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1. 内分泌疾病定位诊断检查不包括 A. 磁共振成像 B. 放射性核素显影 C. B 型超声 D. 静脉导管分段取血 E. 血清激素水平测定 2. 内分泌功能减退性疾病常用的替代治疗是给予 A. 生理剂量的靶腺激素 B. 药理剂量的靶腺激素 C. 药理剂量的促垂体激素 D. 药理剂量的垂体激素 E. 调节神经递质或受体的药物 3. 腺垂体功能减退症发生低血糖的原因主要是缺乏 A. PRL 和 LH B. PRL 和 TSH C. PRL 和 ACTH D. GH 和 TSH E. GH 和 ACTH 4. 中枢性尿崩症首选治疗药物是 A. 加压素水剂长期替代 B. 每天肌内注射油剂鞣酸加压素 C. 口服去氨加压素替代 D. 加压素水剂与双氢克尿噻合用 E. 非激素类抗利尿药物 5. 下列哪种是最常见的有功能的垂体腺瘤： A. ACTH 瘤 B. TSH 瘤 C. GH 瘤 D. PRL 瘤 E. FSH/LH 瘤 题目解析 例 1 考察内分泌疾病的诊断，其完整的诊断应包括病因诊断、功能诊断和定位诊断，其中除 E 选项外都属于定位诊断，而 E 选项属于功能诊断，故本题答案选 E 。 例 2 考察内分泌系统疾病的治疗，对于内分泌功能减退疾病，主要采用靶腺激素替代治疗，即使用生理剂量的靶腺激素补充替代，故本题答案选 A。 例 3 考察腺垂体功能减退的临床表现，腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能减退和生长激素缺乏协同作用，临床表现为空腹血糖降低与容易发生低血糖症，故本题答案选 E。 例 4 考察中枢性尿崩症的治疗，去氨加压素抗利尿作用强而无加压作用，不良反应少，是治疗中枢性尿崩症的首选用药，使用方式为口服或肌内注射，故本题答案选 C。 油剂鞣酸加压素为长效尿崩停，垂体后叶素水剂药效仅为数小时，非激素抗利尿药物大部分仅对部分性尿崩症有效，双氢克尿噻（氢氯噻嗪）对完全性尿崩症有效但长期服用可造成低血钾。 例 5 考察垂体肿瘤的常见类型，催乳素瘤既是最常见的垂体肿瘤又是最常见的功能性垂体瘤，故本题答案选 D。 知识点讲解 一、内分泌系统概述 1. 概念 内分泌是人体一种特殊的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量具有特殊生理作用的物质-激素和分泌银子直接分泌到血液或体液中，对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。 2. 内分泌系统、器官和组织 （1）系统 （2）器官 垂体、甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺、松果体、胸腺等。 （3）组织 下丘脑、胎盘、胰岛等。 3. 内分泌器官组织的生理功能 （1）下丘脑 ① 视上核：血管加压素/抗利尿激素（ADH）。 ② 室旁核：催产素/缩宫素（OXY）。 ③ 促垂体区的神经分泌细胞→各种促垂体激素（促 XX 释放/抑制激素）。 （2）垂体 ① 有明确靶腺的激素：卵泡刺激素（FSH）作用于性腺；黄体生成素（LH）作用于性腺；促肾上腺皮质激素（ACTH）作用于肾上腺；促甲状腺激素（TSH）作用于甲状腺。 ② 作用于外周，范围较广的激素：泌乳素（PRL）、生长激素（GH）、黑色素细胞刺激素（MSH）。 （3）甲状腺 ① 甲状腺：甲状腺激素（甲状腺素 T4，三碘甲腺原氨酸 T3）。 ② 甲状腺滤泡旁细胞（C 细胞）：降钙素。 （4）甲状旁腺 甲状旁腺激素（PTH）。 （5）性腺 ① 睾丸：睾酮（A）。 ② 卵巢：雌激素（E）、孕激素（P）。 （6）胰岛 ① 胰岛 A 细胞：胰高血糖素。 ② 胰岛 B 细胞：胰岛素。 ③ 胰岛 D 细胞：生长抑素（SS）、促胃液素。 （7）肾脏 肾素、前列腺素、红细胞生成素（EPO）、活性 1,25-（OH）2D3。 （8）胃肠道内分泌细胞 多种肽类激素。 （9）前列腺 前列腺素（并非仅由前列腺分泌）。 （10）脂肪组织 瘦素、脂联素、白介素等。 二、内分泌及代谢性疾病 1. 常见临床表现 （1）多饮多尿； （2）糖尿； （3）低血糖； （4）多毛； （5）巨大体型/矮小体型； （6）肥胖。 2. 功能状态 （1）激素分泌情况； （2）激素的动态功能试验； （3）放射性核素功能检查； （4）激素调节的生化物质水平测定。 3. 病因诊断、功能诊断和定位诊断 （1）病因诊断 ① 功能减退常见病因包括内分泌腺破坏、发育障碍、激素合成障碍、激素代谢异常等； ② 功能亢进的常见病因包括内分泌腺体病变、异位内分泌综合征、激素代谢异常等。 （2）功能诊断 症状、体征、激素水平测定，包括功能亢进、正常和减低。 （3）定位诊断 影像学检查；放射性核素扫描；B 超检查；静脉导管检查；染色体检查；自身抗体检测；细胞学检查。 4. 内分泌及代谢疾病的治疗 （1）功能亢进 手术、放射、药物。 （2）功能减退 替代、促进激素合成释放、增强对激素敏感性、组织移植等。 三、垂体腺瘤 垂体腺瘤是十分常见的内分泌疾病，根据功能可分为 四、泌乳素瘤 1. 临床表现 （1）泌乳素分泌过多在女性典型的表现为闭经-泌乳综合征，患者月经稀发，大多数闭经，不育，持续触发泌乳，星域减退，体重增加，糖耐量减低；PRL 瘤发生在男性时常症状隐蔽，男性性腺功能减低，星域减退，体重增加，第二性征减退等，部分患者乳腺增生及少量触发泌乳。 （2）肿瘤占位的表现与其他垂体瘤一样，可压迫浸润邻近组织，出现头痛、偏盲、视力下降等。 2. 诊断 （1）根据月经稀少及闭经、泌乳和发胖的病史、结合激素测定、鞍区 MRI 检查，可诊断 PRL 腺瘤。 （2）如只有 PRL 升高而 MRI 未发现垂体瘤时诊断高 PRL 血症。 3. 治疗 治疗方法包括手术、放疗、药物，其中以多巴胺激动剂药物（溴隐亭）治疗为首选。 五、生长激素分泌瘤 1. 临床表现 （1）GH/IGF-1 过多可表现为全身软组织增生、皮肤增厚、末端肥大呈典型肢端肥大外貌，代谢上糖耐量减低、糖尿病，心室肥大，舌肥大上呼吸道阻塞以及其他内分泌系统紊乱等。 （2）垂体大腺瘤占位表现可有头痛、颅压增高、脑神经压迫、脑脊液鼻漏、垂体卒中等表现。 2. 诊断 有肢端肥大症的症状和体征，MRI 和 CT 有垂体肿瘤的表现即可诊断；血液中 GH 水平升高，葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血 IGF-1 也升高提示病情活动。 3. 治疗 治疗目标是消除或减少肿瘤压迫和防止复发，控制血 GH/IGF-1 水平；手术治疗是首选治疗手段。 六、腺垂体功能减退症 1. 病因 （1）原发性 垂体缺血性坏死（席汉综合征，糖尿病等），垂体区肿瘤及其他病变如垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、垂体卒中、空蝶鞍症、海绵窦栓塞等。 （2）继发性 垂体柄损伤、下丘脑及其他中枢神经系统病变。 2. 临床表现 （1）腺垂体功能减退 垂体的靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺皮质）继发性功能减退，其中性腺功能减退出现最早、最普遍。 （2）肿瘤压迫表现 最常见的是头痛及视神经交叉受压迫引起视野缺损。 （3）腺垂体功能减退症危象 是腺垂体功能减退出现危及生命的几句家中，以低血糖性昏迷最常见，常有休克，其中感染是最主要的诱因，席汉综合征最易发生垂体危象。 3. 诊断 （1）垂体及其靶腺激素测定，明确垂体功能低减。 （2）病因学检查，结合实验室及影像学检查明确垂体-下丘脑区有无占位病变。 4. 治疗 （1）靶腺激素替代治疗。 （2）去除病因，手术或放射治疗。 （3）垂体危象的治疗 治疗措施主要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水电解质紊乱，去除和治疗诱因。 七、中枢性尿崩症 1. 病因 （1）下丘脑-垂体区占位病变或浸润性病变。 （2）头外伤。 （3）医源性损伤。 （4）特发性或家族性尿崩症。 2. 临床表现 特征性表现为多尿、烦渴和多饮，大多突然发病，每昼夜尿量 5～12L，尿色清如水，日夜尿量相近，随机尿比重大多 < 1.005，尿渗透压=""><>血浆渗透压 <>300 mOsm/(kg·H2O)。患者在有充分饮水下不会发生脱水，如强制性禁水则会因脱水而发生昏迷死亡等。 3. 诊断 首先要排除糖尿病、高钙血症、原发性醛固酮增多症以及肾脏、肾小管疾病等，对于尿渗透压、尿比重低的多尿患者是否有中枢性尿崩需依次进行下列检验： （1）多尿是否为尿崩症，确诊实验为禁水试验，测定尿和血浆渗透压，禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的 2.5 倍，而血浆渗透压却升高者为尿崩症； （2）尿崩症是肾性还是中枢性，鉴别方法为垂体后叶素试验，使用垂体后叶素后尿量减少、尿渗透压升高者为中枢性尿崩； （3）中枢性尿崩症患者有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变，主要依靠鞍区 MRI 检查。 4. 治疗 （1）激素替代治疗 去氨加压素。 （2）非激素类抗利尿药物 氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平。 （3）病因治疗 治疗颅内占位性病变。 |
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