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心脏笔记54期 完全型大动脉转位的超声特征 心脏解剖的三节段分析

2016-05-02  大理古城P...


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124.何为心脏解剖的三节段分析?
在诊断复杂先心病时,需要明确心脏各部位解剖相互关系,它是做出正确超声诊断的前提。Van Praagh等提出的心脏解剖三节段分析法被广泛应用超声诊断复杂先天性心血管畸形,因而,具有临床使用价值。三节段分析的核心内容为三个节段(内脏心房位、心室袢、大动脉关系)和两个连接(心房心室连接和心室大动脉连接)。
l)心房、心室和大动脉三个节段



内脏心房位可分为3类:○a正位:内脏位置正常,右心房位于右侧,左心房位于左侧;○b反位:内脏反位或肝脏大部位于左侧,脾、胃大部位于右侧,降主动脉位于脊柱的右前方,下腔静脉位于脊柱的左前方。右心房位于左侧,左心房位于右侧;○c不定位:在解剖上不能确定心房及内脏的位置,常伴有先天性无脾或多脾。



心室袢:可分为两类:○a右心室位于左心室的右侧,称之为右袢;○b右心室位于左心室的左侧,称之为左袢。
大动脉连接和关系:正常心脏形态学左室发出主动脉,右室发出肺动脉,肺动脉位于左前,主动脉位于右后,左位主动脉弓和降主动脉。当有房室连接异常或大血管转位时,大血管可从相反的心室发出。主动脉根部有左右冠状动脉开口,向上移行为主动脉弓,其上有颈动脉等发出。肺动脉根部无冠状动脉开口,向后下走行后分为左、右肺动脉,分叉明显。



2)标记心脏解剖关系的常用符号及其意义:心房与内脏位置的三个类型:S—心房与内脏正常位;I—心房与内脏反位;A—心房与内脏不定位。
心室袢类型:D—心室右袢;L—心室左袢。
大血管关系:S—大血管位置关系正常;D—大血管右转位;L—大血管左转位;I—大血管反位。
125.在大动脉转位等复杂先心病畸形中,如何辨认主动脉、肺动脉、左心室及右心室?
在大动脉转位等复杂的先心病中,心脏各部位的解剖变异较大,心房、心室及大动脉之间的正常连接发生改变,所以必须掌握好各房、室及大动脉的结构特点,以便分别对其作出正确判定。
1)主动脉:该大动脉根部有冠状动脉发出,走行后弯曲呈弓状,并有头臂动脉发出,无动脉分叉出现;其多与右心室同侧,正常发自左心室,完全转位时发自右心室。若两条大血管平行排列,前者多为主动脉。
2)肺动脉:该大动脉根部无冠状动脉发出,跟踪其长轴切面可显示动脉有分叉,即分为左、右肺动脉,其多与左心室同侧,若两条大血管平行走行,后者多为肺动脉。



3)左心室:由于房室瓣(二、三尖瓣)与心室的位置关系恒定,故与二尖瓣相连的心室为左心室。心尖四腔心切面显示为椭圆形,短轴切面显示为圆形,腔内有两组乳头肌,均附着在心室的游离壁上,两组腱索较细,内膜面较光滑。
4)右心室:是与三尖瓣相连的心室。心尖四腔心切面显示室腔为三角形,短轴切面显示为月牙形,腔内有三组乳头肌,腱索较粗大,并有两组乳头附着在室间隔上,内膜面粗糙,有节制索回声。
此外,若左右心室其一为残余腔,可根据位置判定。位于前上方的常为残余右心室;位于后下方的常为残余左心室;若患者临床表现存在紫绀时,一粗一细两条动脉中,细的一条多为肺动脉。
126.完全型大动脉转位的超声特征是什么?其与矫正型大动脉转位有什么本质的不同?



完全型大动脉转位与矫正型大动脉转位都属于大动脉转位畸形,但两者的病理解剖及病理生理学则有很大差异。完全型大动脉转位解剖上主动脉起始于右心室,肺动脉起始于左心室。如无病理性体、肺循环之间的沟通,如房缺、室缺、动脉导管未闭等,血液分别在体肺循环内无效循环,病人将无法生存。即使有这些沟通,病人也极少生存到成人。矫正型大动脉转位是在原始心管弯曲向左的基础上出现主肺动脉错位,这样由于心室的错位使由于大动脉错位的血流动力学得以矫正,即腔静脉血回流入右心房,经二尖瓣、左室后由肺动脉进入肺循环;肺静脉血进入左心房,经三尖瓣、右室后由主动脉进人体循环。矫正型大动脉转位如不伴有其它畸形,如房缺、室缺等,可无症状。如合并其它畸形,则有相应的改变。与完全型大动脉转位不同,矫正型大动脉转位多生存至成年。



完全型大动脉转位的超声图像表现包括:主动脉在前,完全起始于右心室,内径较宽;肺动脉在后,完全起始于左心室,内径较窄,常伴有肺动脉瓣狭窄;二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失,与肺动脉后壁呈连续状态;大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前或左前方;心房心室关系多正常,左房经二尖瓣与左室相连,右房经三尖瓣与右室相连;显示卵圆孔未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,动脉导管未闭单独或两者同时并存,缺损一般较大;冠状动脉起源和走行可正常或异常;右心室腔明显扩大,右心室壁肥厚。右房增大。左房室腔相对变小。




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