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潘滔（副主任医师） 北京大学第三医院耳鼻喉科 马芙蓉（主任医师） 北京大学第三医院耳鼻喉科 听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等 耳聋是世界范围内的多发病。在我国，听力残疾占五大残疾之首，成为严重危害我国人口健康及生活质量的疾病。2000年一项全国调查资料显示，我国现有听力残疾人口约2780万，7岁以下的听障儿童约70～80万，每年新生听力残疾儿童2～3万。国家非常重视耳聋的预防和康复，在全国范围内开展了新生儿听力筛查工作,并将每年的3月3日定为全国“爱耳日”。 耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。感音神经性耳聋中，噪声性聋、老年性聋、突发性聋、药物性聋、先天性聋等是常见疾病。 2分级一般认为语言频率（0.5、1、2kHz）平均听阈在26dB以上时称之为听力减退或听力障碍。 按WHO (1980年)耳聋分级标准，按照平均语言频率纯音听阈，将耳聋分为5级： 轻度聋近距离听一般谈话无困难，听阈在26～40dB。 中度聋近距离听话感到困难，听阈41～55dB。 中重度聋近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。 重度聋在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。 全聋听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。 3分类按照病变性质分为功能性聋和器质性聋。 按照病变部位按病变部位及性质可分为四类： （一）传导性聋（conductive deafness）：外耳、中耳传音结构发生病变，声波传入内耳发生障碍。 （二）感音神经性聋（sensorineural deafness）：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。病变发生在耳蜗部位者，称为感音性聋，或蜗性聋。病变发生在耳蜗之后的部位，成为神经性聋，或蜗后聋。 （三）混合性聋（mixed deafness）：传音和感音结构同时发生病变引起的听觉障碍者。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。 （四）中枢性聋（central deafness）中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。 4病因传导性聋的病因2．后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。 感音神经性聋的病因先天性感音神经性聋 常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。 先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。 感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。 目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4] 后天性感音神经性聋 （1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。 （2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。 （3）老年性聋：多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。 （5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。 （6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。 （8）听神经病：听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。国内外许多学者根据其主要病损部位提出了不同命名，如“中枢性低频听力减退”、“听觉同步不良”、“Ⅰ型传入神经元病”等，而Starr等则将主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性聋、言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降、听性脑干反应（ABR）缺失或阈值明显高于纯音听阈、耳声发射（OAE）正常、影像学检查无异常的一组症候群命名为听神经病，目前多为临床医师所采用。 （9）自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋病人听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。 （10）梅尼埃病（Ménière disease） 梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。文献报道梅尼埃病发病率差异较大，约为7.5/10 万～157/10万。多发于青壮年，发病高峰为40～60岁。男女发病率约1～1.3：1。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。 典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。 眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。 耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。 耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。 其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。 混合性聋（mixed deafness）的病因传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。 中枢性聋（central deafness）的病因中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。 5诊断应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。 音叉检查：（tuning-fork test）是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意：a)应击动音叉臂的上1/3处；b)敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；c)检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；d)检查骨导时则把柄底置于颅面；e)振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下： 1．林纳试验（Rinne test，RT）:又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC>BC），称林纳试验阳性（RT“+” ）。反之骨导比气导时间长（BC>AC），则称林纳试验阴性（RT“－” ）。 正常人气导比骨导时间长1～2倍，为林纳试验阳性。传导性聋因气导障碍，则骨导比气导长，为阴性。感音神经性聋气导及骨导时间均较正常短，且听到声音亦弱故为短阳性。气导与骨导时间相等者(AC=BC，RT“±”)亦属传导性聋。 如为一侧重度感音神经性聋，气导和骨导的声音皆不能听到，患者的骨导基本消失，但振动的声波可通过颅骨传导至对侧健耳感音，以致骨导较气导为长，称为假阴性。 2．韦伯试验（Weber test，WT）:又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=“表示无偏向。 3．施瓦巴赫试验（Schwabach test，ST）:又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+” ），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-” ），为感音神经性聋。 对耳聋的诊断技术的发展出现了一门年轻的学科：临床听力学，它是第二次世界大战后发展起来的一门年轻学科，在欧美国家及近些年来的我国临床听力学已经发展成为一门独立的、内涵广泛的应用性学科，涉及多个学科。对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因筛查与诊断、新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。 新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。早在20世纪60年代，听力学家就指出了早期确认听力损失的重要性，并提倡开展小儿听力筛查工作。听力损失的早期发现为早期诊断和康复奠定了基础。伴随着科技的进步，1993年，美国国立卫生研究院(NIH)发表声明，提出所有婴儿在其出生后3个月内都要进行听力筛查，即新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推荐将耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)和自动ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作为筛查方法，这是新生儿听力筛查由高危因素登记向普遍筛查模式转变的一个重要里程碑。1995年，48届WHO世界卫生大会通过全球防聋决议，提倡制订包括新生儿听力检测在内的国家防聋计划。1998年5月，欧洲联盟在米兰召开新生儿听力筛查会议。此后，新生儿听力筛查工作在欧美、日本等国得到广泛开展。据有关统计资料表明，目前美国85%以上的州都有立法进行新生儿听力普遍筛查。目前我国大部分地区都实现了新生儿听力筛查的普及。 主观听力检测技术主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)和耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60 Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。 影像学的发展也有助于感音神经性耳聋的诊断。近年有关听觉与影像的研究热点主要集中于功能成像技术，它所具有的反映生命体征活动的特点是有别于结构成像的关键，主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关(case-related)脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，Silent fMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。[5-6] 6治疗传导性聋和混合性耳聋的治疗早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨（TORP）和部分人工听骨（PORP）的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器（BAHA）和振动声桥（VSB）的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。 BAHA，即骨锚式助听器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一种通过骨传导治疗耳聋的装置，需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋，2002年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁及病变者、以及单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入，通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。 骨锚助听器（BAHA）是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器（BAHA）采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合（Osseointegrate）作用。简单说来，植入体与骨头形成了一个整体，这种方式跟种牙是一样的道理。 成人形成骨融合（Osseointegration）需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，就把声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。 振动声桥（Vibrant Soundbridge，VSB）是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构（如听骨链）或直接传送到内耳。 通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。详见植入式听觉装置。[7] 感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。科学家们正在积极寻找毛细胞再生的各种途径以期将来能够治疗受损的听觉器官的末梢部分。 1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。 2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。 3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。 随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗（Cochlear implant）、振动声桥（vibrant sound bridge）以及骨锚式助听器（bone anchor hearing aid，BAHA）在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前唯一能使全聋病人恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用，使耳聋患者回归主流社会，耳聋作为5大残疾之首，正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。 人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入（Auditory brainstem implant）可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应症包括双侧听神经瘤(neu2 rofibromatosistype2，NF 2)、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。[8] |
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