18.血友病
血友病是一组遗传性出血性疾病，包括血友病甲（缺乏因子Ⅷ）、血友病乙（缺乏因子IX）和血友病丙（缺乏因子ⅩⅠ）。主要表现为轻微损伤后大量出血不止，常见为皮下组织，肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿，伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛。多次发作引起慢性血友病关节炎，造成永久性关节破坏。
本病的发病原因，血友病甲及血友病乙均为性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。
本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止，皮下组织、肌肉及关节出血，实验室检查特点为出血时间、血小板计数、血块回缩均正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，白陶土部分凝血活酶纠正。试验可对各型血友病进行鉴别。
现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。
本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分，迫血妄行，溢于脉外，或因脾虚，不能摄血，则阴血不能内守，溢于脉络之间而致出血。离经之血，瘀阻脉络化热，更易出血不止，故宜清热凉血，健脾养血，活血化瘀
1.[处方名称]清热止血汤
[功能主治]功能清热解毒，凉血化瘀。主治血友病拔牙后出血。
[处方组成]黄连6克、黄芩6克、生石膏30克、茅根30克、知母15克、仙鹤草15克、石斛12克、茜草炭12克、生甘草9克，水煎服。
[辨证加减]气血损耗加党参、生地；为巩固疗效加大黄、栀子、山豆根。
[疗程疗效]治疗1例血友病甲患者，拔牙后出血不止，用西药止血剂及局部处理无效，服本方1剂后，出血明显好转，共服6剂血止。
[处方来源]新疆维吾尔自治区人民医院冯朝政等。
[处方备注]本例乃胃火上炎，血随火动，当清胃凉血止血。佐以清瘀养血和营法，用黄连、黄芩、生石膏治之；以后出血虽减而气随血耗，故加党参、生地益气养血，凉血清营之品；同时出血后常有血瘀阻络，旧瘀不去新血难生，瘀而化热，更易出血不止，故又加大黄、栀子、豆根凉血化瘀之品，使热清瘀除，气营得补而血止。本方名由编者所拟
2.[处方名称]清热凉血汤
[功能主治]功能滋阴清热凉血。主治血友病。
[处方组成]细生地15克、玄参15克、麦冬15克、玄参9克、大青叶30克、紫草茸9克、丹皮9克、赤芍9克、白芍9克、红枣7枚、白茅根30克、山栀9克，水煎服。
[辨证加减]气虚加黄芪15克：血虚甚加豆枸杞90克、制首乌12克、丹参9克；热盛加紫花地丁30克、蒲公英30克，煎汤代茶。
[疗程疗效]治疗1例，服药12剂，即痊愈。
[处方来源]张莘农
[处方备注]本方生地、玄参、麦冬、首乌、枸杞子、红枣补血等均俱为培本而设；紫花地丁、大青叶、紫草茸、丹皮、山栀、白茅根清热凉血，善于消炎。张氏认为本方疗效显著是与重用枸杞子有关。（
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