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一、概述 十字交叉心（Criss-crossheart, CCH）是指体静脉血流轴与肺静脉血流轴在心脏房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉，是一种罕见的复杂先心病。发病率约为百万分之八。 其病因及机制目前尚不清楚。有学者认为是由于胚胎发育早期心脏分隔后心室部分异常旋转所致，心室旋转导致房室瓣与半月瓣位置改变，引起静脉血流呈十字交叉状流向，并使心室间隔位置呈水平位。 其病理解剖特征房室瓣水平体静脉与肺静脉呈左右交叉状，心脏前后投影平面上呈十字，并常伴有房室连接或大动脉心室连接关系的异常及其它心内畸形。心房多为正位，个别为反位；房室连接多一致，不一致者较少；大动脉与心室连接多异常，主要包括大动脉转位或右室双出口，以右室双出口多见。 示意图：心房正位、房室连接一致，右室位于左上、左室位于右下，室间隔呈水平位，体静脉与肺静脉在房室瓣水平呈“十”字交叉。大动脉与心室连接不一致，主动脉瓣下巨大VSD。 根据房室连接、大动脉与心室连接的情况，主要分为以下四种类型： 1. 正常十字交叉心 房室连接一致，大动脉与心室连接一致，即：主动脉发自左室，肺动脉发自右室。 2. 十字交叉心伴完全型大动脉转位 房室连接一致，大动脉与心室连接不一致，即：主动脉发自右室，肺动脉发自左室。 3. 十字交叉心伴右室双出口 房室连接一致，主动脉与肺动脉均发自右室。 4. 十字交叉心伴矫正型大动脉转位 房室连接不一致，大动脉与心室连接不一致，即：主动脉发自右室，肺动脉发自左室。 正常十字交叉心与矫正型大动脉转位型患者，其体、肺循环的通路是正常的，一般不会引起血流动力学的改变，临床上一般也无明显症状和体征。完全型大动脉转位型与右室双孔口型会出现相应的血流动力学变化，并因此相应的临床表现，见相关章节。 二、超声心动图表现 （一）灰阶超声心动图 常规切面无法同时显示四个标准心腔，不能同时显示两侧房室瓣。常规心尖四腔切面向前调节探头，可见右侧心房通过三尖瓣口与位于左前上方的右室连通，向后调节探头可见左侧心房通过二尖瓣与位于右后下方的左室连通。连续追踪观察心室空间位置异常，室间隔呈水平位置，右室通常位于左上方，左室位于右下方。房室连接一致时，左侧房室瓣从后下向前下，右侧房室瓣由右向左。连续追踪大动脉与心室的连接关系，对其进行分型。多切面观察房间隔、室间隔连续情况，并观察各组瓣膜发育及启闭情况。 （二）M型超声心动图 常规切面取样，无法采集到正常排列结构的瓣膜及室壁运动曲线。 （三）多普勒超声心动图 CDFI显示在房室瓣水平体静脉与肺静脉呈“十”字交叉走行。合并ASD和VSD时，分别可见房水平或室水平分流信号。合并主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄时，可见瓣上五彩湍流信号。 频谱多普勒可定量检测以上血流信息。 病例 男，3岁。超声诊断：十字交叉心伴右室双出口型；主动脉瓣狭窄；室间隔缺损。 图1 心尖四腔切面显示：心房正位，心室左袢，房室连接一致：左房通过通过二尖瓣口与左室连通，右房通过三尖瓣口与右室连通。 图2 房室瓣短轴切面显示三尖瓣位于左侧，二尖瓣位于右侧。肺动脉内径增宽，主动脉主干发育差，主动脉位于肺动脉右后方。 图3心室短轴CDFI显示室间隔回声失落，室水平双向分流。CDFI-M型显示室水平双向分流信号 图4 连续追踪大动脉开口，见主动脉与肺动脉均发自右室。CW显示主动脉瓣上湍流。 授权专家：广州军区广州总医院超声科 李叶阔 博士后 |
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