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平滑肌肉瘤 预后可能与ACTG2, CASQ2,SLMAP, CFL2, and MYLK这五种标志有关； 最经典的方案为AIM，达卡巴嗪有一定的效果； 最近有报告称GD、GV或单药G具有更好的无病生存率和总生存率。
滑膜肉瘤 90%的滑膜肉瘤具有t(X;18)(p11;q11)移位，形成融合基因SS18-(SSX1, SSX2, or SSX4)； 滑膜肉瘤对以异环磷酰胺为基础的化疗方案比较敏感。
血管肉瘤对多柔比星及紫杉醇类药物比较敏感； 因为血管肉瘤脉管来源比较明确，目前已开始试用针对酪氨酸激酶受体的靶向治疗，索拉非尼和贝伐单抗被证明有一定的效果。
横纹肌肉瘤 儿童横纹肌肉瘤的治愈率可以达到70%，1-9岁儿童的预后较好，婴儿和青春期少年的预后均较差；横纹肌肉瘤包括胚胎性（儿童多见）、腺泡状和多形性（成人多见），其中胚胎性的预后最好。不同亚型的遗传变异不同，胚胎性以杂合子多见，腺泡状多为染色体移位，没有染色体移位的腺泡状横纹肌肉瘤的预后跟胚胎性类似。 VAC（长春不能新碱+阿霉素+环磷酰胺）仍然是横纹肌肉瘤标准的化疗方案，其他的药物或者高剂量方案都没有见到更好的效果。
皮肤隆突性纤维肉瘤 皮隆突具有17和22染色体移位，形成的环状染色体会影响PDGFB血小板衍生生长因子的活性，所以对于转移或是难以手术的皮隆突，伊马替尼（格列卫）已经是FDA批准的标准治疗。
色素绒毛结节性滑膜炎（恶性腱鞘巨细胞瘤） 绝大多数色绒炎均表达CSF1R（磷酸化巨噬细胞集落刺激因子受体）。伊马替尼、尼洛替尼、舒尼替尼已经用于色绒炎的治疗（能改善关节的临床症状、影像学表现和功能）。
透明细胞肉瘤 透明细胞肉瘤被大部分化疗药物无效，因为其细胞成分与皮肤黑色素瘤类似，又被称为软组织的恶性黑色素瘤，所以可以尝试一些黑色素瘤的治疗手段，包括大剂量干扰素、替莫唑胺、达卡巴嗪，以及尼洛替尼等靶向治疗。
腺泡状软组织肉瘤对大部分的化疗方案都不敏感。但是，我们的经验是如果肿瘤的增殖速度较快，恶性程度高的中晚期患者也可以试行化疗，最常采用的方案还是AIM（阿霉素、异环磷酰胺、美斯纳），另外，也可以试试靶向治疗，舒尼替尼、索拉菲尼国外都有治疗有效的报道。
硬纤维瘤 硬纤维瘤为中间恶性肿瘤，局部复发率很高，但是大都不会发生转移，不会危及生命。除了手术和放疗外，综合治疗大都选择毒性比较低的方式。例如塞来昔布、他莫西芬、干扰素、小剂量甲氨喋林等等。因为硬纤维瘤的生长有一定的自限性，所以有相当一部分肢体硬纤维瘤可以选择观察。目前我中心多采用小剂量甲氨喋林方案化疗，70%左右的患者能获得肿瘤缓解或稳定，但是上期的效果还有待观察。也有关于索拉非尼、舒尼替尼及伊马替尼治疗有效的报道。 |
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