用营养治疗肝脏疾病、安全又彻底!

2013-08-22  中国健康...

 

肝脏是消化系统最重要脏器之一,是体内代谢主要器官、各种物质代谢的中心,有合成、贮存、分解、排泄、解毒和分泌等多种机能。

                        第一节  肝脏与营养代谢

    各种营养素被肠内吸收后,由血液运送到肝脏发生生化反应,变成可利用物质,提供机体活动所需要能量。故肝脏发生病变时,机体的新陈代谢,特别是营养代谢发生障碍。肝脏代谢作用主要有以下几个方面。

    一、肝脏与碳水化合物代谢  肝脏是维持碳水化合物贮存及适当分布的中心部位。肝脏通过4个主要途径来维持碳水化合物代谢的平衡。即糖原贮存、糖原异生合成葡萄糖、糖原分解成为葡萄糖和碳水化合物转化为脂肪。维持血糖的恒定,是肝脏在碳水化合物代谢中的主要作用。肝脏病变后,肝内糖原的合成、贮存、释放都发生障碍,使血糖不稳定。不仅使机体利用糖原发生故障,而且容易出现低血糖的症状。

    ()合成糖原  摄取血液中的葡萄糖和其他单糖,以及碳水化合物分解的产物,如乳酸等合成糖原。这种肝糖原生成作用主要是发生在碳水化合物食物消化吸收以后,或是体内乳酸增加时进行,可暂时积蓄多余的碳水化合物,避免血中葡萄糖和乳酸过多,维持人体血糖的正常浓度。

    ()糖异生作用  肝脏能利用蛋白质和脂肪的分解产物,即某些氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、谷氨酸、天门冬氨酸、甘油,及某些脂肪酸合成肝糖原,这是肝糖原异生的机能。

    ()调节血糖  当血液中的糖含量减少时,肝脏可把肝糖原再分解成葡萄糖,释放入血,供给组织。在肝脏病理情况下,常常发生碳水化合物代谢失常。

    1.低血糖  因为肝脏患病时,合成肝糖原的能力降低,肝糖原贮存减少,进食后虽然可以出现一过性的高血糖,但由于不能合成肝糖原,患者饥饿或进食减少时,血糖浓度便下降,此时患者感到饥饿,并有四肢无力、心慌、多汗等症状。

    2.乳酸堆积  当肝脏受到损害时,乳酸不能及时转变为肝糖原或葡萄糖,结果堆积在体内,这样容易产生酸中毒症状,患者发生肢体酸疼,特别在活动以后,或肝功能出现波动时,症状明显加重,严重时可产生酸中毒。

    二、肝脏与脂肪代谢  肝脏为三酰甘油、磷脂及胆固醇代谢的场所,肝脏所分泌的胆汁酸盐,可促进脂肪的乳化及吸收,并活化脂肪酶。患肝脏病时,肝内分泌胆汁的机能受到影响,没有足够的胆汁流入肠腔,使肠内对脂肪的消化、吸收发生困难。随之而出现对脂溶性维生素ADE等吸收减少,机体则因缺乏这些维生素而患某些疾病。

()对脂肪酸有减饱和作用,使脂肪酸的氢原子数减少,使饱和脂肪酸变为不饱和脂肪酸,有利于脂肪进一步分解和转化。

()肝脏类脂代谢很活跃,肝脏将摄入的各种脂肪转变成血浆中的磷脂、胆固醇、胆固醇酯与脂蛋白,使脂肪离开肝脏,在血液中运输方便,并容易被组织吸收利用。

()肝脏能氧化脂肪酸,产生酮体。在肝脏中生成的酮体运至其他组织,特别是肌肉,氧化产生能量。在代谢正常时,酮体量不多,可以完全氧化,当碳水化合物代谢发生障碍时,机体能量主要靠脂肪供给,这时酮体产生过多,血酮体浓度增加,出现酮尿,表示所动用脂肪超过肝脏的处理能力。

()将多余的胆固醇分解,变成制造胆汁的主要成分。

()肝脏将碳水化合物和蛋白质代谢的中间产物转化为脂肪,形成体脂在体内贮存。当肝脏有病时,肝功能不好或合成磷脂的原料,如胆碱、蛋氨酸、叶酸及维生素B12等不足,会影响脂蛋白形成,使脂肪不易运出;或由于摄入的脂肪过多,聚积在肝细胞中,形成脂肪肝。因而使肝细胞受到损害,肝功能受损,结缔组织增生,引起肝硬化。

三、肝脏与蛋白质代谢  肝脏是合成蛋白质的唯一场所,每天能合成白蛋白1218g。食物中的蛋白质,在胃肠内经各种蛋白酶的作用分解成氨基酸,大部分氨基酸从门静脉输送到肝脏,有80%能在肝中合成蛋白质,如血浆蛋白、球蛋白、某些补体成分等,还能合成内生性肝蛋白,即肝铁蛋白。当肝功能衰竭时,消化发生障碍,氨基酸吸收受抑制,结果蛋白质合成减少。肝脏不但合成蛋白质供给生长需要,而且还有贮存蛋白质和维持血浆蛋白与组织蛋白之间的动态平衡的重要作用。肝脏疾病严重时使血清蛋白总量和白蛋白降低,这就可能发生低蛋白性浮肿、腹水等现象。由于肝脏合成蛋白质的机能发生障碍,蛋白质构成的酶如凝血酶原等减少,可出现出血症状。

()在合成蛋白质的过程中,肝脏除合成本身蛋白质外,还合成大量的血浆蛋白质。血浆中除部分球蛋白,特别是γ-球蛋白是在肝外淋巴组织和网状内皮组织合成,其余的球蛋白、全部白蛋白和纤维蛋白原都在肝内合成,因此当肝脏受损时,便可影响血浆蛋白质的浓度,使血浆蛋白质,特别是白蛋白含量降低,而球蛋白含量增加,即出现白/球倒置的现象。()肝氨基酸代谢很旺盛,代谢过程中可产生对人有害的氨,在肝脏合成尿素使氨分解。当肝功能衰竭时,尿素合成减少,血氨含量升高,可引起肝昏迷。

()血浆凝血酶原仅在肝脏合成,与纤维蛋白原都是血凝过程中必需的物质。当肝功能不良时,凝血酶原及纤维蛋白原的合成均减少,凝血时间延长,严重者有出血现象。

()肝脏在血胆红素红蛋白代谢中起重要作用,将血液运来的间接胆红素改造成直接胆红素,以胆汁的形式排入肠内内。在肠内吸收的粪胆素原、尿胆素原由肝脏重新排泄入肠,使血浆中的胆红素、尿胆素、尿胆素原维持在正常水平。当肝脏发生病变时,改造、排泄胆红素的能力降低,血中胆红素浓度增加,形成黄疸。

四、肝脏与维生素代谢  肝脏不但能贮存多种维生素,而且直接参与其代谢过程。

()分泌胆盐,促使脂溶性维生素的吸收。

()肝脏含有胡萝卜素酶,使胡萝卜素转变为维生素A,人体约有95%的维生素A贮存于肝内。

()许多B族维生素在肝内形成辅酶,参与各种物质代谢,如维生素B1构成脱羧酶的辅酶,参与碳水化合物代谢;维生素C可以促进肝糖原形成,缺乏能产生肝脂肪变性;增加体内维生素C的浓度,可保护肝内酶系统,增加肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。

五、肝脏与激素代谢  肝脏能将许多激素分解,使其失去活性,叫做激素“灭活”。有肝病的人不能有效地灭活雌激素,使之在肝内积蓄,可引起性征的改变,如男性乳房发育;雌激素还有扩张小动脉的作用,肝病患者手掌可出现红斑,俗称“肝掌”,或是因局部小血管扩张扭曲而形成蜘蛛痣;如醛固酮和糖皮质激素灭活障碍,使得水和钠在体内潴留,引起水肿。

六、肝脏解毒机能  肝脏是人体主要的解毒器官,不论是外来的,或是自身代谢产生的有毒物质,都要经过肝脏处理,使毒物成为比较无毒或溶解度较大的物质,最后随胆汁或尿液排出体外。肝脏的解毒作用主要以氧化和结合两种方式进行。氧化作用如大肠内食物残渣的腐败产物腐胺和尸胺进入肝内;首先被氧化成醛及氨,醛再氧化成酸,最后酸被氧化为二氧化碳和水。结合作用如肝脏利用葡萄糖合成葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸能结合芳香酸类,去掉其毒性。蛋白质在肝脏代谢使产生的硫酸盐与大肠腐败作用产生的酚类和吲哚类化合物结合,以降低其毒性损害作用。

七、肝脏排泄作用  肝细胞不断清除体内的代谢产物,通常先由肝脏保存,以防止向全身扩散,然后再缓慢地随胆汁排入肠腔。

总之,肝脏发生疾病时,如肝功能失常,体内碳水化合物、蛋白质、脂肪合成和分解代谢都会发生障碍,结果是体内营养素代谢失调。因此,肝病患者更应注意饮食的合理性和科学性。

                       第二节  病毒性肝炎营养治疗

病毒性肝炎是由肝炎病毒引起的急性传染病,发病者多见于儿童与青少年。病毒性肝炎又分为甲型即传染性肝炎、乙型即血清性肝炎和非甲非乙型肝炎。甲型肝炎绝大多数患者是由粪便经口传播,水和食物,特别是水生贝类如毛蚶等是甲肝爆发流行的主要传播方式。乙型肝炎多经血液传染,以接种方式进入体内,如注射、针灸、输血等;还可通过体液接触传播,如唾液、汗液、小便、羊水、乳汁等。按临床症状和病程可分为急性、慢性;或是黄疸型、无黄疸型;病毒性肝炎的主要病变为肝细胞变性坏死及肝脏间质性炎性浸润,临床特征是乏力、食欲不振、肝区痛、肝功异常;部分患者有发热和黄疸。少数乙型肝炎及非甲非乙型肝炎病程迁延,可转成慢性肝炎,甚至肝硬化;乙肝与肝癌有一定相关性。肝炎目前尚无特效药,多采用中西医结合的方法,促进肝脏代谢,调整免疫功能及缓解某些症状,因此饮食营养治疗极为重要。合适的营养治疗可以为受损肝细胞提供恢复机能的物质基础,有助于病体康复。

一、营养治疗目的  供给充分的营养以保护肝脏,促进肝细胞修复再生和机能恢复;合理调配饮食营养,以减轻肝脏负担。

二、治疗饮食原则

()能量适量  过去用高能量饮食,认为可改善患者临床症状,实践证明效果适得其反,许多患者由此而发生脂肪肝、糖尿病等并发症。高能量可增加肝脏负担,加重消化功能障碍,影响肝功能恢复,延长病程。如供给过低会增加体内蛋白质耗损,不利于肝细胞修复与再生,因此肝炎患者能量供给需要与其体重、病情及活动情况相适应,尽可能保持能量收支平衡,维持理想体重。如无发热等合并症,成人供给8.37MJ(2000kcal)/d左右即可,有发热等可增加至10.04MJ(2400kcal),肥胖者应适当限制能量,控制饮食。

()供给足量优质蛋白  肝炎时肝内蛋白分解加强,重症肝炎常有蛋白代谢紊乱,酶活性异常、机体免疫功能降低、凝血系统机能障碍等生理生化代谢紊乱。若饮食蛋白质供给不足,可引起血浆蛋白下降。供给足量优质蛋白可提高酶活力,改善机体免疫功能,增加肝糖原贮存,改善肝细胞脂肪变性,有利于肝细胞修复和肝功能恢复。每天按1.52g/kg,占总能量15%左右。由于饮食中蛋白质增加引起肠内内产氨增多,使血氨增高,故应供给产氨低的蛋白质食物为宜。食物中奶类产氨最少,蛋类次之,肉类较多。大豆蛋白质中含支链氨基酸较多,与动物蛋白混用,更能发挥其互补作用和减少氨的来源。如有其他合并症,蛋白质供给量需作相应调整。

()适量供给脂肪  肝炎患者胆汁合成和分泌减少,脂肪消化和吸收功能减弱,因此脂肪供给过多时会出现脂肪泻;而供给量太少会影响患者的食欲和脂溶性维生素的吸收。脂肪量60g/d左右,或占总能量20%;烹调用植物油为宜。

()适量碳水化合物  碳水化合物对蛋白质有保护作用,并促进肝脏对氨基酸的利用。但过多碳水化合物摄入超过机体需要时,会转化为脂肪贮存在体内,引起肥胖、高血脂、脂肪肝等并发症,对机体恢复不利。供给量应占总能量60%65%,全天约350g主食,并应给新鲜的蔬菜和水果。食用过多的果糖和甜点心,可影响胃肠消化管酶的分泌,降低食欲;糖发酵产气又可加重胃肠的胀气。

()足量维生素  维生素与肝脏病有密切关系,多种维生素贮存于肝脏内,且直接参与肝内生理生化代谢。严重肝病时,维生素吸收障碍,可引起CB1B2KEA等维生素的缺乏。增加维生素的供给量,有利于肝细胞的修复,增强解毒机能,提高机体免疫能力。维生素CEK联合使用治疗肝炎,可改善肝炎患者的症状和促进肝功能好转。选用维生素含量丰富的食物,如绿叶蔬菜、番茄、胡萝卜、豆类、动物肝脏、乳类、水果等食物。

()饮食性质  选择清淡、易消化的半流质饮食、软饭,恢复期可用普食。烹调方法宜蒸、煮、汆、烧、烩、炖、卤等。少量多餐,食物供给要做到量少、质精,以减轻肝脏负担,并尽可能地照顾患者口味和饮食习惯。

()禁忌食物  忌酒和含酒精饮料,辛辣及强烈刺激调味品,产气、油煎油炸食物等。()病毒性肝炎饮食食谱举例(1)

                      1  低脂治疗饮食食谱

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  富强粉 100g      粳米 150g      面包 50g     牛奶 250ml   鸡蛋 40g

  猪肝 50g         鲫鱼 80g       白糖 35g     番茄 100g    黄瓜 100g

  生菜 100g        青菜 150g      苹果 100g    香蕉 100g    豆油 25g

  6g

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 总热能 8.13MJ(1943.5kcal)   氮:热能 1175.4     P/S比值 1.51

 碳水化物 310.2g(63.8%)      蛋白质 69.2g(14.2%)   脂肪 47.2g(21.8%)

 动物蛋白 35.9g(51.9%)       食物纤维 6.9g         维生素C 132.9mg

  11.4mg                   胆固醇 539.5mg        维生素A 3024μg

 异亮氨酸 2700.5mg           亮氨酸 5157.6mg       缬氨酸 3384.2mg

 苯丙+酪氨酸 5320.2mg

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                          第三节  肝硬化营养治疗

肝硬化为常见的慢性肝脏疾病,由一种或多种病因的长期或反复作用而成。其突出病变为弥漫性纤维组织增生和肝细胞结节状再生,肝正常结构遭到破坏,结果使肝脏变形变硬,以致引起以肝功能减退和门静脉高压为主的临床症状。如低蛋白血症、腹水、皮肤黏膜出血倾向、腹壁静脉曲张、食管和胃底静脉曲张破裂出血、脾肿大,最后可出现肝昏迷等。本病85%发生在2150岁之间,男女发病数之比为3.68:1。引起肝硬化的原因很多,在国内以病毒性肝炎所致的肝硬化最为多见,欧美则以慢性酒精中毒所致酒精性肝硬化为多见。

一、临床分型

()肝炎后肝硬化  我国的肝硬化大多数是由慢性乙型肝炎发展而来。患者体内乙肝病毒长期存在并进入肝细胞内,在肝细胞核内复制病毒的核酸部分,然后再在细胞浆中包上外壳,如此反复整合的过程中,不断刺激免疫系统,产生致敏淋巴细胞及相应的抗体,与抗体结合的致敏淋巴细胞和表面带有乙型肝炎病毒的肝细胞相结合,使肝细胞破坏,病毒被消灭。在此过程中还可生成纤维因子,使纤维母细胞合成胶原作用增强,致使肝内纤维组织不断增生。久而久之,使肝脏发生纤维化,形成肝硬化。

()酒精中毒  长期大量饮酒会影响肝脏对脂肪正常代谢,使脂肪蓄积于肝内形成脂肪肝,最终导致肝硬化。酒精是一种不含任何营养素能量,大量饮酒,就是摄入高能量,1g酒精所产生能量为7.1kcal。酒精与其他能源物质不同,不能存在体内,须迅速被处理,所摄酒精90%95%在肝内氧化,其结果就会影响肝脏对于其他营养素,特别是蛋白质和脂肪代谢,从而使这些营养物质贮存于肝内。大量脂肪积聚于肝内形成脂肪肝,后变为肝硬化;另外酒精中间产物乙醛对肝脏有直接损害作用,长期饮用可促进肝硬化形成。

()药物或化学毒素  长期服用某些药物,如双醋酚汀、辛可芬等,或长期反复接触某些化学毒物如磷、砷等,均可引起慢性中毒性肝炎,最后演变为肝硬化。由于肝脏是人体内药物浓缩、集中、转化、合成与分解的“加工厂”,是药物解毒的重要场所。如用药量过多,时间过长,对肝脏的损害较为突出,易引起病变。

()胆汁性肝硬化  由肝内或肝外胆管长期梗阻,胆汁淤积所致。

()营养缺乏性肝硬化  动物实验证明食物中长期缺乏蛋白质、B族维生素、维生素E和胆碱等抗脂肪肝因子,可经过脂肪肝阶段发展为肝硬化。缺乏这些物质时,脂肪在肝细胞内存积,体积增大,肝窦内血流受阻,肝细胞因营养不足而坏死,若脂肪变性坏死范围增大,肝小叶周围纤维组织增生,则形成肝硬化。肝硬化多起病隐匿,发展缓慢,缺乏明显症状和体征,不少病例是在手术或体检时才被发现。早期症状较轻,仅有食欲不振、乏力、恶心、呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛等。中后期症状较为明显,常有显著肝功能不全和门静脉高压症。肝功能不全表现为进行性消瘦、乏力、水肿、黄疸、贫血和出血倾向、性欲减退和皮肤色素增加等内分泌代谢机能失调等症状;门脉高压则表现为脾脏梗阻性肿大,门静脉和体循环之间的侧枝循环开放,以及腹水形成。因食欲减退,进食不足,胃肠内消化吸收障碍,体内蛋白质合成减少,碳水化合物、脂肪和蛋白质的中间代谢障碍所致能量不足等症状,使体重减轻。肝硬化后期可发生各种并发症,如继发感染、食管和胃底静脉曲张破裂出血、肝性昏迷、肝肾综合征,以及原发性肝癌等;这些并发症常是导致肝硬化患者死亡的原因。

二、营养治疗目的  通过营养治疗增进食欲,改善消化功能;纠正病因,控制病情发展;供给丰富的营养素,增强机体抵抗能力,促进肝细胞修复再生,以及肝功能恢复。

三、饮食配制原则

1.“三高一适量”的饮食,即高能量、高蛋白、高维生素、适量脂肪饮食。

(1)能量  每天供给10.4611.72MJ(25002800kcal)。

(2)蛋白质  按体重每天给1.52g/kg,或100120g/d;注意供给一定量高生物价蛋白质;高蛋白饮食是为了促进受损肝细胞修复和再生。肝硬化肝脏纤维组织使血循环受影响,出现门脉高压,肠内微血管中水分和电解质扩散至腹腔,造成腹水;血浆蛋白含量降低,使血浆胶体渗透压降低,进一步加重腹水形成。高蛋白饮食能纠正低蛋白血症,有利于腹水和水肿消退。但有肝功能衰竭、肝昏迷倾向时,要限制蛋白质供给。

(3)脂肪  每天供给脂肪4050g,脂肪不宜过多,因为肝病时胆汁合成和分泌减少,脂肪的消化和吸收功能减退;脂肪过多,超过肝脏代谢能力,则沉积于肝内,影响肝糖原合成,使肝功能进一步受损。但脂肪也不宜过少,过少可影响食物烹调口味,使患者食欲下降。胆汁性肝硬化患者应给于低脂肪、低胆固醇饮食。

(4)碳水化合物  肝糖原贮备充分,可防止毒素对肝细胞损害;碳水化合物供给350450g/d为宜。

(5)维生素  肝脏直接参与维生素代谢过程,维生素C促进肝糖原形成;增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故伴有腹水时维生素C更应大量补充。维生素K与凝血酶原的合成有关,对凝血时间延长及出血患者要及时给予补充。

(6)钠与水  有水肿和轻度腹水患者应用低盐饮食,每天食盐量不超过2g;严重水肿时宜无盐饮食,钠限制在每天0.5g左右,禁用含钠多的食物,如海产品、火腿、松花蛋、肉松、酱菜等;每天进水量应限制在1000ml以内。

(7)微量元素  肝硬化患者血清锌水平减低,尿锌排出增加,肝内含锌降低,需注意锌的补充。宜多用猪瘦肉、牛肉、羊肉、蛋类、鱼类等含锌量较高的食物。肝硬化患者常存在镁离子缺乏,应补充含镁多的食物,如绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

2、少量多餐  1d 3餐外,可增加2餐点心。应以细软易消化、少纤维、少刺激性、少产气的软食或半流质为主。肝硬化饮食食谱举例(2)

                         2   肝硬化饮食参考食谱

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1   粳米 50g   富强粉 100g 豆浆 300ml 白糖 20g  肉松 20g  2g

2   牛奶 250g  白糖 25g    苹果 125g

3   粳米 150g  青鱼 150g   青菜 200g  豆油 15g  3g

4   藕粉 20g   白糖 25g

5   粳米 150g  鸡肉 95g    豆腐干 50g 番茄 150g 豆油 10g  3g

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总热能 11.22MJ(2682.8kcal) :热能 1:146.39        P/S比值 1.33

碳水化物 427.0g(63.6%)     蛋白质 114.5g(17.0%)    脂肪 57.3g(19.2%)

动物蛋白 63.7g(55.6%)      食物纤维 9.8g           维生素C 126.0mg

异亮氨酸 4580.3mg          亮氨酸 8421.1mg         缬氨酸 5343.1mg

苯丙氨酸+酪氨酸 8962.2mg   胆固醇 315.8mg

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第四节  脂肪肝营养治疗

肝脏是人体内脂肪及胆固醇的暂时贮存处,但平时肝内贮量很少,正常人肝内总脂肪量占肝重的4%5%,包括磷脂、三酰甘油、脂肪酸、胆固醇及胆固醇酯。肝实质病变、胆碱缺乏时发生脂肪变性及浸润,可有大量脂肪在肝内积存,肝内总脂量占肝重10%以上,甚至可达40%50%。主要为三酰甘油及脂肪酸、磷脂,胆固醇及胆固醇酯则轻度增多;这就是所谓脂肪肝。我国脂肪肝发病以肥胖、糖尿病、高血脂症、肝炎引起的较多,而药物中毒、营养不良等其他类型脂肪肝则相对少见。脂肪肝发生的机理可归纳以下原因,如食物供应脂肪过多,从碳水化合物或氨基酸转化的脂肪增加,从脂肪组织移入肝内的脂肪过量,肝脏合成、摄取脂肪酸增高,肝内三酰甘油的脂肪酸氧化分解减少,肝中脂蛋白合成降低等。凡有其中之一或数种原因,均可引起脂肪肝。

一、临床症状  轻症病例无自觉症状;有些患者有食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、体重减轻或增加。50%病例伴有各种维生素缺乏表现,如舌炎、口角炎、末梢神经炎、皮肤角化、皮下淤斑等。少数患者可有右上腹或剑突下剧烈疼痛及压痛、发热、白细胞增多。脂肪肝病变严重者,肝功能减退,对其他致病因子抵抗力差,可发生坏死与纤维变性发展为肝硬化。多数患者经药物和饮食调理后可完全恢复正常。

二、营养治疗

1.高蛋白  蛋白质中许多氨基酸,如蛋氨酸、胱氨酸、色氨酸、苏氨酸和赖氨酸等都有抗脂肪肝作用,高蛋白可提供胆碱、蛋氨酸等抗脂肪肝因子,使脂肪变为脂蛋白,有利于将其顺利运出肝脏,防止脂肪浸润。并且蛋白质有较高的食物特殊动力作用,可刺激新陈代谢,适当提高蛋白质的质量,有利于减轻体重;每天应给予90120g。

2.适量能量  过高的能量使脂肪合成增多,加速脂肪肝病变,应适当控制能量。对正常体重者,轻工作时能量为0.13MJ(30kcal)/kg,体重超重者供给0.080.11MJ(202cal)/kg,使体重逐渐下降,有利于肝功能恢复。

3.低碳水化合物  碳水化合物能刺激肝内脂肪酸合成,高碳水化合物是造成肥胖和脂肪肝的重要因素,因此控制碳水化合物的摄入比降低脂肪更有利于减轻体重和治疗脂肪肝。应给予低碳水化合物,特别要禁食蔗糖、果糖、葡萄糖和含糖多的糕点等含简单糖高的食物。  4.适量脂肪  脂肪中的必需脂肪酸参与磷脂的合成,能使脂肪从肝脏中顺利运出,对预防脂肪肝有利。脂肪还有抑制肝内合成脂肪酸的作用,但食入过多的脂肪可使能量增高,也不利于患者病情恢复。因此,给予适量脂肪,每天50g左右。植物油不含胆固醇,所含谷固醇、豆固醇和必需脂肪酸有较好的趋脂作用,可阻止或消除肝细胞的脂肪变性,对治疗脂肪肝有益。烹调油应使用植物油,对含胆固醇高的食物应作适当限制。

5.充足维生素  肝脏贮存多种维生素,在肝病时贮存能力降低,如不及时注意补充,就会引起体内维生素缺乏。为了保护肝细胞和防止毒素对肝细胞的损害,宜供给富含多种维生素,如B族维生素、维生素C、叶酸、维生素B12、维生素A、维生素D、维生素E和维生素K等食物。

6、补充食物纤维及矿物质  饮食不宜过分精细,主食应粗细杂粮搭配,多用蔬菜、水果和菌藻类,以保证足够数量的食物纤维摄入。既可增加维生素、矿物质供给,又有利于代谢废物的排出,对调节血脂、血糖水平有良好作用。

7、戒酒,少吃刺激性食物。

8、低脂肪高纤维饮食食谱举例(3)  

                 3    低脂肪高纤维饮食参考食谱

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 1次粳米 25g  燕麦片 25g 富强粉 50g  鸡蛋 50g   莴笋 120g 豆油 10g

       2g

 2次粳米 125g 洋葱 120g  豆腐干 45g  青菜 150g  豆油 10g  2g

       苹果 125g

 3次粳米 150g 芹菜 120g  带鱼 125g   蘑菇 20g   豆油 10g  2g

       香蕉 120g

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 总热能 9.54MJ(2282.1kcal)     :热能 1:169.38       P/S比值 2.04

 碳水化物 372.4g(65.2%)        蛋白质 84.1g(14.7%)    脂肪 50.5g(19.9%)

 动物蛋白 27.2g(33.3%)         豆类蛋白 8.1g(9.9%)    胆固醇 328.9mg

 异亮氨酸 3475.3mg             亮氨酸 6008.3mg        缬氨酸 3991.6mg

 苯丙氨酸+酪氨酸 6410.0mg      维生素C 107.5mg        维生素A 382.3μg

 

第五节  肝豆状核变性

肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡,全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族,估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病,以1025岁最多,男女发病率相等。幼儿发病多呈急性,在数月或数年内死亡,30岁以后发病多属慢性。

一、病因病理

正常人体含铜量为100150 mg,大部分分布或贮存在组织蛋白和血液中,以肝和脑含量最高。经肠吸收的铜绝大部分,有90%95%在肝内与α2球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白,仅少量与血中白蛋白疏松地结合为转运铜,进入各组织与红细胞结合。体内的铜由肝细胞溶酶体排入胆汁,经肾小球滤过和排出。通常摄入铜与排出量维持动态平衡。由于肝内肽酶缺陷或缺乏,铜蓝蛋白合成减少,与白蛋白疏松结合的铜显著增加,弥散到组织,主要沉积在中枢神经系统、肝脏、肾脏、角膜等处。基底神经核内含铜量增加10倍,肝脏、肾脏、胰脏等器官含铜量达710倍,各器官形态结构被破坏,功能发生改变。与此同时,肝细胞溶体酶不能将铜分泌进入胆汁,而需要从肾小球滤过排出;使肾排泄量每天由低于80 μg增加到3001 200 μg,同时血清铜蓝蛋白降低。引起铜蓝蛋白合成减少的机理可能是铜蓝蛋白分子量不同所致。根据铜蓝蛋白的分子量可分为贮存型和转运型两部分,其中20%为贮存型,80%为转运型。正常情况下,贮存型铜蓝蛋白经肝内肽酶作用转变为转运型。肝豆状核变性患者,由于肽酶缺陷或缺乏,肝脏只能合成贮存型铜蓝蛋白,不能形成和转变为转运型铜蓝蛋白,以致血中铜蓝蛋白浓度降低,肝内浓度升高。

二、临床症状

早期表现为一般的消化系统症状,常有消化不良、嗳气、食欲不振、脾肿大、黄疸、肝功能异常,类似肝炎,迁延不愈。以后肝脏逐渐缩小、质硬、表面有结节,发展为坏死性肝硬化。精神症状常表现为性格异常、忧郁、癔病样发作,以及智力、记忆力减退、言语等表达能力障碍。眼角膜出现铜色素环;铜浓缩在溶酶体中,肝铜含量显著增加;血铜蓝蛋白浓度减低。铜在红细胞内沉着引起溶血性贫血和黄疸,白细胞的细胞色素氧化酶明显减少。肾脏损害主要表现为氨基酸尿,尿铜、尿胆素原,以及钙、磷酸和尿酸的排泄量均增加,磷和钙的丢失可引起骨关节异常病变。

三、营养治疗

1.驱铜疗法:本病主要采用驱铜疗法阻止铜的吸收,促使铜的排出。服用青霉胺或注射二巯基丙醇(BAL)以增加铜从尿中排出。饭后服用硫化钾,可使铜与硫结合,以阻止其吸收;补充钾盐也有助于纠正肾小管酸中毒。

2.饮食营养治疗:采用驱铜疗法时,应给予高蛋白饮食,严格限制铜的摄入。通常严格限制饮食铜比较困难,但应尽量避免含铜高的食物。如动物肝、动物血、猪肉,蛤贝类如蛤蜊、牡蛎、田螺等,坚果类,干豆类如黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等,以及芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃。含铜高的蔬菜如蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等。对铜制的餐具、食具也应慎用。此外,还需补充维生素B6和锌,为防止缺钙和缺磷引起的骨骼变薄,而需要补充钙和维生素D3,病儿贫血者应给予铁剂治疗。合理使用保肝药和调节神经营养的药物,神经系统症状可根据病情对症治疗。

 

第六节  肝功能衰竭营养治疗

肝脏具有极大的贮备能力,只有当肝脏组织遭受严重损伤时,才会出现临床症状,而现在测定肝功能的检验方法对轻微改变不敏感。故必须结合临床观察,对肝功能进行连续的动态监测。目前肝功衰竭的定义为血清胆红素>2mg%,酶活力检查升高2倍。肝功能衰竭在多器官衰竭中最不显著,但发生率不低。因为体外辅助诊断能力有限,故在疾病早期就应注意保护肝功能。肝功能衰竭又称为肝性脑病,或肝昏迷,是急慢性肝病的危重表现,常直接威胁患者生命。

一、肝功能衰竭时营养代谢  常伴有营养不良,患者血浆支链氨基酸明显下降,而芳香族氨基酸显著升高,支/芳比值降低,正常值为3.03.5,而严重持续性肝性脑病时可降至0.6。给患者输注高支低芳氨基酸,或无芳香族氨基酸的混合注射液。肝功能衰竭时胰岛素和胰高血糖素在肝脏内灭活过程降低,这两种激素血浓度升高。因胰高血糖素升高血糖水平明显,而组织对胰岛素敏感性下降,导致胰岛素和胰高血糖素的比例降低,此变化在肝功能衰竭时体内分解代谢占主要作用。因肝细胞糖原异生能力明显减弱,患者有低血糖存在。通常禁食期间,脂肪是主要供能物质,约占提供能量的75%80%。肝功能衰竭时,阻碍脂肪代谢过程,机体主要能量来源由糖原异生供给。肝功能衰竭时糖原异生作用增强,尿素的生成也加速;此时肝维持糖原异生的能力超过尿素生成的能力,结果血组胺升高。

二、肝功能衰竭病因  肝性脑病主要原因是中枢和周围神经系统传导介质代谢障碍,特别是胺类递质代谢障碍。由于肝功能严重损害,不能将血中有毒代谢产物解毒;或门静脉分流术后,自然形成的侧支循环使门静脉中有毒物质绕过肝脏,未经肝脏加工解毒而直接进入体循环,引起中枢神经系统代谢紊乱,出现嗜睡、意识不清、昏迷。发病机理至今尚未完全明了,有以下几种学说阐述其发病机理。

()氨中毒学说  正常人血中仅含微量氨,不超过0.1%mg,当>5%mg时就有中毒死亡的危险。血氨增高原因较多,肝硬化患者对蛋白质分解吸收不全,产生大量氨,或是因门静脉高压时的门腔静脉短路,大量未经肝脏解毒灭活的血氨等有毒成分直接进入体循环。再则肠内内蛋白质分解代谢过程中,氨基酸通过脱氨基作用产生氨,有病变肝脏不能将其完全清除。升高的血氨通过血脑屏障而进入脑组织,脑组织中氨过高,干扰碳水化合物的氧化过程,致脑组织能量不足,不能维持正常机能,以致出现神经麻痹、嗜睡、神志不清,直至昏迷。

()氨基酸代谢失衡  血中氨基酸不平衡是引起肝性脑病的原因之一,血中支链氨基酸浓度下降,减少对芳香族氨基酸越过血脑屏障的能力,使大量的芳香族氨基酸进入脑内。肝脏是苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸等芳香族氨基酸及组氨酸、门冬氨酸、谷氨酸的主要分解场所。肝功能衰竭时分解能力降低,使血中浓度升高,对中枢神经系统机能有害。缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸等支链氨基酸是维持大脑正常机能所必需的,如果缺乏可引起肝昏迷。严重肝病时,芳香族氨基酸在体内大量积聚,支链氨基酸因不在肝内转化故含量基本不变,故而产生比例失调,以至引起肝昏迷。

()其他毒素  吲哚类、酚、卟啉、甲基硫醇,及短链脂肪酸等都能诱发肝昏迷,其发生常是多种因素综合作用的结果。慢性肝病,尤其是门腔侧枝循环形成的肝硬化患者,氨中毒可能是发生肝昏迷的主要致病因素;而继发于其他肝病的肝昏迷可能与神经递质失常,以及碳水化合物、电解质、微量元素的代谢紊乱、酸碱平衡失调,以及内毒素血症等有密切关系。

临床将肝昏迷从轻微的精神神经改变到深昏迷分为4级。1级有轻微的性格和行为改变,通常无或仅有轻微精神神经症状;少数患者沉默寡言,易于激动。2级以精神错乱、睡眠障碍、行为失常为主。3级以昏睡和严重精神错乱为主,各种精神神经体征持续加重;患者大部分时间出于昏睡状态,但可以唤醒。4级即昏迷阶段,患者神志完全丧失,各种反射迟钝或消失。

三、急性肝功能衰竭营养治疗原则  用于肝功能衰竭的氨基酸溶液必须符合这些条件,即提供适量的能量和氮,以利于蛋白质的合成;有助于血浆氨基酸谱恢复正常;能防止或消除肝性脑病的症状;补充的液体量应以患者能够耐受为度;不会因此而产生电解质或酸碱不平衡。严格限制蛋白质的摄入量,减少体内代谢氨的形成,预防和减轻肝昏迷;补充适当能量,保证代谢需要;注意水电解质平衡。供给低蛋白、高碳水化合物、充足维生素和适量能量的饮食。

()能量  营养治疗总目的是控制总能量和蛋白质,减少体内代谢氨的产生,避免肝昏迷的发生,以及向危险的方向发展。为了保证机体代谢的需要,减少自身分解,每天供给总能量不低于7.53MJ(1800kcal)。

()蛋白质  合理确定饮食蛋白质供给量极为重要,供给量过低,反而加剧自身蛋白质的分解,不利于肝病的恢复,供给量过多可能会导致或加重肝昏迷,因而需根据病情而定。各种氨基酸产生氨的能力不同,蛋氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、组氨酸、赖氨酸及谷氨酰胺、门冬酰胺等在体内产氨较多,其次是蛋类,奶类产氨最少,故在选择蛋白质时应加以注意。

1.饮食蛋白质调节

(1)血氨中度增高,无神经系统症状者,第1d2d可用低蛋白饮食,每天蛋白质可按0.5g/kg,总量在30g/d左右。好转后可逐步调整供给量,以每天不超过0.8g/kg为宜。

(2)血氨明显增高伴精神神经症状,并出现昏迷者,在4872h,或更长时间内,给予完全无动物蛋白饮食。以后每天从0.20.3g/kg开始供给,每天约20g。病情略有好转时,改为优质蛋白,以乳类最好。以后每间隔35d增加1次,每次量宜少于10g,蛋白质供给总量每天每千克体重不超过0.8g。如果在增加食物蛋白同时,再次出现血氨升高且伴有精神神经系统症状,则应重新限制蛋白质,限制更加严格,时间更长,递增的速度应更慢些。

(3)血氨不高但有精神神经症状者,在24h内给予无动物蛋白饮食,继续观察血氨。监测血氨不高,表明肝昏迷与血氨无关,即可给予每天0.20.3g/kg蛋白质。以后每23d增加1次供给量,每次增加10g左右;直至全天蛋白质供给达1g/kg即可。供给蛋白质50g/kg,可维持肝性脑病患者氮平衡,并能促进蛋白质合成,有助于浮肿的消退和促进肝细胞修复。

(4)肝昏迷伴有肝肾综合征者,对蛋白质供给量给予更严格限制,要结合患者血氨水平和血中尿素氮及肌酐水平综合考虑。

2.蛋白质食物选择 

(1)严重肝昏迷患者暂不宜供给动物蛋白食品,应补充一些植物蛋白,如豆腐脑和豆浆,以避免出现负氮平衡。开始增加动物蛋白时,应增加含氮少的动物蛋白,如牛奶含氮较少,蛋类次之,肉类产氨最多。当病情允许供给少量动物性蛋白质时,应将其平均分配在3餐,使得蛋白质的互补作用充分发挥。以提高蛋白质的营养价值。

(2)应选用富含支链氨基酸的蛋白质为宜,因为肝昏迷患者血中支链氨基酸水平下降,可使支链氨基酸与芳香族氨基酸比值由正常人的3.03.5下降到1.0以下。黄豆蛋白质含有丰富的支链氨基酸,芳香族氨基酸含量少。每100g黄豆内含缬氨酸180mg、亮氨酸3631mg、异亮氨酸1607mg、色氨酸462mg、苯丙氨酸1800mg。

()碳水化合物  足够碳水化合物可减少蛋白质分解供能,并有抑制糖原异生作用。每天供给碳水化合物400g左右,用以供给能量需要,所供能量可达6.72MJ(1600kcal)。昏迷不能进食者如无食管静脉曲张,可用胃管供给营养素。鼻饲胃管中可滴入葡萄糖水、果汁、藕粉、米汤等。如有发热、烦燥等症状应适当增加能量,以维持机体代谢的需要。可选用精细的粮食及纤维少的水果,保证能量的供给。

()脂肪  低脂肪饮食可避免增加肝脏负担,3040g/d,可提供能量 1.131.51MJ(270360kcal)。为保证提供能量和防止腹泻,可采用脂肪乳剂。

()维生素  肝功能衰竭时各种维生素摄入少,吸收障碍,利用不良,丢失增多,与贮存耗竭,故必须全面补充。供给多种维生素丰富的食物,特别是富含维生素C的食物,更应充分供给,以利解毒之需要。

()调整饮食电解质含量  根据临床需要与病情,对饮食钠和钾的含量进行调整。患者因长期食欲不振、进食不足、使用利尿药物等原因,均可引起低钾血症,导致代谢性酸中毒,故应给予补钾,及时纠正低钾血症。若有腹水、水肿宜给低盐或无盐饮食。限制液体量,可将计划内水供给量改用果汁,能同时达到补充水分和维生素的双重目的。

()供给适量质软而无刺激性的食物纤维;利用质地柔软的食物纤维,如水果中的果胶、海藻中的藻胶等。所有的鲜嫩蔬菜和去皮水果均应切碎、煮软,以除去粗糙纤维,并使之软化。

()饮食性质  昏迷前期,给予极易消化的少渣半流质饮食或流质饮食,昏迷不能进食者,无食管静脉曲张者可用鼻饲。

三、肝功能衰竭的营养治疗

(一)肝功能衰竭营养治疗氨基酸配方(4)

                 4  肝功能衰竭营养治疗氨基酸配方

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  氨基酸 Freaminle   Hepatamine   氨基酸  Freaminle   Hepatamine

           (8.5g%)       (8g%)               (8.5g%)         (8g%)

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 异亮氨酸    0.59        0.90       丙氨酸      0.60         0.77

 亮氨酸      0.77        1.10       精氨酸      0.81         0.60

 赖氨酸      0.62        0.61       组氨酸      0.24         0.24

 蛋氨酸      0.45        0.10       脯氨酸      0.95         0.80

 苯丙氨酸    0.48        0.10       丝氨酸      0.50         0.50

 苏氨酸      0.34        0.45       甘氨酸      1.19         0.90

 缬氨酸      0.56        0.84       胱氨酸     <0.02         0.02

 色氨酸      0.13        0.07

(二)治疗肝功能衰竭结晶氨基酸配方(5)

  5  治疗肝功能衰竭结晶氨基酸配方

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  氨基酸 Aminosteril Hepa  HFS    氨基酸 Aminosteril Hepa   HFS

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 异亮氨酸      650         450    丙氨酸        290         275

 亮氨酸        818         550    精氨酸        670         300

 赖氨酸        430         380    组氨酸        175         120

 蛋氨酸         40          50    脯氨酸        358         400

 苯丙氨酸       55          50    丝氨酸        140         250

 苏氨酸        275         225    甘氨酸        373         450

 缬氨酸        630         420    半胱氨酸       52         <20

 色氨酸         44          38    浓度           5%        4.08%

(三)治疗肝功能衰竭HepaticAid口服制剂氨基酸配方(6)

              6  Hepatic-Aid口服制剂氨基酸配方

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            氨基酸      g/          氨基酸        g/

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           异亮氨酸       1.643       丙氨酸        1.397

           亮氨酸         2.008       精氨酸        1.095

           赖氨酸         1.116       组氨酸        0.438

           蛋氨酸         0.182       脯氨酸        1.460

           苯丙氨酸       0.180       丝氨酸        0.912

           苏氨酸         0.820       甘氨酸        1.643

           缬氨酸         1.533       色氨酸        0.120

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()支链氨基酸治疗肝功能衰竭

1、支链氨基酸治疗肝功能衰竭的优点

(1)肝功能衰竭患者的周围组织可供利用的能量缺乏,提供支链氨基酸可作为周围组织的能源物质。这有利于减少糖原异生,即减轻肌肉蛋白质分解的程度。

(2)使血液中支链氨基酸浓度升高,减少其他氨基酸在肌肉内的消耗,肝脏和肌肉的蛋白质合成增加。

(3)随着蛋白质合成的增加,也使苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、蛋氨酸和组氨酸的浓度降低。支链氨基酸浓度增高,增加了对其他氨基酸越过血脑屏障的竞争,使得脑内的芳香族氨基酸浓度下降。

(4)输入大量的支链氨基酸有助于脑内对芳香族氨基酸的清除,也有助于血液氨基酸谱的正常化。这样周围交感神经系统合成去甲肾上腺素的能力得到改善,心血管机能良好;同时可使脑内去甲肾上腺素浓度增高,有助于大脑机能的恢复。

2、高支链氨基酸混合营养液适应证  急性肝功能衰竭患者选择高支链氨基酸混合营养液(7)的标准如下:不能经口摄取足够的营养;2级和3级肝性脑病;需要肠外营养,但患者不能耐受每天摄入4050g平衡氨基酸混合液。

                   7  高支链氨基酸混合液配方

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 氨基酸 Freaminle (3%) BCAA(35%) 氨基酸 Freaminle (3%) BCAA(35%)

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 异亮氨酸    0.208        0.337     丙氨酸      0.212       0.281

 亮氨酸      0.270        0.412     精氨酸      0.109       0.225

 赖氨酸      0.219        0.228     组氨酸      0.085       0.090

 蛋氨酸      0.159        0.037     脯氨酸      0.335       0.300

 苯丙氨酸    0.169        0.037     丝氨酸      0.176       0.187

 苏氨酸      0.120        0.169     甘氨酸      0.600       0.337

 半胱氨酸    0.007        0.007     色氨酸      0.046       0.028

 总氨基酸    30g/L        30g/L     总氮        4.4g/L      4.5g/L

 葡萄糖      50g/L        50g/L

3、高支链氨基酸混合液使用方法  开始24h氨基酸总量为0.75g/kg体重,用20%45%的支链氨基酸混合液;能量有葡萄糖供给,用量为147210kJ(3550kcal)/kg体重。随后的24h增加氨基酸0.20.5g/kg体重,一直到24h内输入总量为120g氨基酸。通常大多数患者的血清氨基酸谱可恢复正常,输入高支链氨基酸混合液后,肝性脑病的症状迅速得到改善。大约80%的患者在72h内病情可改善1级,如从3级减轻到2级,脑电图也同样显示出病情有所好转。慢性肝功能衰竭患者,长期适用高支链氨基酸混合液,可以明显改善肝性脑病的临床症状。

()肝功能衰竭专用要素饮食(8)

8  肝功能衰竭的要素饮食配方

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    Hepatic-Aid(124.5g/袋,美国)        含量(g) 比例(%) kcal(%) kJ(%)

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   碳水化物(蔗糖、麦芽糊精柠檬酸)        97.7    78.2   69.8  293.16

   脂肪(乳化豆油、磷脂、甘油单酯与二酯)  12.3     9.8   19.8   83.16

   氨基酸*                               14.5    11.6   10.4   43.68

   总氮                                  2.23     1.8

   使用时每袋加水至340ml,浓度为36.6%

   总热能 2.35MJ(562kcal)

   渗透浓度 900mOsm/L

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   * 氨基酸组成配方(g):异亮氨酸1.643,亮氨酸2.008,赖氨酸1.116,蛋氨酸

     0.182,苯丙氨酸0.18,苏氨酸0.82,丙氨酸1.397,精氨酸1.095,组氨酸

     0.438,脯氨酸1.46,丝氨酸0.912,甘氨酸1.643,色氨酸 0.12

    6、食谱举例  肝昏迷用软饭参考食谱见表9。此配方不含动物蛋白和动物脂肪以及豆类蛋白。

                         9  肝昏迷软饭参考食谱

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   大米 100g    标准粉 200g   番茄 100g    黄瓜 100g    鲜桔子 100g

   白糖 60g     大白菜 100g   粉条 5g

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   总热能 5.79MJ(1385.6kcal) 氮:热 1252.2       P/S比值 1.48

   碳水化物 301.7g(87.0%)    蛋白质 34.3g(9.9%)  脂肪 4.6g(2.9%)

   动物蛋白 0.0g(0.0%)       胆固醇 0.0mg        维生素C 93.9mg

   109.8mg         1052.7mg        576.5mg     208.5mg

   10.4mg          4.9mg           5.4mg       1.3mg

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