根据发病原因是否明确，分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。根据静息状态下肺动脉平均压水平，肺动脉高压分3级，即轻度（26～35mmHg ）、中度（36～45mmHg ）、重度（＞45mmHg ）
一、继发性肺动脉高压
1.病因和发病机制
继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病多为心脏和呼吸系统疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压。
（1）阻塞性气道疾病：
慢性阻塞性肺疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
（2）肺实质性疾病：
肺泡疾患如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征；肺间质性疾病如间质性肺疾病、结节病、尘肺等因弥散功能障碍而产生低氧血症，炎症因素累及小肺动脉导致肺血管阻力增加而形成肺动脉高压。
（3）肺血管病变：
肺血管栓塞是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因。
（4）神经肌肉病变：
因肺泡通气不足导致低氧血症、二氧化碳潴留及反复呼吸道感染，肺小动脉发生功能性及器质性改变而形成肺动脉高压。
2.临床表现
早期为基础疾病，如慢性支气管炎、COPD等的表现，晚期为右心功能不全的表现医学\教育网搜集整理。
3.治疗
以治疗基础病为主，多数情况下随基础疾病的改善而得到控制。晚期出现慢性肺源性心脏病、右侧心力衰竭时应给予相应治疗。
二、原发性肺动脉高压
1.流行病学、病因和发病机制
原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension， PPH）指原因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为“致从性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。目前我国尚无确切的发病情况统计资料，美国和欧洲普通人群发病率为2～3/100万，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。
2.临床表现
（1）症状。
①呼吸困难：是大多数PPH病人的首发症状。
②胸痛：心肌缺血。
③头晕或晕厥：脑组织供血突然减少所致。
④咯血：量不多，偶有大咯血。⑤其他：疲乏无力、雷诺现象，Ortner综合征（增大的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑）。
（2）体征。
肺动脉高压、右心室负荷增加有关体征。
3.实验室检查、诊断和鉴别诊断
①血液检查：除外肝硬化、HIV感染、隐匿的结缔组织病。
②血气分析：早期可正常，多数病人有低氧血症，几乎均有呼吸性酸中毒。
③其他检查：X线胸片、心电图、超声心动图等有相应的表现。
④肺功能检查：有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能减弱。
⑤放射性核素扫描：正常或呈弥漫性稀疏，且可明确有无慢性栓塞性肺动脉高压。
⑥肺活检：对诊断有帮助，对心功能差者不适合。
4.诊断与鉴别诊断
①原发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可诊断。
②凡能引起肺动脉高压的疾病均应与ppH进行鉴别。
5.治疗
（1）药物治疗
①血管扩张药：钙拮抗药（常需用较大剂量）、前列环素、一氧化氮。
②抗凝治疗：不能改善患者的症状，可延缓疾病的进程，改善预后。华法林为PPH抗凝治疗的首选药，不能改善预后。
③其他：心力衰竭时应用利尿药；对抗钙拮抗药的负性肌力作用时用地高辛。
（2）肺或心肺移植：疾病晚期可考虑做肺或心肺移植。
三、慢性肺源性心脏病
1.流行病学
慢性肺源性心脏病是我国常见的呼吸系统疾病，其患病率男女无明显无差异，有地区差异。农村高于城市，东北、西北、华北地区高于南方地区，吸烟者明显高于不吸烟者。我国在20世纪70年代的普查结果表明，＞14岁人群慢性肺心病患病率为4.8%. 1992年北京、湖北等农村调查的慢性肺源性心脏病患病率为4.42%，占≥15岁人群的6.72‰。
2.病因
①支气管－肺疾病：COPD是慢性肺源性心脏病最常见的病因，占80%～90%.
②胸廓运动障碍性疾病：如胸廓畸形、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连等。
③肺血管疾病：少见，如过敏性肉芽肿病、多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎等。
④其他：原发性肺泡通气不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暂停综合征等。
3.发病机制 （1）肺动脉高压的形成。
①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成最重要的原因（2001）。
②肺血管阻力增加的解剖学因素：慢性缺氧所致肺血管重建。
③血容量增多和血液黏稠度增加：血细胞比容超过0.55～0.60时血液黏滞度明显增加；缺氧时血醛固酮增加、肾血流量减少，加重水钠潴留。
（2）心脏病变和心力衰竭。
肺动脉高压、肺循环阻力增加时，右心室代偿性肥大、扩大和右心室功能衰竭；其他如心肌缺氧、细菌毒素、酸碱平衡失调、电解质紊乱等均可影响心脏，严重时可发生心力衰竭。少数可致左心肥厚、左侧心力衰竭。
（3）其他重要脏器的损害。
缺氧和高碳酸血症可引起多脏器功能损害。
4. 临床表现 （1）功能代偿期。
①主要症状：慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的症状，即咳嗽、咳痰、不同程度的喘憋。
②体征：肺动脉高压体征主要是P2亢进；右心室肥大体征主要是三尖瓣区收缩期杂音、剑突下心脏冲动；慢性支气管炎、肺气肿体征。
（2）功能失代偿期。
①呼吸衰竭：多由急性感染诱发，常为Ⅱ型呼吸衰竭。
②心力衰竭：以右侧心力衰竭为主。
5.实验室及其他检查
（1）X线。
①肺部基础疾病表现。
②肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显膨出，高度≥3mm.
③右心室肥大：肺动脉圆锥突出、心尖上翘，严重时可见右心房扩大。
（2）心电图。右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°；重度顺钟向转位；RV1＋SV5≥1.05mV；肺性P波。参考条件有右束支传导阻滞、低电压。
（3）超声心动图。右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm；右心室前壁增厚等。
（4）肺功能检查。有通气和换气功能障碍。
（5）血气分析。代偿期有不同程度的缺氧和二氧化碳潴留，失代偿期出现Ⅱ型呼吸衰竭。
（6）血液检查。继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，合并感染时血白细胞增加。
6.诊断、鉴别诊断和治疗
（1）诊断。
①有基础胸、肺疾病；
②临床表现；
（2）鉴别诊断。
①冠心病；
②风湿性心脏病；
③原发性扩张型心肌病。
（3）急性加重期治疗（2002、 2006）。
①控制呼吸道感染：是最重要的治疗措施。采用兼顾革兰阳性球菌和革兰阴性球菌的抗生素或联合用药。
②改善呼吸功能，纠正呼吸衰竭：解痉平喘、化痰，通畅气道；氧疗；必要时行机械通气。
③控制心力衰竭：轻度心力衰竭病人积极抗感染、改善呼吸功能；利尿药的应用原则是选用作用弱、小剂量、短疗程给药（一般不超过4d），以免过度利尿导致痰液黏稠不易排出及发生低钠低氯血症、代谢性碱中毒，加重缺氧；正性肌力药用于感染已控制、利尿效果差、出现左侧心力衰竭的病人，可给予常规剂量的1/2或1/3；血管扩张药对强心、利尿效果差的病人可应用。④控制心律失常：积极控制感染、纠正缺氧和水、电解质、酸碱平衡紊乱后，心律失常多可自行消失。如持续存在可用抗心律失常药物，但避免应用β－受体阻滞药。⑤并发症的处理：呼吸衰竭、酸碱失衡和电解质紊乱、消化道出血、肺性脑病。⑥加强护理，营养支持，改善免疫功能，提高机体抵抗力。
（4）缓解期治疗
①呼吸肌锻炼；
②提高机体免疫力；
③长期家庭氧疗；
④解痉、平喘。
