慢性静脉疾病（CVD）的CEAP分级

         CEAP分类法是用于规范下肢慢性静脉性疾病(CVD)的诊断标准，国外学者已经应用多年，但还没有引起国内学者的高度重视和推广应用。CVD是最常见的周围血管静脉性疾病，据报道在我国人群患病率高达27％，年新发病率为0.5％-3.0％。病因有先天性，原发性或继发性。静脉血流动力学改变为下肢静脉反流和/或伴有近端静脉阻塞。病变范围可涉及浅静脉，交通静脉，深静脉或累及整个下肢静脉系统。CVD的临床表现包括下肢浅静脉扩张或曲张，腿部乏力，沉重， 胀痛， 水肿， 皮肤营养性改变，静脉性溃疡等，可以严重降低患者的生活质量。由于CVD临床表现多样，病理生理改变复杂，因此象CEAP分类的标准对于规范诊断及治疗将会起到非常重要的作用。这里我们与大家一道从新复习CEAP,并谈谈在我国推广应用中的一些修改意见。
　　
    一、CEAP分级法的历史
   1994年美国静脉论坛国际专家特别委员会提出了CEAP静脉分类系统(clinical-etiology-anatomic-pathophysiologic classification system，CEAP)[1,2] ，10年来已为世界各国学者广泛接受，并已应用于临床诊断、分类， 病例报告及疗效评估。此分类系统是将CVD根据临床表现(C) 、病因学因素( E) 、病变的解剖定位(A)和病理生理改变(P)进行分级，简称CEAP。并根据受累的解剖节段数、症状和体征的等级以及功能障碍情况等3个要素进行病变程度评分。
    在之后的若干年中，又有很多国内外学者对CEAP提出了不同的意见和建议，如：Perrin等在1998年巴黎的一次国际共识会议上提出了复发性静脉曲张(REVAS)的分级法[3]。
    2000年, Rutherford等和AVF特别委员会发表了关于原发性静脉病变程度评分标准的改进版[4]。
    Meissner[5]等和Kakkos[6]等评价了新的病变程度评分标准的有效性，Perrin等报告了398位法国血管外科医师对该标准的评价[7]。
    Uhl等根据CEAP分级法建立了欧洲静脉疾病登记系统( European Venous Registry) ，并指出不同的观察员做出的CEAP临床分级存在明显差异，因而有必要完善C0至C6 分级的定义[8]。
    2001年罗马的一次国际共识会议发表了“CEAP分级中的C分级”，建议完善临床分级的定义[9]。
    2002年4月，AVF指定了一个CEAP特别委员会，对该分级法进行重新评估，该委员会于2004年对CEAP 提出了修改意见。AVF另外还设立了一个国际特别委员会，以保证该分级法的持续而广泛的应用。

    二、CEAP中的术语和新定义
    随着一些与CVD相关的的疾病体征的术语和定义也得到了规范和统一：
   1白色萎缩症( atrophie blanche, white atrophy) : 多为圆形的局限性皮肤白色萎缩斑，周围有扩张的毛细血管，有时伴有明显色素沉着。这是严重CVD的表现，不能与溃疡疤痕混淆。溃疡愈合后的瘢痕也可能有皮肤萎缩和色素沉着，但是可根据患者的溃疡病史和皮肤特征加以鉴别，因而不属于白色萎缩症。
    2环状静脉扩张( corona phlebectatica) : 表现为在踝部和足背内侧或者外侧的环状皮肤内的小静脉扩张。通常认为这是严重静脉疾病的早期表现，也称作踝部红斑(malleolarflare, ankle flare) 。
    3湿疹( eczema) : 下肢红斑性皮炎，可出现水疱、渗出或者鳞屑样皮疹。湿疹绝大多数位于曲张静脉周围，但也可出现在下肢的任何部位。通常见于CVD未得到控制的患者中，也可能是局部治疗的过敏反应。
    4水肿( edema) : 静脉性水肿通常位于踝部，也可延伸至足部和小腿，是皮肤和皮下组织中明显的水分增多，受压后凹陷。
   5皮肤脂肪硬化症( lipodermatosclerosis, LDS) : LDS为小腿下段皮肤和皮下组织的局限性慢性炎症和硬化，有时伴有跟腱的瘢痕和挛缩。LDS常有皮下炎症先兆，表现为疼痛性的萎缩性皮炎。淋巴管炎、丹毒或者蜂窝织炎有类似表现，可通过局部和全身性特征与LDS进行鉴别。LDS是严重CVD的体征。
    6色素沉着(pigmentation) : 色素沉着多位于踝部，也可出现在足背和小腿，是由于渗出的血液淤积在皮下使皮肤变为暗褐色。
   7网状静脉扩张( reticular vein) : 皮下扭曲的蓝色扩张静脉，直径通常在1 mm至3 mm之间。应该与因皮肤薄而透明所显露的正常静脉鉴别。同义词包括蓝色静脉( blueveins) 、皮下静脉曲张( subdermal varices) 和微静脉扩张( venulectasies）。
    8细血管扩张( telanglectasia) : 皮肤间聚集状的口径小于1 mm 的微静脉扩张。同义词包括蜘蛛静脉( sp iderveins) 、连接网( hyphen webs) 和线状静脉( thread veins) 。
   9静脉曲张( varicose vein) : 站立位时直径大于或者等于3mm的皮下静脉扩张，可以累及隐静脉、隐静脉属支或者非隐静脉系统的下肢浅静脉。静脉通常呈扭曲状，但证实有返流的直管状隐静脉也视为静脉曲张。同义词包括varix、varices和varicosities。
    10静脉性溃疡( venous ulcer) : 为全层性的皮肤缺损，踝部最常见，随CVD持续存在而且很难自愈。

    三、CEAP分类系统中C的定义
    C代表临床表现，C0-C6各有特指的含义

   
　　C0: 无明确的视触体征，但有下肢静脉功能不全的临床症状，以不安定腿(restless leg)为特征，有可能是已再通的隐匿型腘静脉或小腿静脉血栓形成后的临床表现。
　　
    2 C1: 有3种不同表现
　　(1) 毛细血管扩张(telangiectasis)，持久性扩张的真皮内小静脉。红色，内径<1mm，呈线状或丝状，因而又称为spider veins ，hyphen webs，和thread veins。
　　(2) 网状静脉(reticula veins)，持久性扩张的真皮内小静脉。蓝色，内径>1mm但<3mm，通常呈扭曲状不同于正常皮内小静脉，因而又称为blue veins，intradermal varices 和 venulectasia。
　　(3) 冠状静脉扩张(corona phelebectasia)是指足内外侧近内外踝的真皮内毛细血管扩张。呈扇形排列，往往是慢性静脉功能不全进展的临床表现，且与溃疡好发部位一致。也可称为malleolar flare 和ankle flare。
　　C2即静脉曲张(varicose veins)，是皮下浅静脉持久性扩张。在直立位时内径>3mm并呈扭曲状，可累及膝下或膝上隐静脉系统，或非隐静脉系统。又称为varices 或 varicositis。
　　C3表现为水肿(edema)由静脉疾病引起的水肿，通常发生于踝周，应与其他原因引起的下肢水肿相区别。
    5 C4为皮肤改变,有4 种临床表现
　　(1) 色素沉着(pigmentation )，早期的皮肤改变为浅黑色色素沉着，常发生于踝周，可向小腿或足部扩展。
　　(2) 湿疹(eczema)表现为红斑水泡渗出或鳞屑状红斑,常发生在邻近曲张静脉的皮肤，或整个下肢甚至全身，又称淤血性皮炎(stasis dermatitis)。
　　(3) 脂质硬皮症(lipodermatosclerosis)，表现为患肢皮肤局限性硬化，可伴有瘢痕挛缩，涉及皮肤皮下组织，甚至筋膜，是严重的皮肤改变。 伴有急性皮下组织炎(hypodermitis)时局部皮肤发红，触痛，与丹毒或蜂窝织炎不同，不伴有发热及淋巴管炎征象。
　　(4) 白色萎缩(atrophie blanche, white atrophy)，定义为圆形苍白色，周围由扩大的毛细血管或深褐色色素沉着环绕的皮肤损害，溃疡愈合后的瘢痕不属于此。
　　C5和C6以静脉性溃疡已愈合(C5)或活动期(C6)为区别，好发部位在踝周及小腿下1/3，尤以内踝和足靴区内侧最多见。同时伴有C4所列的皮肤改变。
　　
    四、病因(E)
　　分为3类：
　　Ec(congenital) ：指先天性缺陷造成的下肢静脉功能不全
　　Ep(primary) ：是由非先天性和非继发性原因造成的下肢静脉功能不全
　　Es(secondary) ：有明显的继发性病因如静脉血栓形成，静脉创伤，外来压迫等
　　
    五、解剖（A）
　　分为3类
　　As(supercial veins) ：病变涉及浅静脉
　　Ad(deep veins) ：病变涉及深静脉
　　Ap(perforating veins) ：病变涉及交通静脉，三者可以单独或合并出现
　　
    解剖部位按涉及范围分为18 个节段
   
　　
    六、病理生理(P)
　　分3类
　　Pr(reflux) ：为静脉逆流
　　Po(obstruction) ：为静脉阻塞
　　Pr,o(reflux and obstruction) :为静脉逆流与阻塞并存
　　
    七、修订后的CEAP分级法推荐修改和增加的内容
　　1增加和完善描述CVD的几个定义; 
　　2完善CEAP分级中的C分级; 
　　3增加描述符“n”表示未发现静脉系统异常; 
　　4注明分级的日期和临床检查的水平; 
　　5引入CEAP基础分级作为CEAP完整(高级)分级的简单形式。
　　
　　CEAP分级中C分级的完善
　　C分级最重要的改变是根据疾病的程度和发生溃疡的可能性将C4 级分为C4a、C4b两个亚级。
　　在临床分级中还增加下标“S”表示有伴发症状,或者下标“A”表示无伴发症状。例如C2,A或C5, S。伴发症状包括隐痛、酸痛、胀痛、皮肤不适、沉重感、肌肉痉挛和其它与CVD有关的不适感觉。
　　
    修订完善后的CEAP分级的临床分级
   
　　
    八、CEAP分级中E、A和P 分级的完善
    为了完善E、A和P分级,建议增加新的描述符“n”来表示未发现静脉系统异常。这一“n”可加入E ( En)表示未发现静脉性病因，加入A (An)表示未发现静脉病变部位，加入P ( Pn)表示未发现静脉性病理生理改变。
    例如，被诊断为C2,4EpdAsPr2,3,4,14的病例，是指该病例的临床表现为下肢静脉曲张伴有皮肤营养性改变，为原发性，涉及深浅静脉系统逆流，静脉逆流范围为膝上膝下大隐静脉和小隐静脉以及腘静脉。
　　
    九、CEAP基础分级
   CEAP基础分级是对高级分级的简化，包括两种简化。首先，在CEAP基础分级中只采用了等级最高的描述符号。例如,静脉曲张、水肿和皮肤脂肪硬化症的患者的基础分级应该是C3 ，而在高级分级中则是C2, 3。其次,在双功超声检查后进行CEAP基础分级时仍使用多项描述符号进行E、A和P分级，但是不必注明18个解剖部位而只使用表示浅静脉、穿通静脉和深静脉的“s”、“p”和“d”等符号。例如在上例中，如果双功超声提示有浅静脉和深静脉返流,，CEAP基础分级应该是C3, S , Ep ,As, d , Pr ，而不是C2, 3, S , Ep ,As, d , Pr 2, 3, 14。
　　
    十、对CEAP系统修订的改进意见
    CEAP分级的修订是一项持续性的工作，随着诊断和治疗的发展，CEAP分级也将不断改进以适应新的需要，在保持原有分级的稳定性的前提下增加新的内容，不断地再补充和细化，使其更加完整。当然越复杂就越难记忆，越难推广和应用。
　　1 临床分级和评分　CEAP的临床分级从C1～C6，表示了疾病严重程度和进展性分级。但由于此系统大量的指标是静止的，不能随治疗后状况而改变。因此，用于疾病严重程度评分不够准确。临床分级中有一些分级意义含糊、界限不清。如毛细血管扩张、网状静脉(C1)与早期静脉曲张(C2)的界限难以界定(C1、C2之间) ; C3的水肿是否包括淋巴回流障碍性水肿等等，都应该加以改进和细化。
　　2 Rutherford于2000年对这个评分系统进行了改良，他提出了“静脉严重程度评分”( the venous clinical severity score,VCSS) 。将慢性静脉疾病的9种临床表现按无、轻、中、重度分级，相应记为0、1、2、3分，且加上加压治疗情况分级。这种评分系统加入了静脉曲张、皮肤炎症等因素，比原评分系统更为全面，更能反映静脉病变情况[10]。
　　3 CEAP的解剖分段过于冗长和复杂，有些静脉分段是没有临床意义的[10]。如非隐静脉与小腿肌肉静脉丛难以界定和区别，胫前静脉、腓静脉的影像学检测比较困难，且与胫后静脉病变意义重复。股深静脉的病变临床意义不大等等。Rutherford提出静脉节段病变评分( venous segmental diseasescore，VSDS) ，视病变静脉段的重要性及在发病中受累情况分别以0.5、1、2分评分，来解决上述问题[11]。
　　4 Carpentier等还认为C4的涵盖太广，建议将C4分成2个亚组，即色素沉着和湿疹与脂质皮肤病表现。后者与静脉性溃疡关系密切。此外，曲张静脉直径应考虑参与临床静脉评分[12]。
　　5 CEAP分类系统尚不足以反映疾病的全貌及对病人生活工作的影响程度。我们认为应该从下列四个方面对诊断进行补充[13]。