大纲要求 ◆内分泌系统概述 ◆下丘脑-垂体疾病 ◆甲状腺疾病 ◆甲状旁腺疾病 ◆肾上腺疾病 ◆糖尿病与低血糖 ◆水、电解质代谢及酸碱平衡失调 概 述 一、内分泌系统概述 (一)内分泌的概念 内分泌是人体一种特殊的分泌方式,内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质-激素和分泌因子直接分泌到血液或体液中、对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。
(二)内分泌系统、器官和组织 激素分泌腺体:垂体、甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺、松果体、胸腺等; 激素分泌组织:下丘脑、胎盘、胰岛等; 激素分泌细胞:APUD系统(中枢及外周的胃肠道等)和非APUD系统(心、肺、肝、肾、皮肤、脂肪等)。 (三)内分泌器官组织的生理功能 1.下丘脑 下丘脑的神经分泌细胞,兼有神经细胞和腺体细胞的特点。 ◆视上核细胞:分泌血管加压素(抗利尿激素)、 ◆室旁核细胞:分泌催产素(缩宫素) ◆下丘脑促垂体区的神经分泌细胞:分泌促垂体激素,调节腺垂体激素分泌。 下丘脑的神经分泌物是通过垂体门脉流入垂体前叶 ◆激发垂体前叶的释放:促甲状腺激素释放素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、泌乳激素释放因子(PRF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)等 ◆抑制垂体前叶激素的释放:生长激素释放抑制激素(GIH或SS.)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)等。 【鸿雁记忆技巧】上压旁催、 XX释放、XX抑制 甲状腺激素:保证产热及物质代谢,促进生长和发育 降钙素:抑制骨的吸收,减少体内钙由骨向血中迁移。 在促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)、雌激素和孕激素的共同作用下维持正常的月经周期。 7.胰岛 8.肾脏 分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素和使25-(OH)D3,进一步羟化为活性1,25-(OH)2D3。 肾素-血管紧张素系统(R-A-A):调节血容量和水、电解质的功能。 红细胞生成素:刺激红细胞生成作用。 1,25-
(OH)2D3 :调节钙磷代谢,能促进肠钙吸收、增加PTH(甲状旁腺激素)的合成、参与骨的正常矿化过程。 9.胃肠道内分泌细胞
胃肠黏膜中有许多内分泌细胞,产生多种肽类激素。目前已肯定的胃肠激素有促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、肠升糖素和胃动素等。 10.前列腺素 对人体各系统器官有强大生理作用,对脂肪及糖代谢起重要调节作用。 11.脂肪组织
脂肪组织近年来作为新的内分泌器官已经得到共识。 二、内分泌及代谢疾病 (一)常见临床表现 1.多尿多饮 长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿,常见于: 尿崩症:抗利尿激素不足——中枢性尿崩症(由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤而造成),对垂体后叶素反应不佳——肾性尿崩症 精神性多饮:喝得多而尿多。 糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症:尿中的葡萄糖或钙过多引起的渗透性利尿。 原发性醛固酮增多症:低血钾引起肾小管空泡变性致尿浓缩不良。 2.糖尿 尿中出现了葡萄糖。 血糖过高性糖尿:糖尿病、肢端肥大症、库欣病、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症和胰高糖素瘤等。 血糖正常的糖尿:肾性糖尿、妊娠期糖尿和Fanconi综合征等。 3.低血糖 血中葡萄糖水平低于正常。 胰岛素分泌过多:胰岛素瘤(Whipple三联征)、胰岛B细胞增生症、2型糖尿病早期(高胰岛素血症)、胰外肿瘤异位分泌类胰岛素样物质(如小细胞肺癌)、胃大部切除术后等。 体内升血糖的激素分泌不足,如腺垂体功能减退(如Sheehan综合征)、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。 4.多毛 全身性多毛通常是指女性出现性毛及体毛增多,毛发的分布雄性素的作用最重要。 5.巨大体型 巨人症和肢端肥大症是垂体生长激素分泌过度。 6.矮小体型 成年男性身高低于160cm、女性低于150cm,严重矮小最常见的内分泌原因: (1)生长激素缺乏性矮小症。 (2)甲状腺功能减退性呆小症(胎儿期和新生儿期)。 (3)其他:宫内发育不良、儿童期严重慢性病、代谢紊乱、营养不良等。 7.肥胖 肥胖是指体内的脂肪储存量过多,但通常是以体重超过标准体重20%称为肥胖,常有家族遗传性。目前多数指南以体重指数BMI=体重(kg)/身高的平方(m2),我国所采用的标准是BMl≥23kg/m2为超重,≥27kg/m2为肥胖。 (二)内分泌及代谢疾病的功能状态 1.激素分泌情况:空腹或基础水平激素的测定,如测定血中TSH、FT3、FT4了解垂体-甲状腺轴功能。 2.激素的动态功能试验:激素分泌缺乏——兴奋试验;激素分泌过多——抑制试验。 3.放射性核素功能检查:如甲状腺131I摄取率测定。 4.激素调节的生化物质水平测定:如水平衡、电解质、酸碱平衡、渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸等。 (三)病因诊断、功能诊断和定位诊断 1.病因 (1)功能减退常见病因 (2)功能亢进常见病因 2.功能诊断 内分泌疾病的功能诊断根据临床症状、体征和激素水平测定来判定内分泌疾病的功能,包括功能亢进、正常和低减。 3.定位诊断 (1)影像学检查:包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片,用于各内分泌腺。 (2)放射性核素扫描:用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺及各种神经内分泌肿瘤诊断。 (3)B型超声波检查:用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺及甲状腺眼病病变性质的确定。 (4)静脉导管检查:分段取血测定激素,如岩下静脉、下腔静脉插管分段取血等,用于库欣病、肾上腺肿瘤、胰岛素瘤的定位。 (5)染色体检查:与染色体异常有关的先天性疾病、性发育不全、躯体畸形等。 (6)自身抗体检测:诊断自身免疫性内分泌疾病,如抗甲状腺抗体、胰岛素及胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、肾上腺抗体等。 (7)细胞学检查:甲状腺细针穿刺细胞学检查、阴道细胞(涂片)、精液等。 (四)内分泌及代谢疾病的治疗 1.内分泌功能亢进的治疗 (1)手术治疗:消除或减少激素分泌过多。 (2)放射治疗:利用放射线破坏引起功能亢进的内分泌肿瘤和内分泌组织。利用甲状腺能浓集碘的特点用核素131I治疗是甲亢的一种经典治疗方法。 (3)药物治疗: ◆人工合成的药物抑制激素的合成和减少激素释放, 硫脲类——甲亢 溴隐亭——泌乳素瘤 生长抑素类似物兰瑞肽或奥曲肽——生长激素瘤。 ◆激素受体拮抗剂阻断激素的作用 生长激素受体拮抗剂培维索孟——肢端肥大症 酚苄明拮抗肾上腺髓质激素——缓解激素分泌过多的症状,为手术治疗准备条件。 2.内分泌功能减退的治疗 (1)替代治疗;补充生理需要量的激素,原则是缺什么激素补什么激素、缺多少激素补多少激素。 甲状腺功能减退症——甲状腺激素 肾上腺皮质功能减退症——肾上腺皮质激素 糖尿病——胰岛素 (2)促进激素的合成和释放:如磺脲类降血糖药治疗糖尿病等。 (3)增强对激素敏感性:如吡格列酮可增加组织对胰岛素的敏感性。 (4)二甲双胍——减少肝脏葡萄糖的输出而降血糖、同时增加外周组织对葡萄糖的利用;阿卡波糖——延缓肠道对葡萄糖吸收。 (5)组织移植。 (6)其他药物治疗:免疫抑制剂治疗与免疫异常有关的内分泌疾病(如糖皮质激素治疗亚急性甲状腺炎、Graves眼病等)。
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