原发性血小板增多症 出血、血栓形成、脾肿大 原发性血小板增多症系以巨核细胞恶性增生为主的骨髓增殖性疾病。现又称为慢性巨核细胞白血病。 原发性血小板增多症 诊断依据 1、起病隐袭、发病缓慢、鼻出血、齿龈出血、皮肤淤点、月经过多,也有消化道、呼吸道、泌尿道出血和肌肉深部自发血肿。 2、血栓形成。脾、肠系膜和下肢深浅静脉为血栓形成的好发部位,可引起相应症状。也可有周围动脉血栓形成的表现,如肢端坏死,红斑性肢痛等。 3、脾肿大,部分合并肝肿大。 4、血小板持续>800×10^9/L,大小不均,有巨型或畸形血小板,常聚集成堆。白细胞常在(10-12)×10^9/L,30%患者红细胞略增高。 5、骨髓增生明显活跃,巨核细胞增生尤为显著,多为成熟型。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加。 6、血小板粘附功能和对肾上腺素、ADP聚集反应降低,但对胶原反应正常。血小板第三因子活力降低。 原发性血小板增多症 治疗原则 1、32P和化学药物治疗。用法同真性红细胞增多症。使血小板维持在正常或接近正常水平。 2、辅助治疗。血小板聚集力增高者,可服用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)等。如血小板过高或有血栓形成倾向时,可用血小板分离置换术或静注氮芥0.4mg/kg,迅速降低血小板数。 3、血小板单采。血小板较高时,用血细胞分离机单采去除血小板,同时用化疗药物维持治疗。 4、其他。禁忌脾切除。 |
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