非硬化性门脉高压症

非硬化性门脉高压症

    最近我们在病房遇到一例类风湿关节炎合并非硬化性门脉高压症，现将非硬化性门脉高压症的知识复习以下：

   特发性门脉高压症(idiopathic porltal hypertension，IPH)又称非肝硬化性门脉纤维化、非硬化性门脉高压或肝门脉硬化症。是指肝内门静脉分支闭塞性纤维化和硬化导致的门脉高压，临床常表现为脾肿大，贫血和上消化道出血，但没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的疾病。病因至今尚未明了。据报道，患者多有从幼年起生活在环境卫生较差或有反复肠道感染的背景，另有认为长期接触或摄入砷、氯化乙烯或细胞毒药物(硫唑嘌呤、白消安等)有关，提出细菌抗原、毒性物质可引起肝内门脉分支根部或窦内皮损伤，产生静脉炎症或血栓形成在发病中起重要作用。本病在印度、日本较多见，在西方国家约占3％～4％。

  【临床表现】   

    患者多为青年男性、中年女性。起病隐匿，发病时间常叙述不清。

    1．脾肿大：所有患者均有程度不等的脾肿大，常伴有脾功能亢进。

    2．上消化道出血：为门脉高压静脉曲张所致，2／3以上经内镜检出食管静脉曲张。   

  3．贫血：多有显著贫血及其相关症状。

    4．肝脏：可以触及但无明显肿大，黄疸、腹水少见。无蜘蛛症、男性乳房发育和皮肤色素沉着等慢性肝病征象。

    5．实验室检查：贫血呈正细胞正色素性或正细胞低色素性，亦常见白细胞和血小板减少，肝功能试验正常或轻度异常。

  【诊断要点】

    本病主要诊断依据有：

    1．有脾肿大、贫血和上消化道出血的临床表现。

    2．有一种以上的血细胞减少。

    3．肝功能试验正常或近乎正常。

    4．内镜或X线吞钡检查证实有静脉曲张。

    5．实时或彩色多普勒B超证实门静脉主干扩张和侧支循环开放、脾肿大与脾静脉血流量增加，但肝脏质地均一，无肝硬化征象。

  6．特殊检查

    (1)直接或间接门静脉造影：是评估门脉系循环最好的方法。显示①肝内中等大门脉分支数目减少、小门脉分支根部狭窄或突然截断，外周或肝包膜下细小分支稀疏或不规则；②门脉主干扩大，但无阻塞；③侧支开放，常可见胃左静脉离肝血流。

    (2)门脉压(PVP)和嵌塞肝静脉压(WHVP)测定：PVP显著升高，超过20cmH2O，WHVP轻度升高而显著低于PVP，提示本病为肝内窦前性阻塞。

    (3)同位素闪烁扫描：99mTc-SC肝脾放射显像示肝脾显影，骨髓不显影，是本病与肝硬化的主要区别。

    (4)腹腔镜、肝组织活检：腹腔镜下见肝包膜略有不乎，但无弥漫性结节。肝组织镜下见中等大小门脉分支纤维化及硬化、部分门脉分支有机化血栓及再通、汇管区周围纤维化，有时可见纤维束呈针状伸人肝实质，但小叶结构仍保持正常，没有弥漫性再生肝结节。

    并非必须具备以上每一项才能诊断本病，但要确定诊断则须绝对排除各种病因的肝硬化、血吸虫病肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

  【治疗与预后】

    主要是针对门脉高压的治疗，效果比肝硬化失代偿期要好。

    1．降低门脉压力的药物  如普洛萘尔(心得安)、螺内酯、单硝酸异山梨酯(ISMN)或硝酸异山梨酯(消心痛)。平日选择两种药物联用，参阅门脉高压症章节。

    2．活血化瘀，益气养阴等中医药辩证施治。

    3．内镜下硬化剂注射或套扎曲张静脉。

    4．部分脾动脉栓塞。

    5．外科手术治疗可采用门奇断流术或门体分流术。

    本病一般不进展为肝硬化，大多数可正常生活，50％患者自疾病开始生存期可达25年。预后取决于对静脉曲张出血的防治效果。