地贫儿光输血不除铁活不过20岁记者日前在南方医院举行的全国“地贫日”健康教育活动上了解到，广东省的地中海贫血儿童出生率依然在全国位列前茅。南方医院儿科主任李春富说，目前在地中海贫血的治疗中，人们普遍存在许多误区。 误区一： 孩子不跑不跳了才去输血 地中海贫血是由于人体合成血红蛋白的珠蛋白基因缺失或点突变而导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人 体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育异常等病症出现。李春富说，当血色素低于90g/L时，就应该输血。但是现在由于血源不足，有的低于80g/L了才输 血，更有的等孩子不跑不跳了，到60g/L了才输血。对于地贫患者来说，输血不足，不仅直接影响他们的生命安全，还会严重影响孩子的生长发育，出现贫血性 心脏病，还会造成地贫貌，即面色苍白、塌鼻梁、发育不良、肝脾肿大等。 我国常见的地贫类型主要为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据 其临床表现的严重程度，地中海贫血又可分为重型、中型、轻型。地贫患者需要定期输血，由于血液中红血球的寿命有限，所以重型地中海贫血患者平均每三四个星 期需要输血一次。李春富表示，只要输好血，地贫患者其实和其他小孩一样，只是因为贫血，体力会比别人差，但是免疫力未必比别人低。 误区二： 只顾输血，不重视除铁 对于地贫儿，是否常规输血就够了呢？答案是否定的。李富春解释说，由于红血球蕴藏丰富的铁质，所以每次输血后，血液中的红血球逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄积。久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。 因此，重型地中海贫血患者必须长期注射除铁药物，以防治铁蓄积。否则，铁蓄积不仅会影响儿童的生长发育，而且还会导致他们容貌上的改变，例如脸色发黑，严重者还会造成面部变形。 国际上的经验表明，重型β型地中海贫血患儿每20～40天需输血一次，定期输血开始后的1～2年，应检查血清铁蛋白水平，如果结果>1000μg/L时应开始进行去铁治疗。 李春富表示，地中海贫血儿童如果不输血，一般活不过10岁；但是如果光输血不祛铁，孩子也活不过20岁。目前，普遍使用的除铁方法有药物注射和口服两种。 误区三： 地贫宝宝生出来再治 据了解，香港人地中海贫血致病基因的携带率与广州人相近，但是如今，香港β重型地中海贫血新生儿出生率已经趋近于0，而广州每年依然有大约200个地中海贫血患儿出生。原因何在？ 李春富表示，地贫是一种可以预防的病，最好的预防方法就是“不要让它发生”。据悉，夫妻双方可在婚检时做个血常规检查（免费），如果发现其中一项“平均 血红蛋白容积”低于正常值，那么就提示有可能携带了地贫基因。一般来说，若夫妇只有一方是地贫基因携带者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为 地贫基因携带者。若夫妇二人都是地贫基因携带者，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为地贫基因携带者，而有25%的机会患上 重型地贫。已怀孕的母亲，应在妊娠早期到医院做产前诊断，如诊断所怀的胎儿患重型地贫，就应立即中止妊娠，避免重型地贫患儿出生。 |
|
|
