真性红细胞增多症( polycythemia vera,PV )是由多能造血干细胞克隆性异常,导致红系细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增生性疾病。其特点为皮肤及黏膜暗红、脾大、红细胞及全血容量增加,伴白细胞和血小板增多,常有多器官症状、神经系统及血液循环功能障碍,出血和血栓形成等并发症。
[ 藏医学病因 ]
一、内在因素
1、内毒内素:素体黄水增盛,旁生邪毒,久留机体,累及脏腑,则生“紫色木布”;累及骨髓则生骨髓瘀血;累及肌肤则见皮色紫暗;累及黑脉则见血液运行闭阻。热毒伤及培根之阴液虚少,血液浓聚,黑脉阻滞,亦可形成瘀血,内涉五脏六腑,形成血伪异常。
2、瘀血因素:若正气不足,或邪气太盛,均会形成黄水内停。停于脏腑、胁下则见“紫色木布”班巴停于肌肤腠理,则见面色红紫或黧黑;停于白脉之中则见中风不语,半身不遂、神志昏迷,不省人事。
二、外在因素
1、精神因素:维命隆抑郁,或情绪激动可导致黄水偏盛于肝,雍结于内,影响正血运行,可导致结代之象,内停留于脏腑而形成“紫色木布”;外涉及肌肤、腠理而出现皮肤黧黑;瘀阻于舌,则见舌质紫暗,有瘀斑、瘀点。
2、外感因素:感受热毒,煎熬血液,阴液缺乏,脉道艰涩,血流失畅而形成瘀血。瘀血阻滞经络,除导致结代之象,痞聚、瘀斑面色黧黑外,还可以见到血不归肝的出血。
[ 临床表现 ]
一、一般症状
1、发病:起病多隐匿,部分病人因无特异症状,在体检时方被发现。
2、一般表现:有皮肤黏膜呈暗红色,鼻尖、口唇、耳、颊、肢端呈紫绀,结膜充血,外观如酒醉,皮肤瘙痒,并有湿疹等。
二、特异性症状
1、神经精神系统:头痛最常见,此外可有头晕、耳鸣、失眠、晕厥、瘫痪、肌阵挛、舞蹈病、癫痫大发作、视觉障碍、一过性失明、复视、眼肌麻痹等。精神症状可有抑郁、幻觉、健忘等。
2、栓塞与血栓形成:较多见,常见四肢、脑、肠系膜和冠状动脉,生产瘫痪、急腹痛、心肌梗塞等,此外,尚可引起肺、脾、肝等处静脉和门静脉血栓形成。
3、出血与贫血:齿龈出血多见,还有鼻衄、皮肤出血点和瘀斑等。晚期可出现贫血。
4、消化性溃疡:消化性溃疡的发病率明显增高,且合并出血者多见。
5、肝脾肿大:约半数患者肝肿大,部分合并肝硬化。脾大约占75%~90%,为中或重度肿大、质硬。 |