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真性红细胞增多症的症状和体征主要是由于血容量和血管床的增加以及血黏度的增加引起血流缓慢所致，常见的症状在临床上不同患者有多样化的表现，比如有头晕、头疼、头胀、疲乏、眩晕、耳鸣、心慌、眼花、气短、怕热、出汗，上腹饱胀、呼吸困难、肢体麻木等，这些症状的多样性常被疑诊为相应器官和脏器的疾病。 真性红细胞增多症的表现多样化，你有哪些症状呢？ 一是外表“发红”的表现 皮肤和黏膜的改变是真红病人最显著的表现，但也是最容易被忽略的表现。由于血管扩张、充血以及红细胞压积的增加，使患者皮肤、黏膜呈明显的暗红色，似饮酒后或烤火后的皮肤改变而非缺氧性的紫绀。这种表现以颜面、口唇、舌体、颈耳及四肢远端最为明显，其红或紫的程度取决于周围血管网的丰富程度和扩张状态，以及通过这些部位的血液循环速度。 眼结膜明显充血，但无分泌物。视网膜呈深红色且有静脉扩张。口唇暗红，似有化妆涂口红感觉;舌体深红、暗红甚至呈绛红色，舌底静脉充盈暗红。手掌及脚掌皮肤亦呈暗红色，并更接近于青紫色。可发现皮肤有红色或暗紫色瘀点或棕色的皮肤色素，由于组胺含量的增高，约10%的患者可有荨麻疹，并可观察到其他各种类型的皮肤损害，如皮肤干燥、湿疹、痤疮样改变、红斑痤疮、湿疹痤疮、荨麻疹色素沉着，甚至有与白血病并发的特殊浸润相似的结节性皮疹。 约8%的患者可观察到有紫癜。部分患者皮肤瘙痒且极为难忍，尤以在热浴后为重，这种情况随真红的治疗而消失，但可因疾病复发再次出现。偶尔可发现四肢指(趾)杵状增厚。 二是容易并发血管性疾病表现 心脏症状不明显，患者一般无心脏肥厚。由于血液粘滞度增加，血液流速明显降低，每分钟循环血量下降，但心排出量和心脏工作正常。皮肤毛细血管扩张，毛细血管袢增大，常并发血管性疾病和血管性意外。 一组1213例随访20年的真红病人，约14%的患者在本病诊断前被描述有血栓现象发生，20%的已诊断本病的患者有血栓性表现，这种血栓性表现2/3涉及动脉系统，主要表现为缺血性卒中或短暂性缺血性发作，近半数的病人在诊断前两年内发生过血栓性疾病。临床上可出现静脉血栓、静脉曲张和静脉炎，冠状动脉血栓形成、心肌梗塞、间隙性跛行、动脉闭塞性坏疽、肢端感觉异常、雷诺氏现象和血栓性闭塞性血管炎等。 大约 1/3的真红病人有高血压，33%有高血压的患者经真红治疗有效后1/3血压可以恢复正常。 三是有胃肠道的症状表现 可出现上腹饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘等。由于组胺增高和血管血栓形成，约8%可发生消化性溃疡，为正常人的4~5倍，甚至引起消化道出血。 少数患者也可有食道静脉曲张，肠系膜动脉、静脉的血栓形成，肝静脉闭塞等。脾肿大较肝大为显著，国内脾大者占87.8%，肝大者占79.9%，可有巨脾，肝脾均不大者占8%。脾充血和髓外造血是脾大的主要原因。脾大通常硬而光滑，脾梗塞后可引起脾区疼痛并可听到摩擦音。肝脾肿大程度随病情进展和舒缓而异。 四是有呼吸困难的表现 真红患者可具有不同程度的呼吸困难，气短;由于这些病人容易患呼吸道感染，可出现咳嗽、咳痰、喘息，甚至可出现大咯血或血胸。有的病人常年有慢性喘息性支/气管炎发作，真红缓解后，慢支炎也得到相应缓解。X线胸片常有明显的血管影。因血液的高度粘稠度不能阻止血液正常的氧饱和，本病患者即使血红蛋白含量很高，动脉氧饱和度仍很正常，氧解离曲线正常，弥散力增高。有部分患者，由于可能存在未识别的血栓栓塞引起肺血管改变，可有低氧血症，表现为动脉氧分压和氧饱和度降低，换气-灌注比值改变，弥散力降低。因此，单一通过测定氧饱和度和氧分压以鉴别是否为原发性真红，容易导致错误的结论。 五是有血尿等肾脏损害表现 本患者可出现血尿、月经过多，甚至膀胱、阴道、子宫出血和肾周非创伤性血肿。如果并发高血压，患者可能有蛋白尿和肾功能损害。 六是有神经系统症状 最常见的神经系统症状是头痛、头晕、疲乏、目眩、耳鸣、失眠等，可有短暂晕厥、肢体疼痛、指端麻木、视力障碍。眼底检查可见血管充血、扭曲和直径不规则，静脉呈暗粉红色，视网膜颜色加深;也可见视乳头水肿和视网膜中央动脉栓塞。脑血管病变是本病最严重的并发症之一，各种继发性麻痹可以是这种病变最早的症状。 真红可伴有肌阵挛、舞蹈病、癫痫大发作，全身轻瘫和脊髓痨，也可有发作性睡眠、强直性昏厥和各种类型的精神异常(记忆缺失、精神忧郁、神经错乱、幻觉和语言不清)。所有这些症状和体征可能继发于血容量增加或血流量减少。研究表明，当红细胞压积值处于53%~62%之间，脑血流量有明显减少。继发性高尿酸血症也可导致痛风性关节炎。 综上，属于此病常见的症状表现，有的病人可症状明显，有的就比较轻微，早期甚至是没有表现。但评判一个疾病是否严重不单单是要靠外表的表现以及自主感觉症状，还需要结合相关的检查结果，予以针对性的治疗，有异常需及时调整治疗方案。 |
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