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⊙作 者 / 杨燕霞 ⊙指导老师 / 郭子玉 病理解剖 DORV的定义 右室双出口是一种复合的先天性心血管畸形，是大动脉转位中的一种类型，属不完全性大动脉转位，占先天性心脏病的1.7％－2.7%。 右室双出口的特征是两条大动脉完全或大部分起源于右心室，主动脉或肺动脉中的任何一支完全来源于右室，而另一支部分起自右室。 半月瓣和房室瓣之间无圆锥组织，或者不明显，几乎所有的右室双出口患者室间隔缺损为左室的唯一出口。 Taussing－Bing综合征 当主动脉完全起源于右室、肺动脉的部分起自右室，称之为Taussing－Bing综合征，是右室双出口的特殊类型。 组织胚胎学 胚胎发育早期，动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉平行起自右心室，主动脉在前，肺动脉在后（图 A），随着主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位旋向左后方与左心室相连（图 B）。 示意图示胚胎正常发育过程中主动脉和肺动脉的位置和走行关系变化 若胚胎发育过程出现异常，主动脉瓣下圆锥未吸收或吸收不充分，同时肺动脉瓣下圆锥发育不充分，则导致主动脉瓣不向左后方旋转，致使主动脉根部位置异常，保持原始状态与肺动脉平行排列均起始于右室，这就是形成DORV的原理（图 C 和图 D）。 示意图示右室双出口时主动脉和肺动脉的位置和走行关系 超声诊断要点
典型病例 患者女，33 岁，孕 22 周，常规产前超声检查，发现胎儿心脏异常。 超声所见 心脏位于左侧胸腔，心尖朝向左侧。心脏中央交叉异常，二尖瓣及三尖瓣位于同一水平。 室间隔中上部中断，约 4.6 mm；房间隔原发隔隐约可见，卵圆孔直径 7 mm。 心室与大动脉连接关系不一致，主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方，大动脉在心底呈平行排列，主动脉与肺动脉均起自右心室，主动脉内径 4.7 mm，肺动脉内径 2.4 mm。
图 1 主动脉起源于右心室，肺动脉骑跨于室间隔之上，主动脉与肺动脉平行走行，肺动脉狭窄
图 2 主动脉位于肺动脉的前方
图 3 和图 4 显示心脏中央「十」字交叉结构消失，可见两组房室瓣，室间隔中上部中断 4.6 mm
图 5 和图 6 显示主肺动脉发自右室，再分出左、右肺动脉 引产后解剖图
图 7 主动脉与肺动脉均发自右心室，主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方
图 8 主动脉发自右心室，主动脉弓发出无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉
图 9 主肺动脉起自右心室，发出左、右肺动脉两个分支
图 10 主动脉与肺动脉平行走行，肺动脉狭窄
图 11 血管剪开后，可见主动脉与肺动脉共同开口于右心室 证实产前超声诊断：右室双出口之 Taussing-Bing 畸形合并肺动脉狭窄、心内膜垫缺损 鉴别诊断
预后 由于胎儿血循环的特殊性，右室双出口胎儿宫内很少发生心衰。出生后其血流动力学变化取决于右室双出口的类型和伴发畸形的严重程度，预后也与此密切相关。此外，右室双出口常伴有心外畸形和（或）染色体畸形。早期手术死亡率约 10 %。 ⊙学术主编 / 刘德泉 ⊙责任编辑 / 高瑞秋 ⊙投稿邮箱 / xihuansushi@qq.com；gaorq@dxy.cn |
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