208重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力是一种慢性疾病，由于神经一肌肉传导阻滞，致使某些横纹肌非常容易疲劳，并产生暂时性的瘫痪，休息后改善，晚期可导致瘫痪，少数病人心肌可受累。

重症肌无力多在15～35岁起病，女性为多，男性起病较迟。最突出的症状为患肌在重复活动不长时间后迅速疲乏无力，经过休息后肌力有程度不同的恢复。可分全身型和局部型，局部型以眼肌无力型最为多见，表现为暂时性眼脸下垂、斜视、复视、闭目无力等。多数病人在病程中有所缓慢和复发或时轻时重；一部分病人的症状可始终局限于一部分肌肉，特别是眼肌；一部分病人则逐渐进展而累及全身广泛的肌肉；少数呈暴发型的患者，病情迅速恶化，在几天至几周内死亡。

本病的病因，一般认为是由于神经肌肉间传递功能障碍所致。目前趋向认为本病是一种自体免疫疾病，而感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩以及某些药物，有可能诱发本病或促使加剧。

本病的诊断，根据受累肌群的无力表现为晨轻晚重，疲劳后加重，经休息后有恢复倾向，神经系统检查无异常发现者，即可确诊。在病理上其横纹肌有散在的局限性坏死，在肌纤维间和血小管周围常有淋巴细胞浸润，运动神经可有终末小球减少和末稍纤维增生的现象。10-20%的患者伴有胸腺肿瘤，其他病人多数有胸腺增生的组织学改变。

现代医学治疗本病采用抗胆碱酯酶药物，可使大多数病人的肌力暂时有所改善。目前在临床应用的有新期的明等药物，同时可用氯化钾、麻黄素等作用辅助药物进行治疗。对某些病程较长、有全身性症状的病人可采用胸腺手术治疗。

本病在中医学中属“痿证”范畴。《内经》曰：“痿，谓手足痪弱、无力以运行也。”是指肢体筋脉驰缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。不论内伤情志，外感湿热、劳倦、欲都能损伤内脏精气，导致筋脉失养，产生痿证。其主要病机为肺热叶焦，律失敷布，久则五脏失濡，内热互起，肾水下亏，水不制火，则火燥肺金，导致肺热津伤。脾虚与湿热更是互为因果，湿热亦能下注于肾，伤及肾阴，所以本病常涉及诸脏，而不局限于一经一脏。但总的说来，本病与肝、肾、肺、胃关系最为密切。


1.[处方名称]温运汤


[功能主治]功能温肾运脾，益气开陷。主治眼肌型重症肌无力。


[处方组成]党参12克、黄芪18克、柴胡7克、升府7克、干姜6克、肉桂6克、防风8克、生甘草8克、赤芍10克、地龙10克，水煎服。


[辨证加减]畏光、流泪、纳呆加羌活、苍术；复视、斜视、眼球活动受限加川芎、全蝎、蜈蚣；面色皎白、活动乏力则红参易党参；病程长、反复发作、四肢欠温加熟附片、鹿角霜；烦热口渴、舌质红、苔黄去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。


[疗程疗效]治疗65例，临床痊愈（眼裂大小正常，且早晚无改变，伴随症状消失，新斯的明试验阴性）24例，其中重型10例中型14例；好转（眼部症状好转，眼睑下垂上抬0.2厘米，全身症状好转）36例，其中重型12例，中型22例，轻型2例；无效（眼部和伴随症状无改变）5例，其中中型4例，轻型1例。临床总有效率为92.3%。  平均治愈天数为41天，平均好转天数为13天。治疗前限裂平均值为0.5715厘米，治疗后为0.8953厘米。


[处方来源]湖北中医学院附属医院徐杰等


[处方备注]方中党参、黄芪、甘草、柴胡、升府益气和中，升提脾气；又有肉桂温煦元阳，兼顾脾肾；久病体弱者肾阳也亏，故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾，益气升陷；适当佐以祛风胜湿、活血通经之品，功专力著，疗效甚称满意。本方名由编者所拟


2.[处方名称]清热解毒方


[功能主治]功能清热解毒。主治重症肌无力。


[处方组成]黄芩9克、藿香9克、麦冬9克、大黄3克、陈皮1.5克、石斛12克、滑石18克、甘草1.5克、花粉9克、全蝎3克，水煎服。另加猴枣散、牛黄散2支。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例，服药17剂，诸症消失。


[处方来源]广东省饶平县人民医院


3.[处方名称]陈氏肌无力方


[功能主治]（1）方功能养肝益肾，滋阴降火；主治肝肾阴虚型重症肌无力。（2）方功能健脾化湿，益气补中；主治脾胃气虚型重症肌无力。（3）方功能补气益血，健脾建中；主治气血两亏型重症肌无力。


[处方组成]（1）生地15克、山药10克、茯苓10克、党参10克、麦冬10克、菟丝子10克、白芍10克、当归10克、山萸肉6克、泽泻6克、丹皮6克、枸杞子6克，水煎服。

（2）党参10克、白术10克、茯苓10克、山药10克、当归10克、炙黄芪12克、陈皮6克、炙甘草3克、红枣5枚，水煎服。

（3）党参10克、白术10克、茯苓10充、当归10克、山芍10克、生地15克、灸甘草3克，水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗371例，其中躯干型93例，痊愈（肌无力症状、全身症状均消失）53例，基本痊愈（症状基本痊愈，尚有极少症状未愈）8例，好转（肌无力症状和全身症状消退过半）7例，无效（症状好转不到一半）25例；全身型34例，痊愈13例，基本痊愈2例，好转4例，无效15例；眼肌型243例，痊愈145例，基本痊愈24例，好转9例，无效65例，延髓肌型1例，无效。治愈病例有44例复发，经再次治疗绝大多数又愈。


[处方来源]陈贯中等


[处方备注]氏认为重症肌无力症乃系运动神经或横纹肌无力，而并非麻痹或瘫痪。在辨证中以肝肾阴虚型为多，常伴有盗汗及胃呆，有的伴见自汗，故治疗多宜滋阴补肾，敛汗开胃，可加浮小麦、麻黄根、锻牡蛎、焦白术、陈皮、砂仁之类；汗多者再加煅龙骨等；阴虚火旺者加知母、黄柏、玄参、地骨皮等。黄芪甘温益气，于肝肾阴虚者不宜，故肝肾阴虚方中用党参不用黄芪。对体质非常虚亏者也可考虑服用紫河车粉或胎盘片  甲鱼等血肉有情之品。本方名由编者所拟



4.[处方名称]人参甘草汤


[功能主治]功能扶正纳气，培补脾肾，肃肺化痰。主治重重肌无力危象。


[处方组成]别直参（另煎冲）9克、炙甘草9克、蛤蚧尾1对（研冲）、坎2具、大熟地30克（沉香粉1.5克同捣）、煅龙骨30克、煅牡蛎30克、黑锡丹（包煎）30克、淡附片12克、鲜竹沥30毫升（冲）、生姜汁2一3滴（冲），水煎服。


[辨证加减]神志不清者加苏合香丸1粒，研末冲服。


[疗程疗效]治疗10例，8例获得成功，2例死亡。


[处方来源]上海虹口区中心医院李庚和


[处方备注]重证肌无力危象直接威胁患者生命，现代医学多以大剂量激素为主要治疗手段，但弊病不少。中医认为本病的病机涉及到肾气极、脾气虚、心气衰，而脾肾两虚则为本病之根本病因，故治以大补元气、培补脾肾着手。方中以别直参扶正益气固元；蛤阶、坎为血肉有情之品，善于摄纳肾气、平喘降逆；熟地拌沉香，功专补肾纳气，收摄虚炎；附子温壮元阳；龙骨、牡蛎镇摄潜阳；黑锡丹为温肾阳、散阴寒、镇逆气、定虚端之妙品；炙甘草补中以调和诸药；竹沥、姜汁化痰平喘以治标，诸药配合，功能益气温肾，降逆化痰。本方名由编者所拟。


5.[处方名称]健胸豁痰方


[功能主治]功能健脾益胃，豁痰化气。主治重症肌无力。


[处方组成]党参9克、炒白术9克、云苓9克、炙草3克、半夏9克、广皮4.5克、石菖蒲2.l克、黄芪9克、胆星6克、生姜6克、蔻仁3克、朱砂1.5克、磁石15克。水煎服。


[辨证加减]守方1月后，症大减，停用西药，方去半夏、菖蒲、胆星、生姜、蔻仁、磁石、朱砂，加炮姜4.5克、枸杞9克、菟丝15克、熟地9克、杜仲12克。


[疗程疗效]治疗1例，服药40剂，基本痊愈。


[处方来源]四川省成都市人民医院杨中林


[处方备注]本方名由编者所拟。（丁钰熊）


6.[处方名称]马钱子方


[功能主治]功能开通经络，治痿强筋。主治重症肌无力。


[处方组成]将生马钱子用水浸泡半月，取出去毛，切片后用香油煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附，筛去六一散，磨粉，装入胶囊，每粒胶囊含0.2克。服法：每日3次，每次1粒，饭后即服，每隔2-4日增服1粒，逐渐加至7粒止，如不到7位而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。肌力基本正常后减少马钱子用量，直到终止治疗。


[辨证加减]中气虚弱者加服生黄芪30一45克、当归9克、白术9克、党参15克、炙甘草6克、升麻4.5克、柴胡4.5克、仙灵脾30克；脾肾两虚者加生黄芪30克、仙灵脾30克、当归9克、白术9克、党参15克、熟地15克、淮山药15克、仙茅12克、知母12克、巴戟天12克；寒甚者再可加肉桂、附子、鹿角霜（胶）等。均为水煎服。


[疗程疗效]治疗8例，近期治愈（肌力正常，恢复工作）4例，好转（肌力明显增强）1例，无效3例。


[处方来源]浙江省中医院裘昌林


[处方备注]马钱子有毒，裘氏观察到有效病例，均发现有所谓的跳动感（即局部肌肉的跳动感，这就提示已达到治疗的最高剂量）。多数病例每日期马钱子胶囊6～7粒，就出现肌肉跳动感；未出现此现象，也不能无限制加大剂量，以免中毒。（夏翔）

治重症肌无力(痿症)秘方

94.1　益气温肾汤

【来源】徐杰，《湖北中医杂志》(4)1988年

【组成】党参12克，黄芪18克，柴胡、升麻各7克，干姜、肉桂各6克，防风、生甘草各8克，赤芍、地龙、白芍各10克。

【用法】水煎服，每日1剂，日分3次温服。待病情好转后，可用上方加工成冲剂，每日3次，每次服20克，以巩固疗效。

【功用】温肾运脾、益气升陷。

【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中，升提脾气；又加肉桂，温煦元阳，兼顾脾肾；久病体弱者肾阳亦亏，故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾，益气升陷，适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著，疗效甚为满意。

【主治】眼肌型重症肌无力。

【加减】畏光、流泪、纳呆，加羌活、苍术；复视、斜视、眼球活动受限，加川芎、全蝎、蜈蚣；面色?白、活动乏力，则红参易党参；病程长，反复发作，四肢欠温，加熟附片、鹿角霜；烦热口渴、舌质红、苔黄，去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。

【疗效】治疗65例，痊愈(眼裂大小正常，且早晚无改变，伴随症状消失、新斯的明试验阴性)24例(其中重型10例、中型14例)；好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例)；无效5例(其中中型4例、轻型1例)。总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天，平均好转天数为13天。

 

94.2　马钱子方

【来源】裘昌林，《上海中医药杂志》(1)1986年

【组成】生马钱子适量。

【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日，去毛，切片后，用香油煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附，筛去六一散，磨粉，每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2克，备用。每日3次，每次服1粒，饭后即服，每隔2～4日增服1粒，逐渐加至7粒为止。如不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。原来如服西药吡啶斯的明或新斯的明者，随着肌力逐步增加，可减少用量直至停药。肌力基本正常后减少马钱子用量，直至终止治疗。

【功用】开通经络，治痿强筋。

【方解】马钱子有毒，应严格掌握用药剂量。本品有开通经络、治痿强筋作用，药力强烈。经观察有效病例，均发现有局部肌肉的跳动感。这一反应，一定程度上可指导临床用药，此提示已达到治疗的最高剂量。

【主治】重症肌无力。

【加减】中气虚弱者，加服生黄芪30～45克，当归、白术各9克，党参15克，炙甘草6克，升麻、柴胡各4.5克，仙灵脾30克；脾肾两虚者，加生黄芪、仙灵脾各30克，当归、白术各9克，党参、熟地、怀山药各15克，仙茅、知母、巴戟天各12克；寒甚者，可再加肉桂、附子、鹿角霜(胶)等。均为水煎服。

【疗效】治疗8例，近期治愈4例(肌力正常、恢复工作)；好转1例(肌力明显增强)，无效3例(其中眼肌型2例均无效)。

【附记】本组多种病例每日服马钱子胶囊6～7粒，就出现肌肉跳动，未出现此现象者，也不能无限制加大剂量，以免中毒。为随时观察毒性反应，一般以住院治疗为宜。

 

94.3　玉锁润筋起痿汤

【来源】魏才旺，《中医杂志》(9)1986年

【组成】玉竹15克，锁阳12克，怀牛膝9克，龟板12克，怀山药20克，天冬12克，麦冬、知母各9克，炙黄柏3克，木瓜12克，枸杞子、甘草各9克。

【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。

【功用】润筋起痿。

【方解】方中用玉竹、天冬、麦冬、山药清热养阴、滋肾润肺、益肾生津；锁阳、枸杞子、龟板、怀牛膝补肝肾、益精血，健筋骨；知母配少量黄柏下润肾燥，上清肺金；甘草清热解毒，调和药性；木瓜舒筋活络，和胃化湿；更借黄柏配牛膝以清下焦湿热；甘草伍木瓜以酸甘化阴。诸药合用，既能调补肝肾肺胃、滋阴益精、强筋健骨，又能清热化湿，扶正祛邪，本标兼顾，具有润筋起痿之功。

【主治】痿证(肢体筋脉弛缓、软弱无力，日久肌肉萎缩或瘫痪)。

【加减】热重者，加生石膏、忍冬藤；湿重者加生苡仁、茯苓；病后或久病阴精亏损，去黄柏，加熟地；气阴两虚，去黄柏、知母，加黄芪、五味子。

【疗效】临床屡用，疗效颇著。

 

94.4　冯氏匡罢汤

【来源】冯发祥，《千家名老中医妙方秘典》

【组成】生地12克，白芍、枣仁、麦冬、白附子、天竹黄、茯苓各10克，石斛、石决明、天麻各12克，石菖蒲、全蝎、炙甘草各5克，僵蚕6克。

【用法】每日1剂，水煎服，日服2次，早、晚分服。

【功用】滋补肝肾，平肝化痰，祛风通窍。

【主治】重症肌无力，症见斜视、复视、闭目无力、语音低、吞咽困难、颈软头倾等以肝肾阴虚为主者。

【疗效】多年使用，疗效较为满意。

【附记】若腹胀、纳呆、肢体困重、便溏者不宜用本方。

 

94.5　参芪益力汤

【来源】邓铁涛，《邓铁涛临床经验辑要》

【组成】黄芪60克，党参18克，白术15克，甘草3克，当归头10克，陈皮3克，柴胡、升麻各10克，五爪龙30克，首乌20克，枸杞子10克。

【用法】每日1剂，水煎服，日服3次。

【功用】补脾益损。

【主治】重症肌无力。

【加减】肾阳虚者，加巴戟天、肉苁蓉、淫羊藿；肾阴虚者，加山萸肉、旱莲草或加服六味地黄丸；心血不足者，加熟枣仁、夜交藤；胃阴虚者，党参易太子参，加石斛、麦冬；兼湿者加苡仁、云苓；兼痰者，加浙贝母、橘络；有外感者用轻剂之补中益气汤原方，酌加豨莶草、千层纸、桑叶等。

【疗效】多年使用，颇具效验。

【附记】本方名为笔者拟加。