角化性皮肤病-蛇皮癣

角化性皮肤病-蛇皮癣
  
    蛇皮癣是一种皮肤干燥有鳞甲的遗传性角化障碍性皮肤病。相当于西医学的鱼鳞病．
其临床特征为皮肤呈蛇皮状，干燥如有鳞甲。好发于四肢、躯干部，一般持续终身。
    中医文献中早有类似的记载，如隋《诸病源候论。蛇身候》中说：。蛇身者，谓人皮
肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也。”在“蛇皮候”中又说：“蛇皮者，由风邪客于腠
理也。人腠理受于风则闭密，使气血涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇
体也。”
    本病多自幼开始发病，冬重夏轻，无男女性别差异，多与遗传有关。其发病率为4—
10／万。
    [病因病机]
    1  多由先天禀赋不足，后天脾胃失调，营血亏损，以致血虚生风生燥，皮肤失于濡
养而成。
    2  由于先天营血不足，胎热不清，以致血虚生风生燥，燥热蕴阻肌肤而成。
    西医学对本病病因尚不完全清楚．除遗传是一个重要因素外，一般认为与内分泌功
能障碍，特别是与脂质代谢异常，维生素A水平低下，以及细胞脱屑增加或细胞脱屑减
少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡有关。
    [辨病]
    1  临床表现  主要损害为皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多
角形，相互紧密相联，形如鱼鳞镶嵌于皮肤之上，边缘略为游离。重者皮肤变厚，皮纹
明显。常伴有掌跖角化过度，指(趾)甲亦粗糙变脆，毛发稀疏干燥。或现弥漫性红斑，
上有大小不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害．多数对称地分布于四肢、躯干部，严
重者全身皮肤到处皆有。
    多数在出生后不久，或于幼年即开始发病，儿童期明显，至青春期后可逐渐好转，但
不会消失，严重者不会好转。一般夏季减轻，冬季加重。
    自觉干燥，轻度瘙痒．少数可因出汗困难而感到周身不适，甚至有轻微发热，冬季
则有皮肤皲裂，感到疼痛。
    临床常见4型：①显性遗传寻常性鱼鳞病：是鱼鳞病中较常见的一种．一般在1一4
岁之间发病。好发于四肢伸侧及背部。一般患者除皮肤干燥粗糙外，尚有白色的半透明

  的纤细鳞屑。可伴发毛周角化，肘、膝、胫前、踝局限性的角化过度，掌跖角化以及异
  位性皮炎。②性联隐性遗传鱼鳞病：仅发于男性，出生至工岁以内发病。好发于面部两
  侧，颈、头皮受累最为严重，躯干之腹侧亦累及。幼儿期肘、腋较普遍，成人期胭窝较
  易累及。基本皮损为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。毛发干燥，有时有斑秃。⑧显性遗
  传先天性鱼鳞病样红皮病：患儿出生时正常，但在一周内突然发生泛发性的，以四肢屈
  面为甚的红斑，小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑及广泛分布的大疱。④隐性遗传先天性
  鱼鳞病样红皮病：好发于肘窝、胭窝及颈等屈面皮肤。从出生即显示弥漫性的红斑，5—
  15mm大，灰棕色，四边形，中央粘着边缘游离为特征。部分患者可连续发生板样表皮
  脱落。    
    2  诊断要点
    2．1  多数在出生后不久，或于幼年即开始发病，儿童期明显，至青春期后可逐渐好
  转，但不会消失。一般冬重夏轻，无男女性别差异．
    2．2  本病多数对称地分布于四肢伸侧，尤以肘、膝之伸侧面为甚，严重者全身皮肤
  到处皆有，而先天性鱼鳞病样红皮病皮损主要分布于四肢屈侧及褶皱区。
    2．3  主要损害为皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多角形，相
  互紧密相联，形如鱼鳞镶嵌于皮肤之上，边缘略为游离．重者皮肤变厚，皮纹明显。常
  伴有掌跖角化过度，指(趾)甲亦粗糙变脆，毛发稀疏干燥。或现弥漫性红斑，上有大
  小不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害。
    2．4  自觉干燥，轻度瘙痒。
    3  鉴别诊断
    3．1  鳞状毛囊角化症  鳞屑中央常有与毛囊一致的黑点。多发于腹部、臀部及股外
  侧，一般无自觉不适。
    3．2  毛周围角化病  皮损为针头大小，尖顶的毛囊性丘疹，质地偏硬，有时中央有
  毳毛穿出或蜷曲在内。
    [辨证]
    1  血虚风燥证  皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，有鳞甲，有的患者伴掌跖角化过度，毛
  发干燥稀疏，指甲变脆。夏轻冬重。
    2  血瘀燥热证  多见于先天性鱼鳞病样红皮病。皮损为干燥弥漫性红斑，上有大小
  不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害，有的起松弛的水疱，疱破后露出潮红的糜烂面。
  夏重冬轻，日晒后症状加重。
    [治疗]
    1  内治法
    1．1  辨证论治
    1。1．1  血虚风燥证  治宜养血祛风润燥。方用桂枝加当归汤加减。当归、白芍、桂
  枝、制首乌、玉竹、黑芝麻(打)、秦艽、大枣、炙甘草。
    1．1．2  血瘀燥热证  治宜活血润燥，清热解毒。方用四物汤合犀角地黄汤加减。丹
  参、当归、赤芍、白芍、川芎、生地、首乌、玉竹、玄参、小胡麻、紫草、银花、绿豆
  衣、丹皮、蛇舌草。
    1．2  成药、验方

    1。2。1  冬天可用猪油500g，红枣500g，黄酒500g炖服，分3—5天服完；或每El
吃红枣10枚。或用青蛇1条，加黄酒250ml，水适量，炖酥淡食。亦可加盐少许，一冬
天吃两次。
       
    1．2．2  丹参片和四季青片各3片，每日3次。
    1．3  西药治疗  目前尚无满意疗法。一般可口服大剂量维生素A或维生素A酸有
一定帮助。先天性鱼鳞病样红皮病，可采用皮质激素以减轻症状，但不能长期使用．
    2  外治法  用润肤膏，或杏仁30g，猪油60g，捣烂如泥涂擦，每日2次。
    [预防与护理]
    1  经常用热水洗浴，使皮肤柔软，鳞屑减少。
    2  预防局部继发感染。
    3  尽量避免日光照射。
    [古籍选粹]
    <<诸病源候论．面体病诸候．蛇身候》  蛇身者，谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓
之蛇身也。此由血气痞涩，不能润于皮肤故也。
    《诸病源候论。面体病诸候．蛇皮候》  蛇皮者，由风邪客于腠理也。人腠理受于风
则闭密，使气血涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也。亦谓之蛇皮也。
    [现代研究]
    1  辨证论治  周鸣岐作了较多的中医药治疗鱼鳞病的疗效观察。初用首乌、生地；
当归各20g，黑芝麻40g，白鲜皮、地肤子、苦参片、大秦艽各15g，丹参25g，川芎log，
蝉蜕lOg，治愈工例。继改用鱼鳞汤，药用生黄芪50g，黑芝麻40g，丹参、地肤子各25g，
当归、生地、熟地、枸杞、首乌、白鲜皮各20g，生山药、苦参片、防风各15g，川芎、
桂枝、蝉蜕、甘草各lOg。上方加减治疗70例，疗程4—8个月，临床治愈工2例，明显
好转45例，好转11例，总有效率为97。工％。再改用鱼鳞汤加减，药用：当归、生地、熟
地、生山药、白鲜皮、地肤子、苦参各20g，川芎、桂枝、防风、蝉蜕、甘草各lOg，枸
杞、首乌各15g，黑芝麻40g，生黄芪25g，丹参15g。治疗75例，疗效明显。改良剂型，
用鱼鳞糖浆(片)治疗。方法：  I号用蝉蜕、麻黄、桂枝、红花、地肤子等11味中药；
Ⅱ号用当归、生地、熟地、黄芪、枸杞、白鲜皮等14味中药。服糖浆者，先服l号20瓶
(每瓶lOOml，每Et 1瓶，分3次饭后半小时服)；继服Ⅱ号160瓶，剂量、服法同l号，
6个月1疗程。治疗全身泛发者76例，局限者35例，有家族史者65例，伴有神经官能
症者12例，关节痛者10例，慢性胃炎8例，慢性支气管炎2例，癫痫1例。结果痊愈
13例，皮肤柔软、鱼鳞状鳞屑消失、汗腺和皮脂腺分泌正常、汗毛正常，明显好转22例，
皮肤较前柔软、鳞屑明显减少、汗腺和皮脂腺分泌有所增加，好转7工例，皮肤也见柔软、
皮肤鳞屑较前减少；无效5例。总有效率为95．1％。满工疗程者30例，不足1疗程者59
例，1疗程以上者22例。根据中医理论，本病为肝肾阴虚，肺脾虚弱，营血不足，血虚
生风，风盛则燥，肌肤失养所致。故用I号方祛风通络兼扶正，  Ⅱ号方补肾健脾、益气
养荣兼祛风活络治疗而获效。
    2  单方验方  黄永昌  用当归饮子治愈鱼鳞病，主要方药为当归、白芍、川芎、生
地、白蒺藜、荆芥穗、防风各30g，何首乌、黄芪、甘草各15g。主治心血凝滞，血蕴风
热，皮肤疮疥、赤疹、痦癌者。此方治一女性患者。14岁，服药35剂痊愈。随访3年未

复发。李树勋用苍术、生苡仁各15g，黄柏、丹参、赤芍各lOg，鸡内金、川芎、红花各
7．5g，甘草2g。治疗工名9个月的男性患儿，诊断为“鱼鳞病红皮病”取得成功。李风
文内服生血润肤饮，外用椒连膏治疗鱼鳞病7例，疗效明显。内服方药为生地、熟地各
20g，天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各15g，黄芪30g，桃仁、红花、五味子各lOg。
外涂川椒、黄连各30g，制成膏药，与凡士林500g混合外用。
    3  外用疗法  孟宪琳等用胆固醇软膏治疗鱼鳞病，四肢病变对称，肢体一侧外用
工0％胆固醇软膏，每天2次；另一侧用10％尿素软膏作对照。治疗结果20例中8例痊愈，
5例病变明显改善，无副作用．鱼鳞病是皮肤及其他组织内类固醇一硫酸酯酶含量不足，不
能去除硫酸盐，以致皮肤角质层内硫酸胆固醇过多积聚，游离胆固醇减少所致．硫酸胆
固醇能促进鳞状上皮形成，硫酸胆固醇过剩，使角质层粘合力太强，而鳞状上皮不能脱
屑，游离的胆固醇则促进鳞状上皮自然脱落，故此药有效果。孙步云用自制“蛇皮灵
膏”(当归30g，姜黄60g，白及30g，生槐花25g，紫草lOg，生甘草30g，轻粉和冰片
各6g，蜂白蜡90g，黑芝麻油600g组成。制法：先将上方前六种药浸于黑芝麻油中10天，
然后在炉火上熬至诸药枯黄，离火去渣滤清，待油微温时，再入轻粉、冰片，最后加入
蜂白蜡调膏备用)外治为主，治疗本病84例，疗效满意，总有效率为98。8％。
    [述评]
    本病是一种遗传性皮肤病，外用药可明显减轻局部症状，多数报道内服中药能够治
愈，可扩大临床，推广应用．若能在实验室研究中得到证实，可望提高治疗鱼鳞病的研
究水平。
      
    蛇皮癣是一种皮肤干燥有鳞甲的遗传性角化障碍性皮肤病。相当于西医学的鱼鳞病．
其临床特征为皮肤呈蛇皮状，干燥如有鳞甲。好发于四肢、躯干部，一般持续终身。
    中医文献中早有类似的记载，如隋《诸病源候论。蛇身候》中说：。蛇身者，谓人皮
肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也。”在“蛇皮候”中又说：“蛇皮者，由风邪客于腠
理也。人腠理受于风则闭密，使气血涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇
体也。”
    本病多自幼开始发病，冬重夏轻，无男女性别差异，多与遗传有关。其发病率为4—
10／万。
    [病因病机]
    1  多由先天禀赋不足，后天脾胃失调，营血亏损，以致血虚生风生燥，皮肤失于濡
养而成。
    2  由于先天营血不足，胎热不清，以致血虚生风生燥，燥热蕴阻肌肤而成。
    西医学对本病病因尚不完全清楚．除遗传是一个重要因素外，一般认为与内分泌功
能障碍，特别是与脂质代谢异常，维生素A水平低下，以及细胞脱屑增加或细胞脱屑减
少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡有关。
    [辨病]
    1  临床表现  主要损害为皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多
角形，相互紧密相联，形如鱼鳞镶嵌于皮肤之上，边缘略为游离。重者皮肤变厚，皮纹
明显。常伴有掌跖角化过度，指(趾)甲亦粗糙变脆，毛发稀疏干燥。或现弥漫性红斑，
上有大小不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害．多数对称地分布于四肢、躯干部，严
重者全身皮肤到处皆有。
    多数在出生后不久，或于幼年即开始发病，儿童期明显，至青春期后可逐渐好转，但
不会消失，严重者不会好转。一般夏季减轻，冬季加重。
    自觉干燥，轻度瘙痒．少数可因出汗困难而感到周身不适，甚至有轻微发热，冬季
则有皮肤皲裂，感到疼痛。
    临床常见4型：①显性遗传寻常性鱼鳞病：是鱼鳞病中较常见的一种．一般在1一4
岁之间发病。好发于四肢伸侧及背部。一般患者除皮肤干燥粗糙外，尚有白色的半透明

  的纤细鳞屑。可伴发毛周角化，肘、膝、胫前、踝局限性的角化过度，掌跖角化以及异
  位性皮炎。②性联隐性遗传鱼鳞病：仅发于男性，出生至工岁以内发病。好发于面部两
  侧，颈、头皮受累最为严重，躯干之腹侧亦累及。幼儿期肘、腋较普遍，成人期胭窝较
  易累及。基本皮损为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。毛发干燥，有时有斑秃。⑧显性遗
  传先天性鱼鳞病样红皮病：患儿出生时正常，但在一周内突然发生泛发性的，以四肢屈
  面为甚的红斑，小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑及广泛分布的大疱。④隐性遗传先天性
  鱼鳞病样红皮病：好发于肘窝、胭窝及颈等屈面皮肤。从出生即显示弥漫性的红斑，5—
  15mm大，灰棕色，四边形，中央粘着边缘游离为特征。部分患者可连续发生板样表皮
  脱落。    
    2  诊断要点
    2．1  多数在出生后不久，或于幼年即开始发病，儿童期明显，至青春期后可逐渐好
  转，但不会消失。一般冬重夏轻，无男女性别差异．
    2．2  本病多数对称地分布于四肢伸侧，尤以肘、膝之伸侧面为甚，严重者全身皮肤
  到处皆有，而先天性鱼鳞病样红皮病皮损主要分布于四肢屈侧及褶皱区。
    2．3  主要损害为皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多角形，相
  互紧密相联，形如鱼鳞镶嵌于皮肤之上，边缘略为游离．重者皮肤变厚，皮纹明显。常
  伴有掌跖角化过度，指(趾)甲亦粗糙变脆，毛发稀疏干燥。或现弥漫性红斑，上有大
  小不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害。
    2．4  自觉干燥，轻度瘙痒。
    3  鉴别诊断
    3．1  鳞状毛囊角化症  鳞屑中央常有与毛囊一致的黑点。多发于腹部、臀部及股外
  侧，一般无自觉不适。
    3．2  毛周围角化病  皮损为针头大小，尖顶的毛囊性丘疹，质地偏硬，有时中央有
  毳毛穿出或蜷曲在内。
    [辨证]
    1  血虚风燥证  皮肤如蛇皮状，干燥粗糙，有鳞甲，有的患者伴掌跖角化过度，毛
  发干燥稀疏，指甲变脆。夏轻冬重。
    2  血瘀燥热证  多见于先天性鱼鳞病样红皮病。皮损为干燥弥漫性红斑，上有大小
  不等、黄色或灰棕色鳞屑的红皮病损害，有的起松弛的水疱，疱破后露出潮红的糜烂面。
  夏重冬轻，日晒后症状加重。
    [治疗]
    1  内治法
    1．1  辨证论治
    1。1．1  血虚风燥证  治宜养血祛风润燥。方用桂枝加当归汤加减。当归、白芍、桂
  枝、制首乌、玉竹、黑芝麻(打)、秦艽、大枣、炙甘草。
    1．1．2  血瘀燥热证  治宜活血润燥，清热解毒。方用四物汤合犀角地黄汤加减。丹
  参、当归、赤芍、白芍、川芎、生地、首乌、玉竹、玄参、小胡麻、紫草、银花、绿豆
  衣、丹皮、蛇舌草。
    1．2  成药、验方

    1。2。1  冬天可用猪油500g，红枣500g，黄酒500g炖服，分3—5天服完；或每El
吃红枣10枚。或用青蛇1条，加黄酒250ml，水适量，炖酥淡食。亦可加盐少许，一冬
天吃两次。
       
    1．2．2  丹参片和四季青片各3片，每日3次。
    1．3  西药治疗  目前尚无满意疗法。一般可口服大剂量维生素A或维生素A酸有
一定帮助。先天性鱼鳞病样红皮病，可采用皮质激素以减轻症状，但不能长期使用．
    2  外治法  用润肤膏，或杏仁30g，猪油60g，捣烂如泥涂擦，每日2次。
    [预防与护理]
    1  经常用热水洗浴，使皮肤柔软，鳞屑减少。
    2  预防局部继发感染。
    3  尽量避免日光照射。
    [古籍选粹]
    <<诸病源候论．面体病诸候．蛇身候》  蛇身者，谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓
之蛇身也。此由血气痞涩，不能润于皮肤故也。
    《诸病源候论。面体病诸候．蛇皮候》  蛇皮者，由风邪客于腠理也。人腠理受于风
则闭密，使气血涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也。亦谓之蛇皮也。
    [现代研究]
    1  辨证论治  周鸣岐作了较多的中医药治疗鱼鳞病的疗效观察。初用首乌、生地；
当归各20g，黑芝麻40g，白鲜皮、地肤子、苦参片、大秦艽各15g，丹参25g，川芎log，
蝉蜕lOg，治愈工例。继改用鱼鳞汤，药用生黄芪50g，黑芝麻40g，丹参、地肤子各25g，
当归、生地、熟地、枸杞、首乌、白鲜皮各20g，生山药、苦参片、防风各15g，川芎、
桂枝、蝉蜕、甘草各lOg。上方加减治疗70例，疗程4—8个月，临床治愈工2例，明显
好转45例，好转11例，总有效率为97。工％。再改用鱼鳞汤加减，药用：当归、生地、熟
地、生山药、白鲜皮、地肤子、苦参各20g，川芎、桂枝、防风、蝉蜕、甘草各lOg，枸
杞、首乌各15g，黑芝麻40g，生黄芪25g，丹参15g。治疗75例，疗效明显。改良剂型，
用鱼鳞糖浆(片)治疗。方法：  I号用蝉蜕、麻黄、桂枝、红花、地肤子等11味中药；
Ⅱ号用当归、生地、熟地、黄芪、枸杞、白鲜皮等14味中药。服糖浆者，先服l号20瓶
(每瓶lOOml，每Et 1瓶，分3次饭后半小时服)；继服Ⅱ号160瓶，剂量、服法同l号，
6个月1疗程。治疗全身泛发者76例，局限者35例，有家族史者65例，伴有神经官能
症者12例，关节痛者10例，慢性胃炎8例，慢性支气管炎2例，癫痫1例。结果痊愈
13例，皮肤柔软、鱼鳞状鳞屑消失、汗腺和皮脂腺分泌正常、汗毛正常，明显好转22例，
皮肤较前柔软、鳞屑明显减少、汗腺和皮脂腺分泌有所增加，好转7工例，皮肤也见柔软、
皮肤鳞屑较前减少；无效5例。总有效率为95．1％。满工疗程者30例，不足1疗程者59
例，1疗程以上者22例。根据中医理论，本病为肝肾阴虚，肺脾虚弱，营血不足，血虚
生风，风盛则燥，肌肤失养所致。故用I号方祛风通络兼扶正，  Ⅱ号方补肾健脾、益气
养荣兼祛风活络治疗而获效。
    2  单方验方  黄永昌  用当归饮子治愈鱼鳞病，主要方药为当归、白芍、川芎、生
地、白蒺藜、荆芥穗、防风各30g，何首乌、黄芪、甘草各15g。主治心血凝滞，血蕴风
热，皮肤疮疥、赤疹、痦癌者。此方治一女性患者。14岁，服药35剂痊愈。随访3年未

复发。李树勋用苍术、生苡仁各15g，黄柏、丹参、赤芍各lOg，鸡内金、川芎、红花各
7．5g，甘草2g。治疗工名9个月的男性患儿，诊断为“鱼鳞病红皮病”取得成功。李风
文内服生血润肤饮，外用椒连膏治疗鱼鳞病7例，疗效明显。内服方药为生地、熟地各
20g，天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各15g，黄芪30g，桃仁、红花、五味子各lOg。
外涂川椒、黄连各30g，制成膏药，与凡士林500g混合外用。
    3  外用疗法  孟宪琳等用胆固醇软膏治疗鱼鳞病，四肢病变对称，肢体一侧外用
工0％胆固醇软膏，每天2次；另一侧用10％尿素软膏作对照。治疗结果20例中8例痊愈，
5例病变明显改善，无副作用．鱼鳞病是皮肤及其他组织内类固醇一硫酸酯酶含量不足，不
能去除硫酸盐，以致皮肤角质层内硫酸胆固醇过多积聚，游离胆固醇减少所致．硫酸胆
固醇能促进鳞状上皮形成，硫酸胆固醇过剩，使角质层粘合力太强，而鳞状上皮不能脱
屑，游离的胆固醇则促进鳞状上皮自然脱落，故此药有效果。孙步云用自制“蛇皮灵
膏”(当归30g，姜黄60g，白及30g，生槐花25g，紫草lOg，生甘草30g，轻粉和冰片
各6g，蜂白蜡90g，黑芝麻油600g组成。制法：先将上方前六种药浸于黑芝麻油中10天，
然后在炉火上熬至诸药枯黄，离火去渣滤清，待油微温时，再入轻粉、冰片，最后加入
蜂白蜡调膏备用)外治为主，治疗本病84例，疗效满意，总有效率为98。8％。
    [述评]
    本病是一种遗传性皮肤病，外用药可明显减轻局部症状，多数报道内服中药能够治
愈，可扩大临床，推广应用．若能在实验室研究中得到证实，可望提高治疗鱼鳞病的研
究水平。