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内分泌性疾病低血钾症的诊断与治疗 安徽省立医院 莫蔚林 ●钾离子是体内最主要、最丰富的阳离子 ●与人的生理功能生命密切相关 K+生理功能 ●维持细胞新陈代谢 ●调节渗透压，酸碱平衡 ●保持神经肌肉应激性 K+的总量及分布 ●成人K+总量约2500-4000mmo1／L ●K+分布： 其中98％在细胞内 仅70mmoI/L儿在细胞外 血钾浓度 ●正常血清钾浓度3.5-5.5mmol/L ●轻度低钾血症3.0-3.5mmo1/L ●中度低钾血症2.5-3.0mmol/L ● 重度低钾血症<2.5mmol/L 低钾血症的临床表现 ●消化系统 ●心血管系统 ●泌尿系统 ●神经肌肉系统 ●内分泌代谢系统 消化系统 ●轻者 腹涨，纳差，恶心 ●重者 呕吐，肠麻痹，肠梗阻 心血管系统 ● 轻者 窦性心动过速 早搏 ● 重者 室上性、室性心动过速、室颤 猝死血压下降 ● EKG：T波低平，T-U融合，U波>T波，ST段下垂，Q-T延长，各种早搏，Io—ⅢoAVB，室上速，室速 泌尿系统 长期低钾血症可导致 ●失钾性肾病 ●肾小管浓缩功能下降，夜尿增多 ●肾小管细胞氨生成增加，在肝病患者可诱发肝昏迷 神经肌肉系统 ● 血钾<3.0mmol/L，可肌无力 ● 血钾<2.5mmol/L，可软瘫 ● 严重者呼吸困难、吞咽困难、抽搐、昏迷 内分泌代谢系统 ● 抑制胰岛素分泌，可致糖耐量异常(1GT) ● 抑制醛固酮分泌 ●儿童生长受阻一一矮小如Batter综合征 低钾血症临床表现相关因素 ●血清钾降低的水平 ●细胞内外钾离子梯度 ●血钾降低的速度 ●原发病， 内分泌疾病低血钾分类 ●甲状腺 甲状腺机能亢进症伴低血钾 ●肾上腺 原发性醛固酮增多症 柯兴氏综合症 先天性肾上腺皮质增生 嗜铬细胞瘤 ●肾脏肾小管 Batter综合征 Liddle综合征 肾小管性酸中毒 肾素瘤 ●消化系统 血管活性肠肽瘤(VIP) 类癌 糖尿病酮症酸中毒与低血钾 甲状腺功能亢进症伴低血钾 ●流行情况 ●病因 ●临床特点 ●抬疗 流行情况 ●临床常见，多见于Graves’病伴低血钾 ●称甲亢周麻，约占Graves’病3-6％ ●多见于东方国家，尤其中国和日本青壮年，男性多见 病 因 尚未完全清楚，可能与 ● Na+-K+-ATP酶活性增高，促使细胞外K向细胞内转移 ●遗传免疫有关，与人类HLA抗原相关如：BW46、B40、B51、B2、CW3、DRW8的抗原频率显著增高 ● 甲亢时Aldo、胰岛素分泌增多，CA活性增强，钾利用增多 ● 与β受体数目有关 临床特点 ●甲亢与周麻可先后出现也可同时出现 ●常因劳累、饮酒、高糖饮食、用胰岛素诱发 ●发作时四肢呈弛缓性，对称性软瘫 ●发作时血钾降低，尿钾正常 ●血FT3↑、FT4↑、sTSH ↓ ●甲亢控制后发作减轻，消失 治 疗 ●控制甲亢是关键 首选药物PTU亦可手术、131I治疗 ●补钾 轻者 口服KCl6—12g／日 重者 静脉滴注KCll—1.5g／h ●B受体阻滞齐 心得安 阻止受体对CA的反应 ●消除诱因 劳累、高糖饮食等 原发性醛固酮增多症 ●国外，1955年由Conn首次报导 ●国内，1957年由上海瑞金医院首次报导 ●原认为占高血压发病率1-2％，少见 ●现认为占高血压发病率10％左右 病 因 ●肾上腺皮质球状带分泌过多醛固酮 ●临床上以高血压、低血钾为特征 病 理 ●腺瘤占70-80％左右 ●腺癌占1％ 特发性醛固酮增多症(1HA)10－20％ ●增生 原发性肾上腺皮质增生(PAH)1％ 依赖于ACTH醛固酮增多症（GRA） 临床特点 ●高血压 常为首发症状，少数可血压正常 多为良性高血压 ●低血钾 占80-90％ Aldo↑→肾小管Na-K交换↑ 如血钾正常，高Na饮食可诱发低血钾 ●高尿钾(相对高尿钾) 血钾<3.5mmol/L，尿钾>25mmol/L 血钾<3.0mmol/L，尿钾>20mmol／L ●碱性尿PH>7 AIdo↑→肾小管排钾↑排H↓→尿PH↑ ● 碱血症血PH>7.45 CO2CP正常或升高 ●血尿醛固酮↑，且不为卧位、高Na饮食抑制 注意； ☉低血钾<3mmol/L可抑制Aldo分泌 ☉高Na饮食、卧位可抑制AJdo分泌 ☉药物 利尿剂、ACEI、CCB(停1-2周) 赛庚啶、 安体舒通(停6周) 酮康唑 ●肾素血管紧张素(RAS)↓且不为立位及利尿剂刺激后升高 ●血浆Aldo与肾素比值(PA／PRA) 正常人上限为17．8 原醛为>20-25，敏感性约为95％ ●血皮质醇(F)或尿17一OH正常 ●肾上腺薄层CT增强扫描首选 MRI不比于CT，但有人认为MRI对于醛固酮瘤渗断准确性85％ ●19－碘化胆固醇同位素肾上腺扫描 ●双侧肾上腺静脉插管取血测A1do 治 疗 ●手术 腺瘤、癌首选 腹腔镜肾上腺手术(直径<6cm腺瘤) 开腹手术一腺瘤、癌、原发性肾上腺增生 ●药物 ACEI、赛庚啶——特醛症(IHA) DXM――ACTH依赖性醛固酮增多症(GRA) 安体舒通、坎利酮——原发性肾上腺增生(PAH) 氨鲁米特、酮康唑——腺瘤、癌 CCB、阿米洛利可阻断肾远曲小管的Na通道 排Na保K 库欣综合征与低血钾 ●库欣综合征是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醉(F)所致的一组临床综合征群 病 因 ●ACTH依赖性Cushing综合征 库欣病 垂体ACTH腺瘤占80％左右 垂体ACTH细胞增生 垂体ACTH细胞癌 异源ACTH综合征 ●ACTH非依赖性Cushing综合 肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤，占10％左右 肾上腺皮质癌，占5％左右 肾上腺皮质增生 肾上腺结节样增生 ●医源性Cushing综合征 临床特点 ●向心性肥胖，满月脸，多血质面容，皮肤紫纹，多毛，痤疮，水牛背 ●高血压 ● 低血钾 30％可伴低血钾 ●类固醇糖尿病约20％ ●骨质疏松症 ●性功能紊乱 实验室检查 ●血F昼夜节律消失(8AM、12PM) ●24小时尿F升高 ●小剂量DXM2mg／日，午夜1mg抑制试验 血尿F均不能被抑制 Cushing综合征的低血钾原因 ●高水平的F有储Na排K作用 ●同时伴有11去氧皮质酮分泌的增加 ●11-β羟类固醇脱氢酶活性缺陷使F增多，与盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素效应 先天性肾上腺皮质增生(CAH) ●17－α羟化酶缺乏 ●11－β晚化酶缺乏 ●11－β羟类固醇脱氢酶缺乏 17－α羟化酶缺乏 ●17-α羟化酶是类固醇合成皮质激素和性激素过程中一个必需的酶 ●临床特点 治 疗 ●糖皮质激素治疗，动态监测 ●女性 性激素替代 ●男性 手术 11－β羟化酶缺乏 ●临床特点 ●治疗 治 疗 ●皮质激素治疗 11－β羟类固醇脱氢酶缺乏 (11β—HSD) 原因 ●遗传性11β—HSD缺乏 少见 常染色体隐性遗传 ●获得性11β一HSD缺乏 甘草次酸抑制11β—HSD活性 肾小球肾炎 11β一HSD活性下降 机制： ●因11β—HSO缺乏→皮质醇11位不能脱氢→皮质醇不能转变为皮质素 ●糖皮质激素与盐皮质激素激素受体结合发挥盐皮质激素作用一“假性盐皮质激素过多综合征” 临床特点及治疗 ●高血压、低血钾，碱中毒 ●血RAS↓、AId0↓、DOC↓尿17-OH↓ ●血皮质醇正常 ●对氢化考的松敏感，少量可诱发低血钾 ●DXM治疗 储Na作用弱 对垂体-肾上腺轴抑制作用强 巴特综合征 (Batter’s Syndrome) ●临床特点 ●治疗 临床特点 ●少见的常染色体遗传性疾病 ●80％在15岁前发病，常侏儒、弱智 ●肾小球旁器增生 ●肾小管对Na转运缺陷，Na重吸收↓ ●血Na↓→RAS↑ ATⅡ↑Aldo↑ ●低血钾、碱中毒、高尿钾 ●血压正常， ●细胞通道蛋白变异，血管对ATⅡ无反应 ●肾脏合成前列腺素↑(PGE2) 治 疗 ●消炎痛一前列腺素合成抑制剂 ●安体舒通一保钾，拮抗AIdo ●CCB一因Ca通道为刺激Aldo产生的最后共同通道 ●K+、Mg2+补入一K+、Mg2+关系密切 Liddle综合征 ●临床特点 ●治疗 临床特点 ●常染色体显性遗传性疾病，家族性疾病 ●肾小管上皮细胞Na通道蛋白β链或r链的基因发生变异，Na通道活性↑，远端肾小管对Na回吸收↑，血Na↑， K排出↑，血容量↑，RAS↑Aldo↓或正常 ●酷似原醛一高血压、低血钾、碱血症又称假性原醛症 治 疗 ●安体舒通治疗无效 ●肾小管Na转运抑制剂一氨苯蝶啶、 阿米洛利(Am阳hde)治疗有效 肾小管酸中毒(RTA) ●分型 I型远端型RTA，成人最常见 II型近端型RTA III型混合型RTA Ⅳ型高钾型RTA 远端型RTA ●病因 ●临床特点 ●治疗 病 因 ●遗传 基因异常，常染色体显性遗传 ●自身免疫 自身免疫反应损伤肾小管如：干燥综合征、SlE、类风关、慢淋甲炎、Gfaves’病、慢活肝、 原发性胆汁性肝硬化等 ●伴高Ca血症 Ca盐沉积在肾小管所致 如：甲旁亢、ＶitD中毒、特发性高尿Ca ●肾脏疾病 肾盂肾炎、肾淀粉样变、海绵肾、慢性肾衰 ●药物 庆大霉素、两性霉素、止痛药、过期四环素等 ●重金属 铅、镉中毒 临床特点 ●由于远端小管泌H+障碍H+一Na+交换↓ K+-Na+交换↑ ●尿PH>6 ●血PH、CO2CP降低 ●尿K+、Na+、、Ca2+、Mg2+、P3+排出增多 ●血K+、Na+、Ca2+、Mg2+、P3+均降低 ●血C1-↑，高C1性酸中毒，补KCI效果不佳 ●临床可见 低血钾型 骨病型一骨病、骨质疏松、骨折 尿结石型一肾钙化、肾绞痛、尿路梗阻 治 疗 ●原发病的治疗 ●复方枸橼酸合剂一纠酸、补钾 枸橼酸 140g 枸橼酸Na 100g 枸橼酸K 100g 加入1000mI蒸馏水 20—30m1 tid ●骨质疏松治疗 ●尿路结石、尿路感染治疗 肾素瘤与低血钾 ●分类 ●临床特点 ●治疗 分 类 ●肾小球旁细胞肿瘤 (Robeltson-Kihara综合征) ●肾外肿瘤 Wilms瘤、卵巢瘤、肺癌 临床特点 ●肿瘤分泌大量肾素，为正常人几百倍 ●继发性Aldo↑ ●严重高血压 恶性高血压，进展快 ●2／3患者可低血钾 ●肾脏B超、CT提示肾肿瘤 ●肾动脉造影 皮质区局限性肾小动脉走向异常，肿瘤部位血管稀疏 ●双侧肾静脉主干分支采血，肿瘤侧血肾素↑ ●早期手术切除肿瘤后血压可恢复正常 治 疗 ●早期诊断、早期手术，多为良性肿瘤 ●药物：ACEI、ARB、补钾 舒血管肠肽瘤(VIP) 性低血钾 ●VIP瘤又称胰源性霍乱 ●来源于胰岛D细胞，分泌VIP的肿瘤 ●多为恶性肿瘤，65％见于女性 临床特点 ●腹泻 霍乱样水泻6-10L／天，伴腹痛 ●低血钾 常<2.2mrnoVL，肠道丢失 ●代谢性酸中毒 碱性肠液丢失 ●低血Mg 因腹泻丢失，可手足抽搐尤其在补钾后 ●高血Ca 50－60％血Ca上升 低血Mg刺激PTH分泌↑ VIP瘤分泌PTH ↑ ●低胃酸 VIP低血钾抑制胃酸分泌 ●低血压 脱水，VIP扩张血管 ●皮肤潮红，皮疹 5-HT↑、PGE2↑ ●血中VIP↑ 为正常人10倍以上 ●高血糖 50％可IGT或DM 与VIP刺激糖原异生及分解增多 低钾抑制胰岛素分泌有关 ●胰腺CT、血管造影、核素扫描、静脉取血测VIP 治 疗 ●维持水电酸碱平衡： 大量补液，补钾6-10g／日，纠酸 ●药物；奥曲肽(SS)链脲霉素、5－Fu、阿霉素，抑制VIP瘤、肠液分泌减轻腹泻 ●手术治疗 类癌与低血钾 ●类癌多发生在胃肠道的上皮细胞肿瘤 ●恶性倾向 ●伴血清素、缓激肽、组织胺、CA等增多引起的类癌综合征 ●认为是一种内分泌肿瘤 临床特点 ●局部症状 由类癌瘤所致 酷似阑尾炎的右下腹痛，腹泻，肠梗阻，肠套叠，腹部包块，消化道出血 ●类癌综合征 5-HT↑所致 皮肤阵发性潮红，毛细血管扩张 哮喘发作 心脏瓣膜病变 右肺动脉瓣、三尖瓣多见，心衰 ●低血钾 因进食少，腹泻，肠梗阻，呕吐，继发性醛固酮增多 ●GI、胃镜、选择性肠系膜动脉造影、腹部B超、CT、间碘苄胍扫描 ●血5-HT，组织胺测定 治 疗 ●手术切除肿瘤 ●化疗5-Fu、CTX ●5-HT拮抗剂：赛更啶、甲基多巴等 ●对症 止泻、平喘、补液、补钾、止血等 糖尿病酮症酸中毒与低血钾 ●DKA未治疗前因进食少呕吐，常有低血钾 ●但因酸中毒K+从细胞内转移到细胞外，且少尿或无尿，血钾可以正常或偏高 ●DKA治疗补液、纠酸、胰岛素应用可致急性低血钾一一心律失常、致命 治 疗 ●DKA治疗后3-4小时见尿补钾，监测血钾动态变化 |
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来自： 名天 > 《水.电解质.酸碱平衡》
