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矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries, CTGA）是指解剖学心房与心室连接不一致，即右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉；而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉，为一种较少见的先天性心脏病，如心脏无其他畸形可维持正常生理循环。 【病理解剖】 心房可正位或者反位。 心房、心室连接不一致，右心房与形态学左心室相连，左心房与形态学右心室相连。 心室与大动脉连接不一致，主动脉从形态学右心室发出，肺动脉从形态学左心室发出。 左、右心室并列，室间隔位于正中位，主动脉与肺动脉相互平行，分别从两侧心室发出。 主动脉根部位于二尖瓣与室间隔之间，肺动脉位于二尖瓣与三尖瓣之间，肺动脉位于主动脉后方，主动脉瓣下有肌性圆锥。 左冠状动脉从右冠窦发出，横越主肺动脉，右冠状动脉从左冠窦发出，于左心耳基底部前方进入房室沟。 心脏传导系统常常受累。 可合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。 病理解剖分型 （1） 矫正型大动脉左转位：心房正位，心室左襻，大动脉左转位，主动脉位于主肺动脉左侧（SLL型）。 （2） 矫正型大动脉右转位：心房反位，心室右襻，大动脉右转位，主动脉位于主肺动脉右前方（IDD型）。 【血流动力学改变】 血流状态在功能上得到矫正，如不合并心脏畸形，血流动力学可正常。 体循环静脉血进入右心房－二尖瓣－左心室－肺动脉－肺静脉－左心房－右心室－主动脉。 合并畸形，血流动力学状态与其相应畸形对应。 随着年龄的增长，患者常常伴有三尖瓣返流，出现心力衰竭血流动力学表现。 【临床表现】 单纯矫正型大动脉转位可以没有异常表现，随着年龄增长，合并房室瓣返流严重者，可逐渐出现心力衰竭等表现。 合并心脏畸形者，则可出现相应临床症状。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 左室长轴切面可见主动脉多位于正前方，主肺动脉位于正后方。 心尖四心腔切面可见心房与心室连接情况，心房正位者，右心房连接的房室瓣高于左侧房室瓣，连接的心室内膜面光滑。 大动脉短轴切面主、肺动脉失去正常环绕关系。 心尖五腔心切面可见心室与大动脉连接情况，主动脉起源于解剖右室，肺动脉起源于解剖左室（图10-15-2-1）。  图10-15-2-1 矫正型大动脉转位 A：四心腔切面显示右房通过二尖瓣与解剖左心室相连,左房通过三尖瓣与解剖右室相连 B：肺动脉与解剖左室相连接 伴有室间隔缺损等畸形可出现相应超声心动图表现。 M型超声心动图 无特殊表现，腔室扩大时可有相应的表现。 多普勒超声心动图 合并室间隔缺损可观察到相应分流信号，伴有三尖瓣关闭不全患者可见返流的血流信号。 声学造影 对于无法判断左、右心房者，可行右心声学造影帮助识别心房。 合并室间隔缺损无法判断分流情况，可注入造影剂显示分流方向和分流量。 【诊断要点】 心房与心室连接不一致，心室与动脉连接也不一致； 可无其他心脏畸形；部分患者可合并室间隔缺损 成年患者常出现房室瓣返流。 【鉴别诊断】 大动脉异位 （1） 大动脉间相互位置关系异常； （2） 大动脉与形态学心室连接关系正常。 法乐氏四联症 （1） 矫正型大动脉错位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄，血流动力学、临床症状及体征酷似法乐氏四联症； （2） 法乐氏四联症心室与动脉连接关系正常。 【注意事项】 探查应采用节段性分析诊断法，注意心房、心室及大动脉的位置和相互连接关系。 经胸超声难以明确大动脉位置时，经食管超声心动图较经胸超声心动图更为敏感。 |
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