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先天性脑积水

 悬壶佳 2012-12-30
先天性脑积水
头颅增大、囟门扩大、颅缝分离、眼球呈现“落日”征象、视力减退、智力障碍、嗜睡、呕吐、惊厥、大小便失禁

    先天性脑积水:脑脊液分泌过多或吸收障碍,或其循环通路受阻,液体在脑室系统及蛛网膜下腔内过多积存,引起脑室扩大,颅内压力增高,称为脑积水。

先天性脑积水
诊断依据

1、交通性(非梗阻性)脑积水常见病因为脉络丛分泌异常和脑脊液吸收功能障碍,蛛网膜粘连及假性脑瘤等。非交通性(梗阻性)脑积水则见于中脑导水管畸形(狭窄),小脑扁桃体下疝畸形,第四脑室中孔及侧孔闭锁及脑瘤等多种疾病。
2、临床表现为头颅增大,囟门扩大、膨隆,颅缝分离,头皮静脉怒张,眼球呈现“落日”征象,视力减退、智力障碍,可伴有嗜睡、呕吐、惊厥或大小便失禁等。
3、颅骨X线片可见颅腔扩大,颅骨变薄及颅缝分离。
4、交通性与非交通性脑积水的鉴别诊断,可采取酚磺酞(酚红)试验。经侧脑室穿刺,将酚磺酞1ml(6mg)注入侧脑室内,然后腰穿。正常人或患有交通性脑积水者,于2-12分钟内腰蛛网膜下腔即出现酚磺酞。如20分钟内仍未出现红色者,证明为非交通性脑积水,同位素扫描亦能了解脑室系统及蛛网膜下腔有无梗阻。
5、CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能反映出脑积水的病因。
6、脑积水应与婴幼儿慢性硬膜下血肿、硬膜下积液、颅内肿瘤、佝偻病和先天性巨头症等疾病鉴别。

先天性脑积水
治疗原则

1、非手术治疗。适用于早期或病情较轻,发展缓慢者:
(1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、氢氯噻嗪(DCT,双氢克尿塞)、呋塞米(速尿)、甘露醇等。
(2)经前囟或腰椎反复穿刺放液。
2、手术治疗。对进行性脑积水,头颅明显增大者,可采取手术治疗。手术类型可归纳为以下几种:
(1)减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术或烧灼术,用于交通性脑积水,现已少用。
(2)解除脑室梗阻病因的手术:用于第四脑室中孔或侧孔粘连、颅内占位病变、中脑导水管先天性狭窄等非交通性脑积水。手术方法为中脑导水管疏通或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
(3)脑脊液分流手术:手术目的是重建脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄。兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的脑脊液分流术方法有:侧脑室-小脑延髓池分流术;脑室-腹腔或心房、颈外静脉等分流术,以及腰蛛网膜下腔-腹腔分流术等。
对于重度脑积水,智能低下,完全失明,瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不适合手术治疗。

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