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特发性真性性早熟 性早熟是指女孩8岁以前、男孩10岁以前出现第二性征，其中无特殊原因可查明者称为特发性真性性早熟。本病以女孩多见，占女孩性早熟的80%,男孩性早熟的40%。临床表现变异较大，病情发展速度的差异也较大。女性患儿最初为乳房发育，继之阴道分泌物增多、外生殖器发育，最后月经来潮，阴毛、腋毛出现，月经周期开始不规则，亦无排卵，经过数年后，卵巢发育成熟，月经周期变为规则，并有妊娠可能。男性患儿最先出现睾丸及阴茎增大，以后可有阴茎勃起，出现阴毛、痤疮和声音低沉，甚至排精。在性发育的过程中，急地皆有身长体重的增长过快以及骨骼的成熟加速，骨骼较早闭合、生长时间短，使最后身高较一般人为矮，约有1/3的患儿成年后身高不足150厘米。智能及牙齿的发育与年龄一致，但性心理的成熟可较早。也有少数患儿性发育达一定程度后又逐渐自行消退。到青春期后再发育。 现代医学认为本病系因下丘脑一垂体一性腺轴提前发动，功能亢进所致，但导致其提前发动的原因则尚不明了。 根据详细的病史及体检，结合必要的实验室检查可确诊。后者包括血、尿液的FSH、LH、E2或T,其含量往往显著升高；盆腔B起检查不仅可了解患儿的子宫、卵巢的发育情况，还有助于与印染肿瘤所致之假性性早熟相鉴别；X线片示骨龄往往提前。必要时还可以作头颅CT,尿17酮测定等，与中枢神经系统肿瘤等器质性病变所致之真性性早熟及肾上腺疾患所致之假性性早熟相区别。 本病目前最好的治疗方法是使用促黄体生成素释放激素类似物（LHRHa），该药可使患儿血FSH、LH、E2或T水平回复，性征消退，且能延缓骨骼成熟从而改善最终身高，但因价格昂贵，药源困难，限制其广泛应用。国内目前使用的孕激素类制剂可有效抑制FSH、LH、E2或T的分泌，使性征消退，但对骨骼成熟加快不能控制。 关于本病的中医诊治，在历代中医著作中尚未见有记载。根据祖国医学理论，可以认为本病的病机可能为小儿系“稚阴稚阳”之体，在病理上容易出现阴阳平衡失调。若肾阴亏损，致相火偏旺，可表现为青春提前发动，功能亢进，第二性征也相应过早出现。又因乳房及外阴部与足厥阴肝经有关，故肝经湿热、肝气郁滞，也可导致患儿阴道分泌物增多，乳核增大有触痛等证 1.[处方名称]薅田蔗合剂 [功能主治]功能疏肝解郁，清热燥湿，调和气血。主治肝经湿热、肝气郁结所致之女童性早熟。 [处方组成]薅田蔗30克、荔枝草30克、甜菜子30克、卤地菊测克、泽兰15克、蒲公英15克、白背叶15克、赤地利15克、丹参9克、香附9克、炙草5克，水煎服。 [辨证加减]无 [疗程疗效]本方治疗30余例性早熟女童，一般服15剂后患儿月经、白带逐渐消失，色素沉着消退；约服40剂，全身病态体征明显消失；60剂可痊愈。 [处方来源]福建省福州市仓山区医院马长福。 [处方备注]本方为马氏祖传之验方。部分女童性早熟的病机可为湿热内蕴肝经，肝气郁结予内而致气血失调，采用疏肝解郁、清热燥湿、调和气血之药获得较好的疗效。本方对患儿的下丘脑一垂体一卵巢轴提前发动、功能亢进可能有抑制作用，其作用环节及机制值得进一步研究。马氏所举一例3岁患儿可能系卵巢肿瘤所致之假性性早熟，经本方80余剂治疗获痊愈，随访9年末夏发，因此本方是否具有使卵巢肿瘤消退的作用也值得进一步研究 2.[处方名称]清泻相火方 [功能主治]功能滋补肾阳，清泻相火。主治肾明不足、相火偏旺所致的女童性早熟症。 [处方组成]知母9克、黄柏9克、生地9克、茯苓9克、丹皮9克、泽泻9克、炙龟版9克、夏枯草9克、生甘草4.5克，水煎服。 [辨证加减]乳房触痛，易怒加逍遥丸9克；阴道流血加旱莲草12克；阴道有分泌物加龙胆单4.5克。 [疗程疗效]应用10例患儿，其中3岁以下1例，3-7岁6例，7一12岁3例；病程最短1周，最长4年，均有第二性征提前出现，1例有月经来潮。有3例实验室检查示雌激素水平显著高于同龄正常女童。10例中9例经取本方14一150剂后治愈，经长期随访，除1例已到青春期，乳房又增大外，余均未见反复，疗效较巩固，有3例治疗后随访，雌激素水平均恢复正常。10例中仅1例6岁女童，病程已达4年，乳房已完全发育，服本方治疗无效。 [处方来源]上海医科大学儿科医院顾文华。 [处方备注]本方为著名中医顾文华教授之方，由时毓民等整理。女重性早熟系因肾阴虚根火旺所致，本方以生地、龟版滋补肾明，潜阳制火；黄柏、知母泻相火而坚真阴；佐以丹皮、泽泻、茯苓泻虚火，利湿浊；龙胆草、夏枯草清肝煤湿，配伍得当，切中病机，临床疗效较好。本方很可能对下丘脑一垂体一卵巢轴的提前发动、功能亢进有一定的抑制作用，其作用机制及环节值得进一步深入研究。 |
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