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第六章内分泌系统疾病 一、特发性真性性早熟 性早熟是指女孩8岁以前、万孩10岁以前出现第二性征，其 中无特珠原因可查明者称为特发性真性性早熟。本病以女孩多 见，占女孩性早熟的80肠，男孩性早熟的40肠。临床表现变异较 大．病情发展速度的差异也较大女性患儿最初为乳房发育，继之 阴道分泌物增多、外生技器发育．最后月经来潮，叨毛、月夜毛出现 月经周期开始不规则，亦无排卵经过数年后，即菜发育成熟，月经 两期变为规则，并有狂娘可能．男性患儿最先出现年丸及阴茎增 大，以后可有阴茎勃起，出延阴毛、痊疮和声音低沉，甚至排精．在 性发育的过程中，患儿皆有舟长体重的增长过快以及骨骼的成熟 加速，骨骼较早闭合、生长时间短，使最后身高较一般人为矫，约 有1/3 0.-儿成年后舟高不足ISO F,it, q能及牙齿的发育与早 龄一致，但性心理的成熟可较早。也有少数患儿性发育达一定程 度后又逐渐自行消退，到青春期后再发育， 现代医学认为木病系因下丘脑一垂体一性膝抽提前发动，功 能尤进所致，但导致其提前发动的原因则尚不明了． 根据详ft的病史及体检结合分要的实验宝检查可确诊后者 包括血、尿液的FSH、LH、E：或T,其含量往往显著升高：盆腔B 超检查不仅可了解患儿的子宫、印梁的发育情况，还有助于与卯装 肿瘤所致之报性性早熟相鉴9.1：X线片示骨龄往往提前。,4,要叶 还可以作头颅CT、尿17酮测定等，与中枢神经系统肿瘤等器质 杜燕变听致之真性性早熟及肾上腺疾患所致之极性性早熟相区 本病目前最好的治疗方法是使用促黄体生成素释放激素类似 物(LHRHa），该药可使患儿血FSH，LH，E：戎T水平回复，性 征消退，丑能延缓骨格成熟从而改善最终身高，但国价格昂贪．药 源困难，限制共厂泛应用。国内目前使用的孕淮素奥制荆可有效 抑制FSH, LH、E或T的分泌，使性征消退，但对骨骼成熟4a快 不能拉制． 关于本病的中医诊治，在历代中医著作中尚未见有记钱。根 据祖国医学理论，可以认为本病的病机可能为小几东’．稚阴矛盯日，‘ 之体．在病理上容易出现阴阳平衡失调。若肾阴亏损，致相火偏 旺，可表现为青春提前发动，功能亢进，第二性征也相应过早出 现又因乳房及冲阴部与足厌阴叶经有关，故叶经温热、叶气郁 滞，也可导致思儿阴道分泌物增多，乳核擂大有触痛子证．（蔡德 培） 1．游田篇合剂 【功能主治1功能疏肝解郁，清热燥泥调和气血．主治肝经 湿热、肝气郁结所致之女童性早熟 1处方组成1 NRI篇30克、荔枝草30克，甜莱子30克、w x 菊3。克、泽兰15克、蒲公英巧克、白背叶15克、赤地利15克、丹 参9克、香附9克、炙草5克水煎服． 【临床疗效1本方治疗30佘例性早熟女童，一般服15剂后 患儿月经、白带逐渐消失，色素沉着消退：约服40剂，全身病态体 征明显消失；60剂可痊愈 ［处方来派】福建省福州市仓山区医院马长福． ！按语】本方为马氏祖传之验方．部分女童性早熟的病 机叮为湿热内蕴肝统肝气郁结子内而致气血失调，采用疏肝解 郁、清热燥湿、调和气血之药获得较好的疗效．本方对患儿的「丘 脑一垂体一卵巢轴提前发动、功能亢进可能有抑制作用，其作用环 节及机制值得进一步研究．马氏所举一例3岁患儿可能系卵巢肿 擒所致之假性性早熟经本方80余剂怡疗获痊愈，暇血访9年未复 发，因此本方是否具有使卵巢肿擒消退的作用也值得进一步研究 （揍德3$) 2．清泻相火方 I功能主治1功能滋补肾IM,清泻相火．主治肾阴不足、相火 WT所致的女童性早熟症． 【处方组成】知母9克、黄柏9克、生地9克、衣签9克、丹皮 ，克、泽泻9克、炙龟版9克、夏枯草。克、生甘草4 ．5克水煎 服。 【辨证加减I乳房触痛，易怒加逍遥丸9克阴道流血加早莲 草12克阴道有分泌物加龙胆草4.5克． 【临床疗效】应用10例患儿，其中3岁以下1例，3-7岁 8例，7-12岁3例：病程最短1周，最长4年，均有第二性征提前 出现，1例有月经来潮．有3例实验室检查示雌激素水平显著高 ＿于同龄正常女童．10例中9例经版本方14150剂后治愈，经长 期随访，除1例已到青卷期，乳房又增大外，余均未见反复，疗效较 巩固．有3例治疗后随访，雌激素水平均恢复正常．IO例中仅t例 G岁女童，病程已达4年，乳房已完全发育，版本方治疗无效。 【处方来源】上海医科大学儿科医院顾文华． 【按语】本方为著名中医顾文华教授之方，由时毓民等 整理．女童性早熟系因肾阴虚相火旺所我本方以生地、龟版滋补 肾阴．潜阳制火，黄柏知母踢相火而坚真阴佐以丹皮泽泻、获 等踢虚火，利湿浊：龙胆草、夏枯草清肝燥11},配伍得当，切中病 机，临床疗效较好。本方很可能对下丘脑一垂体一卵巢轴的提前 发动、功能亢进有一定的抑制作用其作用机制及环节值得进一步 深入研究．（蔡德培J 二、尿崩症 尿崩症是由于下丘脑和垂体后叶杭利尿漱紊分泌不足而致华 脏不能保留水份所引趋的疾病，．琦床上以多饮多尿为特征。悉儿 男多于女，起病多突然，呈持续性多尿，每日尿童常在4升以上，甚 至可远ID升以上，遗尿和夜尿增多烦渴多处，饮水量大致与尿量 相芳，喜饮冷水如供水不足，尿量并不因进水量少而减少口患儿 出现烦渴不安，乏力，发热，体重下降，严重者因中框神经3o-1胞阮水 而发生惊及、昏速，可致脑损伤及智能低下．患儿因效水登多而影 响睡眠、食欲低下，病程长者可致生长发育障碍。 本病息儿多欲属原发性尿崩症．目前认为可能系控制杭剥尿 激素合成的墓因有效陷，但墓囚缺陷的原因尚不明了，邵分病例可 呈常朵色体显性遗传或性联遗传，这些悉儿下丘脑视上核及室夸 核的神经分泌细胞明显减少继发性尿崩应则系因头颅斤伤手 术后、种瘤或炎旋等造成下丘脑或垂体后叶损伤所致． 根据患儿典型的多饮多尿益状，尿比重低而固定，尿渗透压低 而血渗透压高，呆楠阴性，一般即可确诊．必要时可作限水试脸或 高渗盆水试脸与情神性多尿鉴别；作杭利尿激素试验与肾性尿肠 拉鉴别 现代医学治方本病采用杭利尿激素替代治疗，近年来采用1- 脱氛一8-zdE一精氛酸加压素(DDAVP),作用残大持久. mlQl} 用小．对杭利尿激素部分缺乏者尚可用利激释放型药物如放磺两 豚、甲氛酞氮杂革、安去明子，也有一定效果． 第六廷护〕分泌系统疾病?引l‘ 本病属于祖国医学“消渴”、“上、韶’的范畴．因上焦澡热，肺阴 受灼而玫口渴引饮，嗜水无度，尿须而多．胃纳减退，消瘦神疲，皮 欣千裸，烦躁不安课热过盛，耗阴史甚，阴液越亏，垛热越炽，这样 互为囚果，致使疾病顽固难愈．（蔡德培） 1.麦门冬饮 【功能主治】功能清热润肺生津止渴．主治上焦火旺，肺阴 耗伤所致的烦渴、多饮、多尿。 ！处方组成1 -V- 15克、知母10克、;'}W,40克、麦冬15克、 花粉20克、沙参20克、竹叶10克、葛根15克、乌梅10克，水煎 服。 l临床frtt1治疗7例经限水试验确诊的尿崩症，服本方3- 6剂后，多饮多尿量减半，胃纳渐崔微汗．尿比重升高，服药4-18 剂后全部痊愈，无副作用．随访3年未见复发． ［处方来派】辽宁省本溪市中医院杨学海． ［披语】本方中黄等清上焦之邪热知母、芦根清热润肺 而止渴麦冬、花粉、沙参‘葛根、乌梅滋阴生津而止渴，故对上焦火 旺，肺阴耗伤，津液不布所致的烦渴多饮多尿有较好的改善症状的 作用，但是否能改善下丘脑视上核、室旁核的神经分泌，从而从根 本上治愈尿崩症．尚待进一步研究证实．（蔡德培） ～礴12。一，小儿多动显 |
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