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复杂先天性心脏病是指有多种病理解剖改变或多种心血管畸形并存的先天性心脏病，甚至部分可合并腹腔脏器异位或畸形。胎儿及成人超声心动图是诊断复杂先天性心脏病首选的无创性检查方法，对明确诊断、评估病情及预后、选择手术方案具有重要的临床价值。然而，复杂先天性心脏病的病理解剖及血流动力学变化错综复杂，如同高难度数学题，需要掌握正确步骤，抽丝剥茧，才能找到最终答案。1972 年， Van Praagh 从病理解剖学角度，将心脏和大血管分为三个主要节段与两个连接，用于对先天性心脏病的病理解剖进行分析诊断，即节段分析诊断法。两个连接，指心房与心室的连接（房室瓣）及心室与大动脉的连接（动脉圆锥）。节段分析法已经成为诊断先天性心脏病必须遵循的原则。2、 判断心室的解剖形态与空间位置以及房室瓣与心室的连接；3、 明确大动脉的结构与空间位置以及心室与大动脉的连接。胎方位的判断最实用的方法就是先判断头和脊柱的位置，假定自己是腹中胎儿，简单模仿胎儿体位，以自身左右判定胎儿左右，不能仅从胎儿内脏的位置判断胎儿左、右。正常心脏大部分位于胸腔内中纵膈，整个心脏的 2/3 位于中线左侧， 1/3 位于中线右侧，心尖指向左下。胸外心脏分为胸型、腹腔型、胸腹联合型、以及颈型，均较少见。心脏位置分为五种（图 1 ）：正常左位心、镜像右位心、左旋心、右旋心、中位心。内脏/心房正位，心室右袢，心尖指向左前，房室连接关系一致。降主动脉位于左侧。内脏/心房反位，心室左袢，心尖指向右前，房室连接一致，降主动脉位于右侧。与正常左位心呈镜像关系，与右旋心的心房位置相反。又称孤立性左位心，指心房反位，内脏完全或不完全转位或不定位，心尖指向左前，房室连接可一致，亦可不一致，降主动脉位于右侧。正常左位心与左旋心的心房位置相反。镜像右位心的心房位置不变，心脏轴线与心尖转向左下方，即为左旋心。又称孤立性右位心，内脏/心房正位，心尖指向右前，房室连接、心室动脉连接多正常。降主动脉位于左侧，与左旋心呈镜像关系。正常左位心的心房位置不变，心脏轴线与心尖转向右下方，即为右旋心。心脏居中，心轴与身体矢状面基本平行，心房可正位或反位，室间隔前后位，心尖指向前下，房室连接可一致或不一致。另外，还有一种心脏位置异常的情况是心脏移位，见于一侧胸腔积液、占位性病变、膈疝等。心脏大血管节段分析法将其分为三个节段和两个连接，三个节段指心房、心室、大动脉，两个连接指房-室连接和心室-大动脉连接。首要需要确定的是心房位，区别左、右心房最可靠的是判断左、右心耳的形态。左心耳为细长指状，右心耳为粗短三角状。但是超声不太容易确定心耳的形态，而心房位往往与内脏位是一致的，右房与肝脏在同侧，左房与胃泡和脾脏在同侧。另外，胎儿时期卵圆瓣漂浮侧的心房即左心房，血流方向自右房侧向左房侧，基本也可以进行判断。心房位可以分为内脏/心房正位、内脏/心房反位（与正常呈镜影关系）以及内脏/心房不定位（图 2 ）。内脏/心房不定位时腹主动脉和下腔静脉的正常关系消失。肝脏呈水平肝，可位于右侧或左侧，胃泡位置可左、可右或居中。左、右心耳形态学一致。分左房异构和右房异构。两侧心房均为形态学左心房。通常为多脾。两侧肺均为二叶肺。腹主动脉位于脊柱前方，常有下腔静脉离断，腹主动脉后外侧的奇静脉或半奇静脉增宽。两侧心房均为形态学右心房。腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同侧，而且下腔静脉在前方。无脾。两侧肺均为三叶肺。胃泡可在任意一侧，多趋向中线。心室袢分为心室右袢和心室左袢两种类型。正常情况下，右心室位于右侧，左心室位于左侧，称为右袢，反之，称为左袢。除十字交叉心等小部分疾病外，基本可以利用心室的空间方位来判定心室袢。标准四腔心切面时，与二尖瓣相连的心室称左心室(即解剖左心室)，与三尖瓣相连的心室称右心室(即解剖右心室)。区分方法也有多种：二尖瓣位置高，三尖瓣位置低；三尖瓣隔叶与室间隔粘连，而二尖瓣前叶与室间隔无粘连；右室内存在室上嵴圆锥使得三尖瓣与肺动脉瓣之间为肌性连接，而左室二尖瓣与主动脉瓣之间为纤维连接。另外，右心室的肌小梁粗大，心室面不光滑，心尖部存在调节束，此法判断右心室亦方便可靠。首先要确定主动脉和肺动脉。肺动脉主干行程很短便发出左、右肺动脉分支，主动脉近心端较长，弓部向颈部分为三支，主干继续下行；主动脉根部可见冠状动脉开口；主动脉根部可见增粗的冠状动脉窦，肺动脉无冠状动脉窦。另外，主动脉弓长轴切面可清晰显示主动脉的颈部分支，此时可以初步判断主动脉粗细情况，再结合其他切面，对比大动脉的内径，也是一种分辨主动脉和肺动脉的好办法。双心室连接可分为房室连接一致、房室连接不一致（解剖学右心房连接解剖学左心室，解剖学左心房连接解剖学右心室）以及房室连接不定型（心房异构）。单心室房室连接也就是一侧或两侧心房连接单心室主腔，可以分为心室双入口以及一侧房室无连接。单心室房室连接时，主腔为形态学左室时，残余心腔常位于主腔的前上方；主腔为形态学右室时，残余心腔常位于主腔的后下方。房室瓣形态可以分为两侧房室瓣口均存在并开放；一侧房室瓣闭锁或缺如，另一侧房室瓣开放；共同房室瓣；房室瓣坐跨和骑跨（图 3 ）。简单来说，坐跨是指一侧房室瓣口跨越室间隔之上，其腱索和乳头肌在同侧的心室发出。当一侧房室瓣骑跨超过瓣环的50%时，则可诊断为心室双入口的单心室。可以分为连接一致；连接不一致（解剖学左室连接肺动脉，解剖学右室连接主动脉）；心室双出口（一条动脉完全及另一条动脉至少 50% 以上起自同一个心室）；心室单出口（仅一根动脉干连接心室，可以是共同动脉干、主动脉或肺动脉闭锁）动脉圆锥为心室漏斗部，连接于心室与半月瓣之间，是位于房室瓣和半月瓣之间的肌性组织，超声表现为较强较厚的团块回声，瓣下有动脉圆锥的半月瓣位置靠前。 （七）大动脉的空间方位 大动脉的关系一般以肺动脉瓣的位置为基础，描述主动脉瓣相对于肺动脉瓣的位置。正常情况下，肺动脉位于左前方，主动脉位于右后方，两者呈交叉关系。 1、 大动脉正位型 主动脉瓣位于肺动脉瓣右后。见于正常心脏。 2、 大动脉反位型 主动脉瓣位于肺动脉瓣左后，与正位型呈镜像关系。 3、 大动脉关系异位 大动脉异位是指大动脉与心室连接正常，即主动脉与解剖学左心室相连，肺动脉与解剖学右心室相连，但两者失去交叉关系而为平行关系。 其中，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前，为右位型。主动脉瓣位于肺动脉瓣的左前，为左位型。 小结 复杂先天性心脏病的诊断极有难度，容易漏诊和误诊。 节段分析诊断法是复杂先天性心脏病的超声诊断思路，也就是复杂「 数学题 」解题思路。 超人们在检查过程中，应遵循节段分析法，逐步分析三个主要节段与两个连接，相信超人们掌握了这个方法，万变不离其宗，再复杂的先心病也难不倒大家！ [1] 王岳恒 刘伟伟. 临床胎儿超声心动图学[M]. 人民卫生出版社, 2018.
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