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小儿快速性心律失常特点
房室折返性心动过速
房室交界折返性心动过速
特发性室性心动过速
与先心病先天相关的室上性心动过速
先心病术后获得性快速性心律失常
小儿快速性心律失常特点
房室折返性心动过速
小儿室上性心动过速最常见的类型（约60%）；
1岁内 心动过速发病高峰，常呈“无休止性”。1岁后SVT自然消失率约为60-90% ，约1/3在以后,尤其在4-6岁年龄段会再发作；
典型显性预激 见于右侧房室旁路；
左侧旁路多为不完全或隐匿性预激。
小儿快速性心律失常特点
房室交界折返性心动过速
小儿室上性心动过速第二常见的类型（16~20%）；
AVJRT心动过速出现的高峰时期在10~20岁，明显晚于AVRT；
在我院350例小儿快速性心律失常电生理检查和射频消融中，AVJRT的最小起病年龄为3.5岁。
小儿快速性心律失常特点
特发性室性心动过速
好发于青少年。我院射频消融31例小儿IVT，平均年龄7.8岁，最小年龄2岁；
心室率多在150~240bpm；
呈窄QRS波，QRS时限多≤0.12s；
常伴有室房分离；
激动起源点最多见于左室中后间隔，其次为右室流出道。
先天性心脏病合并快速性心律失常
同时患有快速性心律失常和先天性心脏病常见于下述二 情况：
先天相关，如WPW综合征；
外科手术获得性相关，尤其心房修补术后。
小儿快速性心律失常特点
与先心病先天相关的室上性心动过速
心律失常与先心病先天性相关并不少见。有作者报道 WPW综合征病人从出生开始随访，20%-37%联合有先心病，关系最为密切的是 Ebstein 畸形。
在三尖瓣异常的 Ebstein 畸形病人中，26%合并房室旁道，旁道多位于右侧，而且常见多旁道。
其它有室间隔缺损、二尖瓣脱垂、三尖瓣闭锁和纠正性大血管转位等。
小儿快速性心律失常特点
先心病手术获得性心动过速
在过去的三十年中，先心病术后的效果有了很大的提高，一些常见畸形的修补术如法洛四联症及大动脉转位等早已成为了常规手术；Fontan手术使那些功能性单心室的患者得到很好的治疗效果。由于术后生存率有了很大的提高，目前人们 关心的是术后远期的并发症。特别是术后晚期心律失常，猝死及二者的关系。
小儿快速性心律失常特点
先心病术后常见的心律失常
过缓性心律失常
病态窦房结综合征
房室阻滞
快速性心律失常
室性心动过速——法洛四联症
房扑——ASD、心内膜垫缺损修补术后，Mustard、Senning手术等
法四术后猝死
法四术后室性心动过速
法四术后室性心动过速
病因
心室切口处、室间隔和右室流出道的纤维化组织成为导致致死性室性心律失常的折返环路。
术后室性心律失常及猝死的高危因素
持续性右心室高压；
心室功能受损；
多次手术的病人。
Mustard或Senning术后 心律失常和猝死
Fontan术后房扑2:1下传
房、室间隔缺损修补术后
腺苷阻断
AVN传导
外科手术获得性房性心律失常
为心房内折返性心动过速（IART），常归类于房扑，亦称“切口”折返性房性心动过速，是多种类型先心病术后常见的心律失常，抗心律失常药物常无效，是导致术后晚期发病和死亡的最常见原因。
同为心房内折返，由于心房切口所致折返所经峡部位置有所变异，使用常规的普通房扑标测方法标测非常困难，很难找到折返环的确切位置，或不能找到关键薄弱部位。
外科手术获得性房性心律失常
诱发IART的因素较为复杂，可能有：
心房切口瘢痕，长缝合伤口或心包炎；
心腔扩张和压力增高，导致心房壁张力增大；
伴随潜在先天损害的心房结构异常；
心脏传导系统损伤，窦房结功能不良伴心动过缓。
先心病术后“切口”折返性心动过速
A.心脏结构正
常的房扑
B.VSD修补术
后IART
C.TOF 术后IART
D.E.F. Fontan
术后IART
“切口”折返性心动过速 消融靶点
先心病术后 窦房结功能不良导致房扑
小儿射频消融适应症
I类适应症
无休止性心动过速
EF↓,<4岁，胺碘酮无效；
EF↓,>4岁；
阵发性心动过速，所有抗心律失常药物均无效；
WPW，晕厥，旁路不应期短，>4岁。
小儿射频消融适应症
II类适应症
无休止性心动过速
EF↓，<4岁；
EF正常,<4岁，胺碘酮无效；
EF正常, >4岁；
阵发性心动过速
>4岁；
<4岁，除胺碘酮外其他药物无效。
WPW，有临床症状，>4岁
小儿射频消融适应症
III类适应症
<4岁无休止性心动过速，非阵发性交界性心动过速,有症状的阵发性心动过速, EF正常,胺碘酮以外的其他抗心律失常药物有效；
阵发性心动过速，耐受性良好，临床无症状；
应严格掌握的适应症
右前/中间隔房室旁路；
<7岁的ANJRT；
<4岁的左侧房室旁路。
小儿射频消融特点
麻醉
对于<9岁和>9岁精神紧张不能充分合作的患儿，术中予以静脉麻醉，手术要在麻醉医师配合下进行。
选择对心脏传导系统无影响的麻醉用药。
导管室应配备经皮血氧监测仪、麻醉机等监护、抢救设备。
小儿射频消融特点
抗凝
如涉及左心导管操作，常规使用肝素。放入动脉鞘管后即静脉给予肝素50U / kg（最大量2000U），之后操作每延长1小时，追加肝素首次量的半量。
婴幼儿即使右心导管操作，术中亦需予以肝素防止发生静脉栓塞。
术后口服肠溶阿司匹林2mg / kg / 次 ，每日1次，连服2－3 月。
小儿射频消融特点
放射线防护
儿童正处于生长发育阶段，较成人具有更高的放射线危险性。
术中应在患儿身体下方（视机器球管设置部位）放置甲状腺防护脖套和铅衣以加强对甲状腺和性腺的保护。
X线曝光时间严格掌握在60分钟以内，一般不应超过40分钟。
小儿射频消融特点
放置导管
依据心动过速类型，尽量减少放置导管 量。可采用电极导管移动法完成电生理检查。
锁骨下静脉穿刺失败或冠状窦导管不能到位，可以试用下述几种方法：
自下腔静脉插入顶端可调弯度电极导管，较普通电极导管容易插入冠状静脉窦；
当存在卵圆孔未闭或房间隔缺损时，电极导管经房间隔插入左房至二尖瓣环；
将电极导管置于主肺动脉接近右肺动脉处，记录左房电位。
小儿射频消融并发症
儿童期射频消融的危险性类似于成人。美国儿科电生理学会基于射频消融注册资料报告的严重并发症为2.9%；
我院350例小儿射频消融严重并发症1.4%，包括III度AVB、动脉栓塞。
经验丰富的医师可明显减少严重并发症。
小儿射频消融并发症
房室阻滞
Schaffer等报道1964例消融发生23例AVB（1.2%），包括14例完全AVB和9例二度AVB。产生AVB的危险与消融部位有关：2%前间隔旁路，10%中间隔旁路，1%右后间隔旁路以及1.6%房室结折返性心动过速消融。
小儿射频消融并发症
栓塞
有报道血栓栓塞总的发生率在0.6%-1.3%，在左侧旁路和ILVT消融时 种危险增加。术中与术后应用抗凝剂可以避免栓塞的发生。
年龄越小，血管越细，越易引起血管并发症。
小儿射频消融并发症
心肌损伤
有几项动物实验了解射频能量对尚未发育成熟心肌的影响。研究显示射频能量在幼体造成的损害深于在成年动物相应损害，随着动物的生长，损伤的面积增加。
小儿射频消融并发症
冠状动脉受累
Paul等在幼猪施行射频消融，结果显示在三尖瓣环的心房侧消融，５头猪中４头出现右冠状动脉扩张，两头猪因冠状动脉腔内壁增厚而出现25%-40%的狭窄。
有报道成人和儿童消融左侧和右后间隔旁路后引起冠状动脉闭塞。
小儿射频消融并发症
X线照射作用
年龄越小，放射危险性越大。术中需加强对甲状腺和性腺的保护，控制X线照射时间在40分钟以内。
2Sv是受到辐射引起皮肤损害出现早期症状的阈剂量。
结 论
射频消融可相对安全、有效地用于儿童。其安全性取决于手术医师的经验和一组人的默契合作。
应严格掌握适应症。在恶性心律失常或心律失常导致心肌病而药物治疗无效时，射频消融是必要的。
有必要了解这一疗法的危险性及其一些尚未明了的长期影响。
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