髓劳（再生障碍性贫血）中医诊疗方案

再生障碍性贫血是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。中医学根据其临床表现，把再障归属于“髓劳”。

一 诊断标准

一般为三低一高（即白细胞、红细胞、血小板低；淋巴细胞高）

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下： 　　

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 　

②一般无脾肿大。 　　

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。 　

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 　　

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

 1.急性再障（亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ）的诊断

1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2)血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：

①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10⁹/L；

②白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L；

③血小板＜20×10⁹/L。

3)骨髓象

①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃有淋巴细胞增多；

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障的诊断标准

在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓与急性再障相似，则称为重型再障Ⅱ型

二 检查

 1．常规检查：血象：红细胞、白细胞、血小板计数均减少，但三者减少程度不一定平行。重型再障的血象降低程度更为严重，网织红细胞计数明显降低。

  2．专科检查：

 （1）骨髓象 急性型：呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型：不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多一般在60%以上。

（2）骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布。再障时，在正常骨髓部位的放射性摄取低下，甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

（3）其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞，或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多；染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常。如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

(4)发病机制检查：

①CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高。

②CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，血清1L-2、IFN-γ、TNF水平增高。

③骨髓细胞染色体核型正常。

④骨髓铁染色示贮存铁增多。

⑤中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

⑥溶血检查均阴性。

三 治疗方案

1  气血两虚

症状：起病缓慢，面色少华，头晕，短气乏力，纳呆便溏，偶有肌衄。舌质淡，苔薄，脉虚弦。

治法：益气养血。
    方药：八珍汤加减。
    人参、白术、白芍、当归、川芎、熟地、茯苓、甘草、大枣。

随症加减：心虚惊悸，加五味子、龙骨，以宁心安神；肌衄，加仙鹤草、旱莲草，以摄血止血。
    2.肝肾阴虚

症状：面色苍白，头晕目眩，心烦失眠，耳鸣，腰腿酸软，咽干口燥，衄血、出血症状多见。舌尖红，苔薄，脉弦细数。

治法：滋养肝肾。
    方药：大补元煎加减。
    人参、熟地、山茱萸、杜仲、枸杞子、当归、白芍、首乌、淮山药、炙龟板、甘草。

随症加减：见出血征象者，可去当归、杜仲；紫癜者，加旱莲草、女贞子、仙鹤草，以补肾养肝，凉血止血；鼻衄者，加白茅根、侧柏叶，凉血止血；如有发热，可加青蒿、骨皮、丹皮，以清热凉血。
    3.脾肾阳虚

症状：面色苍白或萎黄而晦暗无华，唇甲苍白，头昏眼花，神疲乏力，耳鸣心悸，食少便溏，畏寒肢冷。舌淡胖，苔白，脉沉细。

治法：温肾补脾，益气养血

方药：右归丸加减

党参、黄芪、白术、茯苓、熟地、淮山药、山茱萸、枸杞子、鹿角胶、菟丝子、杜仲、当归、熟附块、肉桂、大枣、甘草。

随症加减：畏寒便溏者，可加补骨脂、仙灵脾，以温肾通阳。
    4.热毒营血

症状：面色晄白，头晕或头痛神昏，壮热不退，衄血或吐血，便血，紫斑，月经多漏下不止。舌淡，苔黄腻或黄糙，脉虚大而数。

治法：解毒凉血。
    方药：犀角地黄汤加减。
    西洋参、生地、玄参、丹皮、赤芍、犀角粉、大青叶、连翘。

随症加减：如出血重者，加十灰丸（包煎）凉血止血；神昏谵语者，加安宫牛黄丸，水磨喂服，或紫雪丹（吞服），以清心开窍。 

（二）中成药

1益血生胶囊 功能主治：健脾生血，补肾填精。用于脾肾两亏所致的血虚，症见头昏眼花，心悸气短，体乏无力，面色萎黄，以及贫血见上述症侯者。

用法 ：口服，一次4粒，一日3次。

2生血宝颗粒 功能主治:养肝肾，益气血。用于恶性肿瘤放化疗所致的白细胞减少及神疲乏力，腰膝疲软，头晕耳鸣，心悸，气短，失眠，咽干，纳差食少等症。   

用法:开水冲服，一次8g，一日2～3次。

3医院自制中药制剂

再生胶囊 功能主治：健脾养心，益气补血 。适用于：再生障碍性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、原发性骨髓纤维化症、骨髓增生异常综合症。用法:一次1至2粒，一日三次

（三）单方验方

1双补膏

配方:党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各30克，白术，山萸肉，当归各15克，甘草10克，大枣10枚。

制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML将两次汁混匀，文火浓缩至500ML，继续加蜂蜜1000ML，收膏。

用法：3次/日，20ML/次

功效：养血补血

2补髓汤

配方：鳖1只，猪骨髓200克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。

制作：将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内，加生姜，葱，胡椒粉，食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后放入洗净的猪骨髓，煮熟，加味精。即可。

用法：吃肉，喝汤.

功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。

3猪骨汤

配方：猪骨250克，黑豆30克，红枣20枚，调味品适量。

制法：猪骨，黑豆，红枣，加水至1500ML，炖汤，去骨，入调味品。

用法：食豆，食果，服汤，2次/日分服。

功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。

2.非药物中医治疗

1.体针疗法：主穴：中脘、气海、关元、脾俞、肾俞、三阴交、足三里，针用补法。配穴：火烧加大椎、曲池；出血加血海；肝大加肝俞、期门；脾大加脾俞、气海。每日1次，10次为一疗程。

2.穴位注射：主穴：足三里、膈俞、肾俞、膏肓。选用当归注射液或丹参注射液，每次选2对主穴，可交替轮用10次为1疗程，间隔5天后再进行第二疗程。

3.电针疗法：分3组。肾俞、膏肓；脾俞、膈俞；足三里、血海。接电针仪，隔日1次，10次为1疗程。

4.温针疗法：气海、关元、膈俞、脾俞、足三里、三阴交穴，行温针灸，每日1次，10次为1疗程。适应于脾肾阳虚、心脾两虚型。

（五）其他治疗心理干预或健康指导

 患者入院后，根据患者的文化程度和理解能力，使用多种形式讲解再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断方法及护理过程。为以后治疗打下基础。

四、中医治疗疗效评估难点分析及应对措施

1再障的贫血、出血和感染严重时，不适于家庭治疗,应住院治疗。

2当血红蛋白低于60g/L时,应考虑输血。但重复屡次输血，可增长输血反应及含铁血黄素沉着症发生的机会。所以，应尽量减少输血次数。

3要注重口腔、皮肤、阴部的卫生，防止发生传染。再障病人要增强营养，多吃温性食物，坚持治疗。

4平时不要盲目使用氯霉素类制剂及大量解热镇痛剂。

5对于持久接触化学事物和放射线的工作人员，要增强防备保护，按期体检，早期诊断，及时处理。

6中医治疗是综合性的治疗，特别是要注重培养患者的正气，提高其自身的抗病能力。但患者的七情干扰、及长期治疗的服药依从性、经济支持等医生难以掌握和干预， 往往导致治疗效果差。平时要多与患者交心，耐心解释病情，并鼓励患者坚持治疗。

五、疗效评价标准

（一）临床观察指标

1.血常规；

2.贫血和出血症状；

3.输血及血小板的间隔时间

（二）疗效评价标准

1.治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g／L，女100g／L，白细胞4×10⁹／L，血小板达80×109／L，随访1年以上没复发者。；

2.显效：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g／L，女100g／L，白细胞3.5×10⁹／L左右，血小板也有一定程度的增长，随访3个月病情稳定或继续进步者。；

3.有效：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g／L以上，并能维持三个月以上者；

 4.无效：经充分治疗后症状、血象未达明显进步者。

六、出院标准

贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g／L以上，并能维持三个月以上者；

七出院指导

 平时生活中要做好生活、饮食、精神等多方面的调理：

1、生活调理：

（1）加强体育锻炼，注意饮食卫生，调理情志，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染病毒继发再障。

(2)患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。

(3)患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。

（4）已婚患者应节制性生活。

2、饮食调理：

强调饮食卫生至关重要，嘱患者切忌在外购买不净熟食，瓜果宜洗净削皮后食用，注意饮食宜清淡，勿食辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化，高蛋白、高维生素、低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流食。

3、精神调理：

再障者的精神调理很重要，应尽量避免不良精神因素刺激，以免增加精神负担，从而干扰饮食及睡眠，不利于此病治疗。保持良好的精神状态，乐观的情绪是治疗获效的关键。

由于该病治疗周期较长，获效后也要坚持较长期维持巩固，故家人的良好生活调护极为重要，给患者创造一个清洁卫生，空气新鲜，环境宜人，愉悦氛围，有利于疾病的恢复。

要帮助患者树立同疾病做斗争的坚定信心，一定能治好此病，下定决心积极配合治疗，坚持治疗有恒心，长期施治有耐心，方能缓解乃至治愈。

鼓励患者在病情稳定时，适当地进行户外活动，可增加适应外界环境能力，参加太极拳、散步等活动可增强机体抗病能力，有助于疾病早日康复，避免疾病反复。

4、定期找专科医生复诊。