尿崩症 烦渴、多饮、多尿、遗尿 尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶抗利尿激素的合成与分泌不足,以烦渴、多饮、多尿为主要临床表现。 一、诊断要点:(内科) (一)病史 1、一般起病缓慢,为渐进性。亦可突然发病。颅脑外伤或下丘脑垂体部手术所致者起病可缓可急。少数病人能准确说出具体发病时间。 2、烦渴多饮尤喜冷饮,昼夜饮水量可达数升至10升。如限制饮水,可出现极度烦躁不安,精神焦虑、疲乏无力、食欲不振、头痛、头晕及体重减轻。 3、昼夜排尿量达5-10升。尿比重常在1.001-1.005之间,相当于尿渗透压50-200mmol/L。 (二)体格检查 1、呈慢性脱水貌,皮肤干燥、毛发枯黄、汗及唾液减少、口干舌燥、大便秘结,容易激动,夜眠不安。 2、严重脱水者可致脑细胞脱水,引起严重神经症状,可有头痛、肌痛、性格改变、神志模糊,甚至谵妄、昏迷、并有心动过速,体温降低或出现高热。 (三)辅助检查 1、尿比重在1.004以下,尿色清淡,糖和蛋白质均阴性,镜检无异常。肾功能检查在正常范围内。血清电解质亦正常。血浆渗透压正常或略高,尿渗透压低。 2、内分泌功能试验 (1)禁水试验阳性。 (2)高渗盐水试验阳性。 (3)简化盐水试验:饮水日2小时尿量占饮水量的75%,饮1%盐水日2小时尿量达饮水量的60%以上,为阳性。 (4)加压素敏感试验:皮下注射加压素5u 后,尿渗透压升高,为阳性。 (5)测定血浆及尿中抗利尿激素减少或缺乏。 二、诊断要点:(儿科) (一)临床表现 1、以烦渴、多饮、多尿症状为主,大都突然起病,夜尿增多或遗尿可为首发症状,强制禁饮水可发生烦躁、低热、脱水,甚至抽搐。 2、食欲减退,皮肤干燥,病程长久者可有精神萎靡、营养不良,甚至生长发育落后。 3、继发于颅内疾病如感染、肿瘤、损伤等时,可伴有颅内压增高、视野缺损和下丘脑、垂体前叶受损的症状。继发于组织细胞增生症者,则同时伴有颅骨缺损和突眼。 (二)实验室检查 1、尿量增多:重症每日尿量可高达300-450ml/(kg·d),尿色清,比重低(1.001-1.005),尿渗透压50-200mmol/L,尿糖阴性。 2、禁水加压素试验:分两步进行。 (1)第一步:多饮多尿症状重者于清晨4-6时,否则于前1天晚上7-8时开始禁水,于晨6时排尿后测体重,采尿样和静脉血样测尿、血清渗透压和血钠浓度,以后每小时留尿1次,记录尿量和尿渗透压,同时测体重,直到出现下列任一情况时即进行第二步试验。 1)尿渗透压达到或超过850mmol/L。 2)体重下降达5%。 3)尿渗透压稳定,连续2次尿渗透压之差<30mmol/L。 (2)第二步:采血样测渗透压和血钠,同时皮下注射垂体后叶素水溶液5U(或精氨酸加压素0.1U/kg),注射后根据具体情况每0.5-1小时留尿1次,共2次。 ★判断标准: 1)重症尿崩症:禁水后最大尿渗透压小于血清渗透压,注射垂体后叶素后尿渗透压较注射前增高≥50%。 2)部分性尿崩症:最大尿渗透压大于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高≥9%。 3)肾性尿崩症:最大尿渗透压小于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高<50%。 4)精神性烦渴:最大尿渗透压大于血清渗透压,注射后尿渗透压较注射前增高≤5%。 本试验中须严格观察,防止高钠血症,当患儿有脱水、体重下降达5%时必须终止试验。 3、血浆ADH测定:直接测定血浆ADH有助于鉴别诊断,重症中枢性尿崩症血浆ADH浓度<0.5mg/L。 (三)特殊检查:影像学检查:头颅X线片、CT或MRI检查,排除颅内肿瘤。 (四)鉴别诊断 对中枢性尿崩症患儿必须寻找可能存在的原发性病灶,并与其他具有多尿症状的疾病相鉴别。依限水试验,可区别精神性烦渴与中枢性尿崩症,依加压素试验可区别中枢性与肾性尿崩症。 1、高渗性利尿:糠尿病,根据尿渗透压(或比重)即可鉴别。 2、高钙血症:维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等症可引起。 3、低钾血症:慢性腹泻、肾小管酸中毒、Bartter综合征等可引起低钾血症,发生多尿。 4、慢性肾功能不全:有尿常规异常、血肌酐增高等可鉴别。 治疗原则:(内科) (一)一般治疗:低盐、低蛋白饮食,禁茶、咖啡、烟,均有利于减少尿量。 (二)抗利尿激素替代疗法: 1、加压素水剂5-10u/次,每6小时1次,皮下或肌肉注射。 2、鞣酸加压素油剂0.3-0.5ml(1ml=5u),每2-3天1次,肌肉注射。 3、垂体后叶素粉剂20-50mg/次,6-8小时1次,涂在鼻粘膜上。 4、人工合成氨基酸加压素(DDAVP)15ug,3次/日,鼻粘膜吸入。 (三)口服药物: 1、双氢克尿塞25mg,3次/日(配用氯化钾),口服。 2、氯磺丙脲125-250mg,每晨1次,口服。 3、安妥明250-500mg,4次/日,口服。 4、酰胺咪嗪200mg,3次/日,口服。 (四)病因治疗:如系肿瘤、感染、外伤等引起,给予相应处理。 治疗原则:(儿科) (一)激素替代治疗 1、鞣酸加压素混悬液(长效尿崩停):0.1-0.3ml/次,肌注。宜从小剂量开始,视患儿反应调整,以维持3-7天为宜,待患儿多尿症状复发时才第2次给药。 2、1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP):剂量为5-15μg/d,配成100μg/ml,每日1-2次鼻腔滴入,婴儿每次自0.5μg,儿童自2.5μg起,逐渐加量直至疗效满意即作为维持量。 (二)其他药物:对部分性ADH缺乏患儿可选用以下药物: 1、氯磺丙脲150mg/(m2·d),口服1次。 2、卡马西平10-15mg/(kg·d),分次口服。 3、安妥明15-25mg/(kg·d)分次口服。 4、氢氯噻嗪(DHCT)3mg/(kg·d),分两次口服。 尿崩症(内科) 长 期 医 嘱 内科护理常规 二级护理 普通饮食 记24小时出入量 鞣酸加压素油剂 0.5毫升 深部肌注 2次/周 或人工合成DDAVP 5-10微克 鼻腔喷雾或滴入 1-2次/日 或加压素水剂 5-10单位 皮下注射 1次/6小时 或氢氯噻嗪 50毫克 3次/日 氯化钾 2克 3次/日 临 时 医 嘱 血ADH、尿比重 血、尿渗透压 尿浓缩稀释试验 禁水试验加ADH试验 高渗盐水试验加ADH试验 X线颅片、蝶鞍断层片 头颅CT或MRI 眼科会诊(视力、视野、眼底) 脑外科会诊 注(1)尿崩症确诊后,临床更重要的是进一步寻找病因,对因治疗。 (2)临床需与糖尿病、原发性醛固酮增多症、原发性甲状旁腺功能亢进以及各种肾脏疾病所致多尿相鉴别。 (3)饮食方面适当限钠,禁忌饮茶、咖啡。 (4)关于加压素的替代治疗,上述剂量必须随制剂特性及病情个别化处理。DDAVP(1-去氨-8-右旋-精氨酸血管加压素),抗利尿与升压作用之比为4000∶1,是目前最理想的抗利尿剂。 尿崩症(儿科) 一、中枢性或垂体性(以8岁,20kg为例) 长 期 医 嘱 儿科护理常规 二级护理 普食 记录24小时出入液量 临 时 医 嘱 血常规 尿常规+尿比重 空腹血糖测定 血尿素氮、肌酐测定 血钾、钠、氯、钙测定 禁水试验:禁水6-10小时, 禁水前、后每小时测尿比重或尿渗透压、尿量; 禁水前、禁水结束后测血钠、血渗透压及体重。 垂体加压素试验:垂体加压素(水剂)2单位 皮下注射, 或鞣酸加压素(油剂)0.1ml 肌注。 头颅CT或MRI检查 左手及腕骨正位X线摄片 鞣酸加压素(长效尿崩停)0.1ml 肌注(深部) 注: 1、尿崩症诊断要点:多饮、多尿、烦渴,每日饮水量或尿量可达4-10升或200毫升/公斤。禁水试验用于鉴别尿崩症与精神性烦渴;垂体加压素试验用于鉴别尿崩症的病因为中枢性或肾性。 2、禁水试验:禁水前作血钠、血及尿渗透压、尿比重测定及测量体重后,给充分饮水(20ml/kg)后开始禁食、禁水。禁水后每小时测尿量、尿比重或尿渗透压,禁水6小时后如仍出现持续性稀释尿,尿比重<1.010、尿渗透压<300mmol/L,尿与血渗透压比<1.0可诊断为尿崩症,如禁水后尿比重上升至1.015、尿渗透压>300mmol/L可考虑为精神性烦渴。试验过程如出现烦躁不安、脱水、血压下降、体重下降超过3%可停止试验。 3、垂体加压素试验:水剂加压素(0.1单位/kg)皮下或肌注后4-6小时尿量减少、尿比重>1.015或尿渗透压>300mmol/L,或给予鞣酸加压素(长效尿崩停)0.1ml深部肌注后次日出现尿量减少一半以上、尿比重>1.015或尿渗透压>300mmol/L可诊断为垂体性尿崩症,无反应者为肾性尿崩症。注射加压素后可引起面色苍白、腹痛及循环系统症状,故注意用量不能太大。 4、鞣酸加压素(长效尿崩停)治疗剂量宜从小剂量开始,开始剂量0.05-0.1ml,1次注射后饮水及尿量可接近正常,疗效可维持3-7日,因人而异,等尿崩症症状重现时可再次注射。一段时间后如发现疗效减弱,可适当增加0.05ml剂量。给予加压素治疗后应适当减少饮水量,以免因过多饮水导致水潴留而引起脑水肿。 5、现有一种醋酸去氨加压素(弥凝),与天然的精氨酸加压素结构类似,用于治疗中枢性尿崩症,口服弥凝后疗效可维持8-12小时,宜从小剂量0.05mg/次开始,2-3次/天。服该药后很少部分病儿可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血,如不限制饮水也会引起水潴留。 二、肾性尿崩症(以4岁,15kg为例) 长 期 医 嘱 儿科护理常规 二级护理 低盐、低蛋白饮食 记录24小时出入液量 氢氯噻嗪(双氢克尿塞,DCT)12.5mg 2次/天 氯化钾 0.3g 2次/天 临 时 医 嘱 血常规 尿常规 空腹血糖测定 血尿素氮、肌酐测定 血钾、钠、氯测定 血、尿β2微球蛋白测定 血气分析 禁水试验:禁水6-10小时,禁水前、后每小时测尿比重 及尿渗透压、尿量;禁水前、禁水结束后测血钠 及血渗透压及体重 加压素试验:垂体后叶注射液(水剂)1.5单位(加压素)皮下注射; 或鞣酸加压素(油剂)0.1ml深部肌注 头颅正侧位摄片 左手及腕骨正位X线摄片 B超肾脏 注: 1、肾性尿崩症者对加压素试验无反应,尿量、尿比重无明显改变。 2、氢氯噻嗪(DCT)通过利尿和排钠,血浆浓缩,导致近段肾小管重吸收增加以减少尿量;又因DCT可使醛固酮分泌增加,排钾增多,故同时补钾。DCT剂量1-2mg/(kg·d),分2次口服,治疗期间应定期检测血电解质水平。 |
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