心脏及大血管位置异常丨相关概念及表现

• 何谓右位心、左位心、中位心？内脏反位和大动脉转位有哪几种？

（1）右位心：心脏大部分在右侧胸腔，且心尖指向右侧，称为右位心。

（2）左位心：心脏大部分在左侧胸腔，心尖指向左侧，称为左位心。

（3）中位心：心脏基本居中，心尖指向前方者，称为中位心。

（4）内脏反位：如胸腹腔内脏位置关系左右反转，称为内脏反位。

（5）内脏异位或不定位：若肝影居中或左右大致对称（水平肝），胃的位置不固定，有时偏内侧或位于脊柱右侧，则称为内脏异位或不定位。两肺可能都是两叶或三叶，这种情况常并发脾脏异常。下腔静脉可能在膈下中断，下半身血液借奇静脉或半奇静脉回流入右心房。

（6）右位大动脉转位：大动脉位置关系正常时，升主动脉根部位于肺动脉主干的右后方。若主动脉位于肺动脉的右前方，称为右位大动脉转位。

（7）左位大动脉转位：主动脉位于肺动脉的左前方，称为左位大动脉转位。

（8）大动脉反位：若主动脉位于肺动脉的左后方，则与正常大动脉关系成镜像，称为大动脉反位。

• 何谓镜像右位心、右旋性右位心、中位心和孤立性左位心？

由于原发性心脏位置异常的情况复杂，有多种分类方法。通常按照心脏基本位置和内脏位置的关系将其归纳为下列数种（图）：

（1）镜像右位心：是伴有内脏反位的一类右位心。镜像右位心伴大动脉左转位的情况很少见，属完全性大动脉转位。镜像右位心伴大动脉右转位，属校正型大动脉转位。总之，镜像右位心伴发心脏畸形较其它原发性心脏位置异常少，不超过10％。 

（2）右旋性右位心：仅有单纯心脏轴线指向右方，而不合并内脏转位，亦称为右旋心及单发的右位心。右心房、右心室和左心房、左心室，仍分别居心脏的右、左两侧，心尖在右胸。内脏—心房—心室、大动脉间相互连续关系正常，可以看做是正常心脏向右作完全或不完全旋转的结果。本病70％～80％合并心血管畸形。常见的有校正型大动脉转位、肺动脉狭窄、室缺等。

（3）中位心：心房和心室可处于正常位置或旋转。中位心也可以作为旋转程度较轻的右旋性右位心或孤立性左位心。其心内畸形的伴发率甚高。

（4）孤立性左位心：又称左旋心，是指内脏反位或不定位时，心脏的大部分仍留在左侧胸腔内，心尖指向左侧的情况，是一种更为少见的心脏位置异常。可有心房或（和）心室移位，多有心房转位而心室不转位，与反位的心脏相适应。常伴有水平肝及合并无脾或多脾症。绝大多数合并其它严重的心内畸形如大动脉转位、单心房、单心室、房缺、室缺、腔静脉和肺静脉异常引流等。

原发性心脏位置异常的几种常见类型 

A 正常心脏 B 心脏位置右移  C 镜像性右位心 D 右旋性右位心（完全性） E 不完全性（中转位）F 孤立性左位心（第Ⅱ型）

↓ 镜像右位心

镜像右位心：全内脏转位，多无症状，包括心脏、肺、肝胆、脾、胃等转位。

• 何谓转位复合征？大血管转位具有哪三个解剖特点？

从临床实际出发，大血管转位应包括完全性大血管转位、不完全性大血管转位、右室双出口和校正型大血管转位等一组复杂畸形，称为转位复合征。

不论何种畸形，本病均具有以下三个解剖特点：①主动脉转位，升主动脉根部位于肺动脉前方且与右室相连接；②主动脉瓣位置较正常为高；③主动脉瓣和二尖瓣无纤维性连接或主动脉瓣和肺动脉瓣下均有圆锥肌存在。

• 完全性大血管转位有何病理改变？

本病主动脉发自右心室，肺动脉出自左心室。左、右心之间必须有分流通道存在，使含氧血能部分地由肺循环流入体循环中，始能维持生命。常见通道为动脉导管、房缺、室缺等，以室缺多见（占75％）。青紫为本病的主要症状。

• 什么是校正型大血管转位？

大血管转位的同时伴心室转位。体循环血进入右心房经过二尖瓣至“左心室”（右位）进入肺动脉（右后方）；氧合血回流至左心房经三尖瓣至“右心室”（左位）进入主动脉（左前方）。因此，非氧合血进入肺循环，氧合血进入体循环，维持正常生理循环，故称为功能校正型大血管转位（图）。临床无任何症状。可伴发其它心脏畸形。常见的是心脏位置异常，约90％伴右旋心。也可合并室缺和Ebstein畸形或肺动脉狭窄。此类病例可出现相应症状。

校正型大血管转位

主、肺动脉并列，主动脉从解剖上的右心室引出，肺动脉从解剖上的左心室引出。

• 右位主动脉弓是怎样形成的？何谓低位交叉、高位交叉？右位主动脉分为哪几型？

本病为最常见的主动脉弓畸形，可单独存在或合并于其它先天性心血管异常。胚胎早期和正常相反，第4对弓动脉的左侧者缩小或消失，右侧者继续发育。升主动脉自左室发出，位置正常，弓部则位于气管或食管的右侧，并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连。降主动脉位于脊柱右侧者构成右位降主动脉，至膈上再转向左侧形成所谓低位交叉。主动脉弓跨过右主支气管在气管和食管的后方绕至左侧，与位于脊柱左侧的降主动脉相连，则为左位降主动脉。主动脉由弓后段立即左转和下行，又称为高位交叉。

右位主动脉可分为三个主要类型：①镜像右位主动脉弓；②右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉；③右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离。

• 迷走右锁骨下动脉如何走行？

本病系右锁骨下动脉不自左位主动脉弓的右无名动脉发出，而作为第4支直接开口于左锁骨下动脉远端的左位降主动脉上部。异位的右锁骨下动脉于食管后方自左下向右上斜行至右上臂者，约占这类畸形的80％。少数病例穿行于气管和食管之间的约占15％，或走行于气管前方约占5％。本病一般无症状，有时偶感吞咽不适。

胸部平片一般无异常发现。钡剂食管造影后前位或斜位见食管于主动脉弓上缘一左下向右上斜行的螺旋形压迹。

注：以上内容主要节选自田军、孟庆学主编的《放射诊断要点与难点解析》一书，已获授权。