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广东深圳市妇幼保健院 李胜利 来源：365心血管网 随着现代生命科学的进步，人们对产前诊断有 了更高的要求，同时产前诊断事业也面临着巨大的 挑战。我国人口基数大，出生缺陷绝对数目也较大， 每年有（20 ～ 30）万肉眼可见先天畸形儿出生，加上 出生后数月和数年才显现出来的缺陷，先天残疾儿 童总数高达（80 ～ 120）万，占每年出生人口总数的 4％～ 6％，每 30 ～ 40 秒就有 1 个出生缺陷儿出生。 先天性心脏畸形发病率在活产新生儿中占 5‰～ 10‰，在死胎中可高达 30‰ 。据卫生部公布的 2004 年全国妇幼卫生监测结果，出生缺陷的发生率呈上 升趋势，其中先天性心脏病排在第一位。这些患儿 中 15％发生围产期死亡，25％在儿童期死亡。因此， 先天性心脏病的产前诊断的任务尤为艰巨。目前， 超声心动图因其具有无辐射、方便、经济、可重复性 及动态观察等优点成为胎儿心脏结构及功能检查的最常用方法，也是最可靠的诊断方法。 心脏五横切面法（见封二彩图 4）：也称为 Yagel法，在获得上腹部横切面后，声束平面逐渐平行向胎头侧移动，可依次获得心脏四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面及 3VT 切面，腹部横切面主 要了解腹主动脉与下腔静脉的关系、肝脏与胃泡的 位置关系。正常情况下，胃泡位于左侧，肝脏位于右 侧，腹主动脉位于脊柱的左侧，下腔静脉位于脊柱的 右侧，位置较腹主动脉靠前。该法与四腔心切面声 束平面头侧偏斜法一样，是对胎儿心脏进行全面、快速的筛查方法。据报道，Yagel 法诊断先天性心脏病 的敏感度 90％，特异度 99.9％。 2 胎儿心脏畸形产前超声诊断策略 利用上述筛查方法发现心脏异常时，需进行具体类型的心脏畸形诊断，此时应对胎儿心脏顺序节段分析法以及各种心脏畸形的超声表现与诊断线索 进行深入了解并熟练掌握，才能对胎儿心脏异常有 一个正确、全面的理解，从而对胎儿心脏畸形做出正 确的判断。 2.1 采用顺序节段分析法对胎儿心脏进行系统观察 与分析，观察切面以横切面为主，辅以其他切面 对 于心脏筛查发现异常、有家族遗传性心脏病史、母体 糖尿病、致畸因素暴露史、母体病毒感染、染色体畸形胎儿、有心外结构畸形的胎儿、胎儿心律失常、胎 儿宫内生长受限等高危病例，应采用先天性心脏病 顺序节段分析法对胎儿心脏各节段进行系统观察与分析做出最后的诊断，顺序节段分析法是通过系统 分析心房位置及其排列关系、静脉与心房的连接关 系、心房与心室的连接关系、房室瓣类型及心室与大动脉的连接关系，分析诊断心脏位置异常、静脉与心房连接异常、房室连接异常、心室与大动脉连接异常、主动脉弓及其分支异常等复杂先天性心脏畸形的一 种系统思维分析方法。 顺序节段分析法要达到全面评价胎儿心脏的目的，除了要显示各主要横切面（腹部横切面、四腔心切 面、左室流出道切面、右室流出道切面和 3VT 切面） 外，还需辅以其它切面，如主动脉弓长轴切面、动脉导 管弓长轴切面、主动脉弓与动脉导管汇入降主动脉的冠状切面、气管与左右支气管冠状切面、上下腔静脉长轴切面、心底短轴切面、二尖瓣水平短轴切面、腱索 水平短轴切面、心尖水平短轴切面、双侧锁骨下动脉冠状切面等，通过多切面证实是否存在心脏畸形。 2.2了解心脏复杂畸形的诊断线索 各种心脏畸形 在适当的切面上有特定的超声表现，了解这些超声表现 及诊断线索，有助于复杂胎儿先天性心脏畸形的诊断。 2.2.1心脏位置异常的产前超声诊断线索 通过上 腹部横切面观察下腔静脉与腹主动脉排列关系、腹 腔脏器位置关系、及脾脏数目等情况，间接判断心房位置包括心房正位、心房反位、左房异构和右房异构 等。通过四腔心切面观察心尖指向、心底与心尖连线指向、右心室内调节束、三尖瓣插入室间隔处更低 于二尖瓣、肺静脉进入左心房、卵圆孔向左心房开放以及心耳形态等，判断心室位置、心房与心室的连接 关系、静脉与心房连接关系等。 2.2.2心脏流入道的产前超声诊断线索 房室大小异常，房室连接关系异常，房室数目异常，房室瓣异常及心脏中央“十”字异常，房室间隔异常，静脉与心房连接异常，血流方向和性质异常，心腔内回声异常 2.2.3心脏大血管畸形的产前超声诊断线索 （1） 血管内径大小异常：正常情况下，胎儿肺动脉内径较主动脉内径略宽，肺动脉内径较主动脉内径宽 10％～ 20％，肺动脉内径较主动脉窄，提示肺动脉异常的 心脏畸形存在，主要包括法洛氏四联症、肺动脉狭窄、 右心发育不良、肺动脉闭锁；主动脉内径较肺动脉内径明显窄或者较上腔静脉窄，提示主动脉异常的心脏畸形存在，主要包括左室发育不良综合症、主动脉闭锁、主动脉狭窄、主动脉弓离断和主动脉弓缩窄。（2）血管排列关系异常：正常情况下，动态显示左右心室流出道及主、肺动脉干起始部两切面呈剪刀样交叉排列，不可能显示在同一平面，如果主、肺动脉干起始部平行排列显示在同一平面，则应提示大动脉畸形，大动脉起始部平行排列常见于右室双出口、完全性或校正型大动脉转位等大动脉畸形。（3）血管数目异常： 在三血管或 3VT平面显示为两条血管或四条血管， 常见于永存动脉干和大动脉转位、永存左上腔静脉、 下腔静脉－奇静脉异常连接等。（4）相对气管位置关 系异常：正常情况下，在 3VT 平面，气管位于主动脉 弓和上腔静脉两者之间的后方，如果气管是位于肺动脉和主动脉弓之间，则应警惕主动脉弓位置异常，即 右位主动脉弓可能。（5）血流方向和性质异常：正常 情况下，胎儿心脏大动脉内血流为层流，且为离心血流，当存在严重主、肺动脉狭窄或闭锁，动脉导管存在时，则可根据血管内血流方向明显反向或典型的湍流 可进一步明确诊断。血流性质异常是诊断大动脉畸形的前面四个线索的补充线索和依据。 2.2.4心脏及大血管异常的其他产前超声诊断线索 彩色多普勒及脉冲多普勒可以通过显示瓣膜血流 情况及房室间隔间血流情况进一步了解心内结构是否出现结构异常。此外，超声检查发现胎儿心外解剖结构异常也是心脏及大血管异常的线索之一，据 报道 9.5％～ 58.3％不等的胎儿心脏畸形伴发心外解剖结构异常，在发现心外结构畸形时，应对心脏行节段分析法对心脏进行详细的评估，同样，在发现心脏畸形后，要对胎儿全身结构进行系统的筛查。 3 小结 胎儿超声心动图检查可早在孕 11 ～ 13+6 周进行， 此期可对严重心脏畸形进行初步筛查，但最适检查孕 周是 18 ～ 24 周，中孕晚期及晚孕期主要对可疑异常 或异常病例进行追踪复查。中孕期我们常推荐使用的是四腔心切面声束平面头侧偏斜法对胎儿心脏进 行快速筛查，对筛查发现心脏异常及高危病例，推荐使用顺序节段分析法诊断胎儿心脏畸形，要提高胎儿心脏畸形的正确诊断能力必须详细了解顺序节段分析 法原理以及读懂胎儿心脏结构异常的产前超声诊断线索，才能对复杂先天性心脏畸形做出正确的诊断。  图1 四腔心切面及四腔心切面法诗意图 A：四腔心切面声像图，B：四腔心切面法示意图（LV:左心室，RV：右心室，LA：左心房， RA：右心房，L：左侧，R：右侧，SVC：上腔静脉，DA：动脉导管，RAA：右心耳，MPA： 肺动脉主干，LAA：左心耳，R-LU：右肺，L-LU：左肺，LIVER：肝脏，SP：脾）  图2 四腔心+3VT切面法 A：四腔心切面声像图，B：3VT切 面声像图（L-LU：左肺，RA：右心房，RV：右心室，LA：左心房，LV：左心室，R-LU：右肺，DAO：降主动脉，T：气管，SVC：上腔静脉，ARCH：主动脉弓，MPA：肺动脉主干，DA：动脉导管）  图3 四腔心切面头侧偏斜快速筛查切面法方法示意图及相关切面1：四腔心切面，2：左室流出道切面，3：右室流出道切面，4:3VT切面（LV：左心室，RV：右心室，LA：左心房，RA：右心房，AO：主动脉，PA：肺动脉，SVC：上腔静脉，T：气管，ARCH：主动脉弓，MPA：肺动脉主干，DA：动脉导管，SP：脊柱）  图4 心脏五横切面法示意图及声像图 1：腹部横切面，2：四腔心切面，3：左室流出道切面，4：右室流出道切面，5:3VT （UV：脐静脉，IVC：下腔静脉，ST：胃泡，AO：腹主动脉，LV：左心室，RV：右心室 LA：左心房，RA：右心房，IVS：室间隔，AAO：升主动脉，DAO：降主动脉，SP：脊柱 TH：胸腺，MPA：肺动脉主干，DA:动脉导管，ARCH：主动脉弓，T：气管，SVC：上腔静脉） |
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