁以前懂得使用交谈性的短语) 在认知能力的发育自理能力、适应行为(社交方面的除外)和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。 不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准 对于阿斯伯格综合症的病人无法通过检查而诊断出该疾病,主要是要在日常生活中进行精神行为的观察积累,并注意有无特殊的表现根据症状诊断中的六点要求来确诊。 表现及如何诊断 这一综合征的临床特征普遍被描述为:
缺乏对他人情感的理解力;
不适当的单方面的社会交往,缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离; 呆板单调的语言; 非语言交流贫乏; 在某些局限的方面如天气、电视节目表、火车时刻表及地图等表现出极强的接受能力,但只是机械地记忆,却并不能理解给人以古怪的印象; 笨拙不协调的动作(尤其是大动作)及奇怪的姿势; 有非正常发音现象。 尽管最初由阿斯伯格报道这一疾病时全部病例是男孩现在也发现有女孩病例的出现。但是,男孩明显更易罹患此病虽然大多数患儿具有正常的智商,但仍有少数出现轻度发育迟滞。 该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚;因此语言及认知能力得以保存这种情况通常都很稳定。而且这种较高的智商提示较孤独症好的长期预后。
特征被诊断为亚斯伯格综合征的儿童,必须具有以下三种征状: 社交困难(Social deficit)
沟通困难(communication deficit) 固执或狭窄兴趣(rigidity or restricted interest) 头两项可以综合为以下几个现象: 对常规无法理解或僵化规则。
对突如其来的转变感到不安,甚至出现不稳定的情绪。 患者的情绪成熟度只有年龄2/3左右。 执著一种或多种特定且不具功能性的行为。 在分辨真实与虚拟世界上有困难。 而对于兴趣方面,患者一般会对一种或多种异常强烈的兴趣模式。 另外,和自闭症光谱分类的其他状态一样,亚斯伯格综合征也与性别有相连关系,整体约有75%为男性。但是不能不考虑到不显现症状潜在化(非治愈)的时候、这个数值也留有部份程度的疑问。
沟通上的主要特征非自闭症的人(Neurotypical,NT,一般精神状态的人)会从他人的举止和气氛搜集到许多的情报,领会对方的感情和认知状态。然而有自闭症的人缺乏这项能力,读取心理状态较为困难(心意理论),无法领会举止动作和状况、气氛或情绪,即使看到他人微笑的表情,却无法理解其意义,也不擅长或根本无法读取言外之意。因为拼命努力却徒劳无功,多数患者会感到挫折。与人初次见面时,不会以社会上常见的方法自我介绍,也有人马上绕着自己喜欢的话题一直谈个不停。 他们难于和人眼神交会,常常认为那是会让人紧张的动作。另一方面,有的患者会一动不动的盯着人眼睛看,看得对方浑身不自在。 主要问题患亚斯伯格综合征的人对感情的反应和一般人相同,也可能更加强烈,不过他们欠缺“正确理解他人的情绪”,和“将自己的感情状态用肢体语言及表情的细微差异等传达给他人”的能力。多数患者会觉得与周围的世界背离而感到无法理解。 例如,在一个普通的忘记带作业的情况,老师问“狗把你的作业吃掉了吗?”患病儿童会认为老师有养狗、而且狗会吃纸,也就是无法从表情与声调中理解老师暗喻的意思,并会因为不能理解老师的提问而保持沉默。老师也许会认为这个孩子充满傲慢的恶意,或是在进行反抗,可能干脆就不理他。而患童则觉得事情的发展很奇怪,有挫折感,而不发一语站着不动。 临床表现 在社会交往方面存在质的损害AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人尽管患者知道别人的存在,但通常是自我中心的,例如他们会喋喋不休地向听众(通常是成人)进行“演说”,内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者”他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣,但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望(例如厌倦急于离开、需要、私隐)而不能实现一次次的与人交往及交朋友的失败,逐渐使这些孩子产生挫败感,部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物的治疗在社会交流的情感方面,患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释,对别人的情感表达反应迟钝理解拘泥甚至漠视。尽管如此,他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人情感。患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图,因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人以社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象AS患者的这些行为表现,至少部分地存在于孤独症患者中,区别在于孤独症患者是退缩的,他们似乎对周围的人不感兴趣,或没有意识到他人的存在但AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系,却缺乏技能做到这一点。
语言沟通方面存在的质的缺陷尽管在AS的定义中并没有此领域的显著的功能障碍,但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。 虽然患者的词态变化和语调并不像孤独症那样单调和刻板但言语的韵律性差,在事实的申述,幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫。 言语经常是离题和带偶然性的给人一种松散和缺乏内在联系和连贯性的感觉。虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍,但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我为中心的交谈模式的结果(例如缺乏感情的有关于名字,数字的长篇的独白),不能提供评论的背景资料不能清楚界定话题的变化,不能制止说出内心的想法。 患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的最明显的特征。患者会就他们感兴趣的话题不停地讲,完全不理会听众是否有兴趣或是否在听是否想插话或是否想换一个话题。虽然说了许多,但通常得不出什么论点对话的另一方可能尝试就事件的内容或逻辑作探讨,或是与相关的题目相联系,但通常是不会成功的。虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏对他人期望的洞察力或意识来解释但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象,以利于患者的社会适应技能的训练。 局限的重复的,固定模式的行为,兴趣和活动在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现。他们对所感兴趣的题目积累了大量事实知识而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实。虽然实际的题目可以发生变化(例如每隔一年或俩年),它可能主导着患者社会交往的内容和日常活动经常把整个家庭长时间地沉浸于某一事物。虽然这一症状表现在儿童时期并不容易被发现(因为许多儿童都会诸如恐龙,流行的卡通人物等产生强烈的兴趣但当题目渐变得不寻常和狭隘时就会使症状突出。这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题目(例如蛇,行星的名字地图,电视节目表或铁路时间表)的超乎寻常多的事实资料。 笨拙的运动除了以上所提到的诊断依据外,还有一个症状作为AS患者的相关表现而非诊断依据,即运动发育延迟和运动笨拙AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史,如比同龄人更晚学会骑自行车,接球开罐头等。通常他们是不灵活,步态僵化姿势古怪,操作技能差,在视觉—运动协调能力方面的显著缺陷虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反(通常孤独症中运动技能是相对较强的一项),但在某些方面它与在成年孤独症患者身上所观察到的有相似之处。然后这种在年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-运动障碍引起而在孤独症则可能是由于较差的自我形象和感觉。这就要求我们一定要在发育发展的背景下描述这一症状。 治疗阿斯伯格的治疗最主要是理解支持、同情和宽容。特殊教育服务是必要的在社交方面获得基本的技能以及在其他方面获得的适应能力应该受鼓励。让阿斯伯格患者参加强化的洞察性合作性的心理治疗通常是很困难,但着重于同情的问题社交困难和沮丧的综合症的支持性的心理疗法也是有用的。伴随的状态例如抑郁可以药物治疗。 在开始每一个治疗和干预的计划之前都需要做一个全面彻底的评估,以了解孩子的不足和已具备的能力。一个全面广泛的评估包括有对以前和现在的行为(或精神)方面的评估神经生物功能的情况,交流的模式(特别是用语言达到一些社交目的的能力,或语用学)以及适应性的行为(挖掘自身的潜力以解决日常生活中遇到的问题的能力)。最后的报告应该详细描述孩子在这些不同的方面的不足和已具备的能力。作出正确的诊断是这项评估工作的最后一个步骤每一个孩子都不一样。如果去观察一群阿斯伯格患儿,你很可能会对他们的不同之处比他们的相同之处有更深的印象因此,至关重要的是基于全面广泛的评估而制定的干预的计划必须符合被施予的孩子的独特的需要和能力。
应该经过对一个孩子深思的讨论建立一套个体化的教育治疗方案。这个详细的指导方针应当被作为一套建议在为个案设置教育、治疗和职业训练计划时作参考总而言之,不要对AS的诊断有想当然的理解,要询问一些详细的以及你的孩子的个性化的东西;不要接受一些对你的孩子的不包括有可在干预中应用的能力的议论;以及不要接受一个单纯建立在诊断上的干涉计划--询问基于你的孩子的现况学习计划和生活条件的合适的计划的进展,以及现实的近期和远期目标。
药物治疗 尽管有关阿斯伯格综合征患者的药物治疗的信息很少但建立于孤独症基础上的保守治疗很可能会被采用。一般的,应尽可能避免小儿进行药物介入治疗在患者出现令其虚弱的抑郁症状,严重的妄想,强迫或思维混乱时可以给予特殊的药物治疗家长们应清楚知道,药物治疗只是针对于特殊的伴随症状,而不能针对疾病本身。
心理治疗尽管现有的心理治疗对AS并没有显示出太大的疗效但一定程度的集中的、结构化的咨询服务对AS患者,特别是对心情哀伤患有抗拒症、焦虑、家庭功能异常或在寻找职业和适应社会时遭受挫折的患者有很大的帮助。 预防自我支持尽管阿斯伯格综合征患者具有强烈的交友意愿和希望拥有更积极的社会生活但他们却通常自我描述为孤独者。可以通过参与各种积极的团体活动来促进他们的社会联系(如教堂社区、兴趣取乐部和自我支持组织)近来的经验研究显示阿斯伯格综合征患者乐于与其他具同样问题的患者交流,并可以通过某项活动或分享兴趣来建立关系。 适应能力在任何干预计划中使患者在各方面拥有足够的能力应优先考虑。AS患者的刻板特性可以被用于培养其良好的习惯及提高其个人与家庭成员的生活质量。对患者的训练方法应严格遵循上述指导方针在不同的、自然的环境中常规地进行,以使技能获得最大的泛化 不适应性行为通常以口头指令的方式对患者进行训练教会他们特殊的解决问题的方法以解决经常发生的、麻烦的问题(如新奇的、强烈的社交要求或在这方面的挫折)这方面的训练对使患者认识问题的发生及选择最佳的解决方法是十分必要的。 社交及交流技能这方面的技能可能最好由对语用学有兴趣的社交学专家来对患者进行训练但如果社会训练机构能够给患者提供足够的机会接触训练人员和练习特殊技能,也可选则在其中接受训练。训练教程应包括以下几方面: 适当的非言语性行为(如与人交往中的凝视及学习和模仿音调的变化)这些训练包括在镜子前的模仿训练,等等;
用语言解释他人的非言语性行为; 同时处理视觉与听觉信息(以培养对多种刺激的整合能力及使创立适当的社交关系的难度降低); 同时培养训练患者的社会认知和perspecive-talking skill能力纠正其含糊不清的表达方式(如非文字性语言)。 学校课程课程内容应根据远期目标而编定这样就可以根据各个项目对患者社会技能、职业上的潜力、生活质量的远期效果而评估它们的效用重点应放在那些与患者联系相对紧密的技能和那些被视作与人们职业生活有紧密关系的技能上(如写作技能,计算技能,科学)如果患者有某方面特殊的兴趣,与其加以限制和视为不寻常,倒不如为未来谋求职业加以利用这种兴趣和天分应以系统的方式给予培养,帮助患者学习如何有计划的学习(如怎样利用图书馆、计算机互联网等),应该设立特殊的学科以使患者们得到更多的学分。特殊的教育方法可以通过社区中各成员和患者们的交流而确立强调利用计算机资源常常是有用的,可视作典型的描述性运动技能困难的弥补。 激发患者自学学习技能的兴趣包括使用在线资源。 通过电子邮件与其他有共同兴趣的人建立联系一种没有威胁性的社会关系更有利于发展联系,包括个人的联系。 职业训练一般来说患有AS的成年人在寻找职业时都无法符合工作的要求,又或者因为较差的面试技巧、社交能力及古怪行为和焦虑性攻击行为而无法持久的进行某一项工作由于无法胜任技巧性工作,这些患者可能会在好心的朋友和亲戚的帮助下找到体力性的工作。但由于极差的视觉—运动能力他们多将再次失败,从而导致破坏性的情绪暗示。对AS患者进行职业训练并让他们在可得到一定程度支持及保护的环境下工作(此工作必须不受他们的神经心理损害的限制)是十分重要的同时,这些工作又不能对社交能力有较高的要求。 |
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