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cbxingyuan：患者，女，30 岁。干部，主因“多饮 多尿 乏力 厌食一月余，加重一周”门诊以“尿崩症”收住内分泌科。患者于入院因调动工作劳累，出现失眠，咽部疼痛，在厂卫生所以“上感”肌注“青霉素”80 万单位，Bid, 共三天，咽痛症状未见明显缓解，并出现口渴、多饮、多尿，一周后上述症状加重，日饮水量 8L，排尿量 7.5L 左右，出现肢软无力，恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性。厌食，不能正常工作，遂去当地医院就诊，以“内分泌功能紊乱”给予“逍遥丸，多抗甲素”口服一周，效果不佳，遂到 X 总医院诊断为“尿崩症”。做头颅 CT 未见异常，应用“垂体后叶素”静滴（用量不祥），在静滴过程中出现心悸、胸闷、气短、头晕，停用垂体后叶素，当时日饮水量 7L 左右，尿量 6.5L 左右, 以后服用中药治疗，于入院一周前出现腹泻，四肢瘫痪，心悸，气短，当时测血钾 3.0mmol/L(正常值 3.35~5.5mmol/L), 血钠 158mmol/L(135~145mmol/L), 血氯 116.4mmol/L(正常值 95~105 mmol/L). 补钾后肢软无力症状缓解, 为了明确诊断于 1999 年 7 月 5 日来我院诊治。患者既往无传染病病史，无外伤及放射线照射史，有“青霉素皮试阳性史”，月经正常，无分娩大出血史，正常泌乳喂养孩子，否认家族遗传病史。入院查体：T：36.8C R:20 次 / 分,P:84 次 / 分,BP:105/75mmHg。发育正常，营养中等，表情淡漠，问答切题。皮肤及黏膜无黄染，无苍白。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，五官端正，双侧瞳孔等大等圆，对光放射灵敏，无视力下降，视野缺损，鼻通气良好，无嗅觉丧失或异常。听力正常，无耳鸣，无分泌物流出。口唇红润，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。肺部检查（—）。心音有力，律齐，心率 89 次 / 分，未闻及心脏各瓣膜区病理性杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，全腹无压痛，无包 肝肾区无叩击痛。肠鸣音适中。脊柱及四肢关节无畸形，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。实验室及特殊检查，血细胞分析无异常。血生化：丙氨酸转氨酶 83IU/L(正常值 1~49IU/L)，谷氨酰转肽酶 72IU/L(正常值 3~69IU/L)，钠：158mmol/L(正常值 135~145 mmol/L)，氯：116.4mmol/L(正常值 96~110mmol/L), 血糖 8.1mmol/L (正常值 3.9~6.1 mmol/L), 渗透压 328moSm/L(正常值 280~320moSm/L,), 甘油三脂 3.18mmol/L(正常值 0.8~1.43mmol/L)。血气分析：钠、氯略高于正常值外其余项目均无异常。多次尿比重在 1.002~1.008 之间，5 小时禁水试验（5 次）尿比重在 1.008~1.010 之间。8 小时禁水试验中，血压、体重均无变化，8 小时内尿 1 次，尿量约 500ml, 比重 1.012, 尿镜检看见白血胞 20~42/Hp。头颅 CT（重点是垂体窝部位）：未见异常。肾上腺 B 超：未见异常。ECT：未见异常。胸片：未见异常。甲状腺功能:T4 轻度偏高, 余指标均在正常范围. 临床诊断：尿崩症原因待查。 治疗经过，入院后给予刺五加，生麦注射液和补钾，进行思想开导教育治疗 20 天，痊愈出院。 1． 本病例的特点。 2． 本病应与哪些疾病鉴别。 3． 本病例的尿崩症形成的原因。 taorui：1、特点（1）因调动工作劳累，出现失眠（2）日饮水量 8L，排尿量 7.5L 左右 （3）钠：158mmol/L(正常值 135~145 mmol/L)，氯：116.4mmol/L(正常值 96~110mmol/L), 多次尿比重在 1.002~1.008 之间，5 小时禁水试验（5 次）尿比重在 1.008~1.010 之间。8 小时禁水试验中，血压、体重均无变化，8 小时内尿 1 次，尿量约 500ml, 比重 1.012（4）头颅 CT（重点是垂体窝部位）：未见异常。肾上腺 B 超：未见异常。本患者诊断考虑精神性多饮。 2、肾性尿崩、中枢性尿崩、妊娠性尿崩。 3、精神因素。 cbxingyuan：根据病例写出原因，精神因素的原因能引起肾小管对 Na 离子，氯离子的变化？ cbxingyuan：阅读的人不少, 但回贴的人怎么不多呢, 是病例太简单? INSULINUM：尿崩症的诊断很重要的一条是尿液渗透压的变化, 通过尿液渗透压的测定可以帮助诊断, 但上面没有提到这方面的情况. 你们没有采取激素替代疗法的情况下, 病情得到了缓解, 我个人认为考虑精神性烦渴可能性大. 精神因素引起的尿液多, 是不有其他植物神经调节的紊乱, 病人的月经有没有变化, 白血胞 20~42/Hp, 尿白细胞高要排除生殖系统的情况. 患者多次尿比重在 1.002~1.008 之间，5 小时禁水试验（5 次）尿比重在 1.008~1.010 之间。8 小时禁水试验中，血压、体重均无变化，8 小时内尿 1 次，尿量约 500ml, 比重 1.012, 患者尿比重在 1.010 左右, 并不是很低, 也没有尿液增多的情况, 这些都不支持尿崩症的诊断. liujun89189：诊断明确：精神性烦渴．需要鉴别的是：中枢性尿崩症、肾性尿崩症。通过症状、禁水加压素试验和治疗效果，诊断为精神性烦渴 cbxingyuan：欢迎您继续讨论 INSULINUM , 尿液渗透压与尿比重是相同步的, 尿比重低相应的渗透压就低, 这是毫无疑问的。 cbxingyuan：liujun89189 您你好, 很高兴和您一起讨论, 病人尿量多, 尿镜检看见白血胞 20~42/Hp 是怎么回事, 是干扰? 病人月经正常, 尿化验不在月经期. cbxingyuan：INSULINUM 您好, 病人月经规律, 尿化验不在月经期. 无生殖道疾病, 血糖 FBG8.1mmol/L,T4 偏高。 0420110008：从病史分析，患者病程呈自限性，因为治疗无特殊性。 主要考虑精神因素引起的精神性烦渴。同时，神经因素可引起食欲不振，恶心、呕吐等胃肠道症状。 应排除糖尿病的可能！！ cbxingyuan：战友: 有没有青霉素引起的因素? 是用青霉素后出现的.--- 竞争性受体抑制? taotaoxan：我想问此患者昼夜症状严重程度是否相同？禁水后加压素试验结果如何？有否测过尿渗透压？ 我认为非精神性烦渴，考虑为药物致获得性部分性肾性尿崩症，理由： 有原因——青霉素可致小管间质性损害，后者是获得性肾性尿崩症的最常见病因，继发性肾性尿崩多为部分性，该患亦部分性； 有表现——血钠、血渗透压高；禁水后尿比重有升高但比正常差；对垂体后叶素反应差...... 均支持诊断，而前二者不支持精神性烦渴； 治疗——此患者痊愈不是精神疗法的作用，而是停用青霉素后肾损害渐恢复，病情渐渐缓解； 血糖高不一定有糖尿病，生化均高可能与浓缩有关。 尿白细胞高不一定有泌尿系感染，特别是女性，可能有生殖系炎症。 cbxingyuan:taotaoxan 您好, 我也这样思考, 但是没有找到青霉素的肾.--- 竞争性受体抑制? 或损毁, 您有文献报道吗? 麻烦您继续关注. cbxingyuan: 患者多尿而尿白细胞高, 如果有有生殖系炎症, 可能就会发热, 还会有红细胞, 少量尿蛋白的出现, 这里单纯是白细胞, 希望战友们再思考思考. cbxingyuan: 补充: 甲状腺功能测定,T4 略高, 余正常. cbxingyuan: 做了 8 小时禁水试验, 血糖 8.1mmol/L, 是入院的, 以后空腹血糖在正常范围. cbxingyuan:fwwwf 您好, 高兴地看到你的意见, 做了 8 小时禁水试验, 血糖 8.1mmol/L, 是入院的, 以后空腹血糖在正常范围. cbxingyuan:fwwwf 您能不能, 直接说明白,----- 做糖耐量实验也正常. cbxingyuan: 尿渗透压 <200 毫渗量. cbxingyuan: 哪位战友还有不同意见, 请尽情发表. 咪咪虫: 患者入院在无禁水情况下，出现血钠血氯增高，不支持精神性多饮；不知入院后血钠血氯浓度的变化如何？但禁水试验中尿比重有一定的升高，不支持完全性尿崩症，对垂体后叶素无反应，可以排除中枢性尿崩症，故考虑部分性肾性尿崩。 ranjm: 简要概括病例特点： 1. 年轻女性，有神经精神因素和使用抗生素 (青霉素) 病史； 2. 烦渴、明显多饮、多尿； 3. 低比重尿，血渗透压高，高血 Na、Cl； 4. 禁水试验：5 h 禁水尿比重无升高，8 h 似可升正常，但只有一次尿。 5. 加压素制剂效果差。 6. 患者经过一段时间多尿等症状自愈。 诊断思路： 1. 尿崩症诊断成立： 根据明显烦渴、多饮、多尿；低比重尿；高血浆渗透压、高钠血症等可诊断。 2. 何种尿崩症？ (1) 根据病史、垂体后叶素制剂效果及有关辅助检查，中枢性尿崩症可排除； (2) 也不是原发性烦渴：无论是精神性多饮还是“致渴性”尿崩症患者，都有异常摄水增多的基础，使体液扩张，从而血浆渗透压及血钠水平降低或接近正常。其多尿的机理是 AVP 释放受血容量和血 Na 的抑制而引起尿的稀释和排量增加。与该患者特点明显不服。 (3) 溶质性利尿也可排除：患者血糖正常，也无其它因素。 (4) 因此考虑肾性尿崩症可能性大：根据患者起病后使用青霉素史、起病较急、多尿且呈低比重尿和血 Na 升高、加压素疗效差、禁水试验反应不明显、自愈过程。应考虑药物性获得性肾性尿崩症。 可以确诊及帮助诊断的试验检查： 1. 血 AVP 测定：尽管部分性肾性尿崩症和原发性多饮伴肾髓质洗脱有时鉴别有一定困难，但血渗透压相关的 AVP 升高确是鉴别的重要依据。 2. 按照正规的方法进行禁水、加压素试验对鉴别诊断有较大意义。 3. 药物再暴露试验是最直接的方法：如果患者再次使用同批号的青霉素可以出现尿崩症表现，则确诊无疑。 关于药物性肾性尿崩症： 尽管文献报道中引起尿崩症的药物主要集中在锂盐、金霉素、氨基甙类、两性霉素及部分抗肿瘤药物。但也报道不少少见的药物主要是抗生素类如新青霉素、氧氟沙星等。因此对任何一类药物都不能掉以轻心，另外还要注意药物的各种赋形剂、添加剂对肾的损害，最近“齐二药事件”就是典型的事件。以下再提供两篇关于青霉素类及其它引起尿崩症的病例报道： 1. Vigeral P, Kanfer A, Kenouch S, et al. Nephrogenic diabetes insipidus and distal tubular acidosis in methicillin-induced interstitial nephritis. Adv Exp Med Biol. 1987; 212:129-134. 2. Bharani A, Kumar H. Drug points: Diabetes inspidus induced by ofloxacin. BMJ. 2001;323(7312):547. cbxingyuan:ranjm 的回答很好，建议斑竹给予加分． 因为做过８小时禁水试验后，患者尿量逐渐减少，患者感觉明显好转，其他化验＼检查就没有做，这是我进修时所管的病人，我就一直在思考尿崩症的原因，当时我们是以＂感冒引起＂和精神性烦渴的双重因素为诊断出院的．但是有的问题就无法解释，现在看来，青霉素所致获得性肾性尿崩症诊断应该更妥当． taotaoxan: 纠正一点：无菌性白细胞尿是药物性间质性肾损的表现之一。 药物再暴露试验本人认为不妥：青霉素皮试阳性已不应再用内酰胺类，何况发生过肾性尿崩症，因为药物性间质性肾损有些可能造成永久性肾损害，不可一错在错！ doctor1357: 精神性烦渴. cbxingyuan: 如果您的观点是诊断 精神性烦渴 请说明理由. 如果您主张诊断为药物性获得性肾性尿崩症. 请说明理由. 还有其他诊断可以考虑吗? 下丘脑综合症, 原醛症等. liweixbin: 简要概括病例特点： 1. 年轻女性，有神经精神因素和使用抗生素 (青霉素) 病史； 2. 烦渴、明显多饮、多尿； 3. 低比重尿，血渗透压高，高血 Na、Cl； 4. 禁水试验：5 h 禁水尿比重无升高，8 h 似可升正常，但只有一次尿。 5. 加压素制剂效果差。 6. 患者经过一段时间多尿等症状自愈。 补充:1 有青霉素皮试阳性病史 2 有低钾高氯病史 3 经过短时间治疗好转, 无特异性治疗 诊断: 药物性肾病 (肾性尿崩症) 依据: 1, 有过青霉素皮试阳性, 本次又用了 2, 缓解太快 3, 有肾小管酸中毒, 低钾血症, 持续低比重尿等等肾小管损伤的迹象 4 禁水试验尿比重不上, 加压素制剂效果差 精神性烦渴依据不足 其病变为一个逐渐变化的过程, 很多检查及数据, 前后可能有矛盾, 从终极结果看, 是一个自限性药物性肾病 h797: 上面各位专家的发言，很精彩！ 1，“入院后给予刺五加……，进行思想开导教育治疗 20 天，痊愈出院”，单凭此点，基本就可以排除中枢性尿崩症。有一问题是，“应用垂体后叶素静滴（用量不祥），在静滴过程中出现心悸、……，当时尿量 6.5L 左右”，我个人认为，不能就此就认为垂体对该患者一定无效，还要弄清楚当时用垂体后叶素的剂量和速度。 2，精神性烦渴，只要有足够的时间和饮水量，就会将自身 AVP 抑制下来，以致和尿崩症难以鉴别，所以，正规的禁饮加压试验是必须强调试验前一定时间内限水从而使精神性烦渴患者体内 AVP 恢复，否则结果难以判断。所以该患者不能说百分百排除精神性烦渴。 3，所以，我认为精神性烦渴和药物所致的肾性尿崩症都有可能 cbxingyuan: 大家详细看病例_____患者于入院因调动工作劳累，出现失眠，咽部疼痛，在厂卫生所以“上感”肌注“青霉素”80 万单位，Bid, 共三天，咽痛症状未见明显缓解，并出现口渴、多饮、多尿，一周后上述症状加重，日饮水量 8L，排尿量 7.5L 左右，出现肢软无力，恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性。厌食，不能正常工作，遂去当地医院就诊，以“内分泌功能紊乱 " cbxingyuan: 静滴过程中出现心悸、胸闷、气短、头晕，是垂体后叶素的副反应, 但是, 用药后在尿量上没有变化. cbxingyuan: 肾小管或间质性问题能导致尿中镜检看见单纯的白血胞 20~42/Hp? 请大家思考. chenshoukang: 诊断：部分性中枢性尿崩症 尿崩症的病因分类 I. 中枢性 (神经垂体性)DI—VP 分泌不足 一、获得性 下丘脑垂体手术 头外伤 肿瘤: 下丘脑 (颅咽管瘤，生殖细胞胚瘤，脑膜瘤) 垂体瘤 (鞍上扩张) 转移癌 (肺，乳腺，白血病，淋巴瘤) 肉芽肿 (神经类肉瘤，组织细胞增多症，黄脂瘤) 感染 (慢性脑膜炎，脑炎) 先天畸形 缺血 (休克) 动脉瘤 (颈内动脉海绵状部) 血肿 炎症 (淋巴性漏斗部神经垂体炎) 化学中毒 (河豚毒素，蛇毒) 自身免疫,r 二、遗传性 常染色体显性 (VP-PN II 基因) 三、特发性 II. 肾性 DI—对 VP 抵抗，降低 VP 作用 一、获得性 药物 (锂，去甲金霉素，顺氯氨铂，氨基糖贰类，甲氧氟烷，两性霉素 B，利福平) 电解质 (高血钙，高尿钙，低血钾) 梗阻 血管性 (镰状细胞病) 肉芽肿 (类肉瘤) 肿瘤 (肉瘤) 浸润 (淀粉样变) 二、遗传性 性联性隐性遗传 (VP2- 受体基因) 常染色体隐性遗传 (AQP II 基因) 三、特发性 III. 原发烦渴—水摄人过多 一、精神性多饮 精神分裂症，躁狂症，神经官能症，瘫病 二、口渴性 DI 获得性 肉芽肿 (神经类肉瘤) 感染 (结核性脑膜炎) 自身免疫 (多发性硬化) 药物 (卡马西平) 头外伤 遗传性? 特发性 IV. 妊娠期 DI—增加 VP 代谢 禁水试验：是用鉴别真性尿崩症与精神性烦渴的试验。?（１）方法：I. 试验前先测体重、血钠和尿比重、血浆及尿渗透压。患儿自试验前一天晚８时起禁食直到试验结束。II. 禁水、禁食 6-8h 或更长一些时间。III. 试验开始后每小时测尿量、尿比重，渗透压和体重。IV. 当禁水 6h 后出现持续性稀释尿，连续２次尿渗透压相差＜30mmol/L 或血钠＞150mmol/L、体重下降 5% 时，可终止禁水试验。V. 当出现显脱水症状，如发热，甚至抽搐时要立刻终止试验，并补充水分。? （２）判解：I. 当尿渗透压与血浆渗透压比＞1.5 时，表示尿浓缩功能正常。II. 尿崩症者，血浆渗透压逐渐上升，尿与血浆渗透压之比＜1.0，尿比重＜1.005。III. 精神性烦渴者尿渗透渐上升，尿与血浆渗透压之比＞2.0，尿比重＞1.010 以上。IV. 禁水试验显示持续排出稀释尿，血钠升高＞145mmol/L，血浆渗透压＞290mmol/L 及体重下降 3%-5% 者可确诊。? ４. 加压素试验：多数建议用水剂加压素 0.3ml/m2 体表面积或 0.1u/kg 体重（1ml 含 10u）或 5u 皮下注射２小时内多次留尿测渗透压。如尿渗透压，上升峰值超过基础值的 50% 则为完全性中枢性尿崩症；在 9%-50% 之间为部分性中枢性尿崩症。有效者 4-6h 可见到尿比重上升，6h 无反应者可增加剂量至 0.6ml/m2 体表面积。由于使用本剂在短时间内临床上很难留尿评价，故采用油剂鞣酸加压素（1ml 含 5u）0.1ml 肌注，可于次日观察效果，中枢性者临床消失，尿比重上升，而肾性者无反应。? （１）肾性尿崩症者，对加压素试验无反应。其发病年龄较小，有家族性，多为性连锁遗传（部分杂合子者也有症状），也可有常染色体显性遗传者。? （２）精神性烦渴者在小儿中也不少见，病儿常有强迫饮水史，随着持久多饮，使ＡＤＨ分泌处于抑制状态，从而造成与中枢性尿崩症相同的临床症状及实验室检查结果；所不同的是，精神性烦渴者不喜饮冷水，起病也相对缓慢，因此病史对诊断十分重要。? 试验特点：此方法简便可靠，已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。 |
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