急性原发性骨髓纤维化

急性原发性骨髓纤维化

贫血、出血、发热、骨关节痛

急性原发性骨髓纤维化

诊断依据

1、发病年龄轻，起病急，病程短。有明显贫血。出血、发热，骨和关节痛。脾和淋巴结多不肿大，部分病人末期发生急性白血病。

2、周围血3系血细胞均减少，多数可见原始粒细胞，偶见幼红细胞和泪滴状红细胞。骨髓穿刺“干抽”，骨髓活检有大量网状纤维和胶原纤维增生。

急性原发性骨髓纤维化

治疗原则

本病预后不良，化疗或放疗均无良好反应，通常在6-12个月死亡。近年来采用骨髓移植或1，25-羟维生素D3治疗可取得一定效果。