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大动脉转位 大动脉转位（transposition of the great arteries TGA），又称 大动脉错位，指大动脉相互位置关系异常，与形态学心室连接关系不一致的一组复杂先心病，主动脉与形态学右心室相连接，肺动脉与形态学 左心室相连。 解剖分型 根据形态学心房与形态学心室的连接关系，将TGA分为两型： 心房心室连接一致，心室与大动脉连接不一致，称完全型TGA 心房与心室连接及心室与大动脉连接均不一致，称矫正型TGA 部分型TGA包括：心室双出口、Taussig-Bing 节段分析法 节段分析法的步骤顺序归结为： 内脏-心房连接 心房段 心房-心室连接 心室段 心室-大动脉连接 大动脉段 血流动力学 胎儿期大动脉完全转位，胎儿循环和血氧供给通道的特殊性，对血流动力学影响较小，即不影响胎儿发育。 超声检查顺序 一、 检测顺序按节段分析法 确定内脏与心房关系—心房与心室关系—心室与动脉关系。 二、确定解剖左心室和解剖右心室 根据解剖左、右心室特征来识别：解剖右心室可见调节束，且三尖瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁较左心室粗大等。 三、 主动脉与肺动脉的鉴别 肺动脉分支较早，且直接发出动脉导管至降主动脉。 超声图像特点 ﹒心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小 ﹒正常左、右心室流出道十字交叉关系消失，肺动脉瓣与左心室及二尖瓣相连续，动脉导管由左室流出道、肺动脉直接延续。形成的导管弓较正常略小。 ﹒主动脉由解剖右心室发出，直接连续主动脉弓，至降主动脉。 ﹒间隔缺损 室间隔缺损是大动脉转位常见合并畸形，二维超声显示室间 隔回声中断。房间隔卵圆孔直径显示增大或正常。 摘要：目前，超声心动图已成为大动脉转位诊断的一种重要的影像学方法，除了作出诊断外，超声心动图检查的目的还包括体肺循环间的分流评估、显示伴发畸形、明确冠状动脉的解剖形态及....... 目前，超声心动图已成为大动脉转位诊断的一种重要的影像学方法，除了作出诊断外，超声心动图检查的目的还包括体肺循环间的分流评估、显示伴发畸形、明确冠状动脉的解剖形态及决定采取何种手术方案。而且，越来越多的球囊房隔造口术也单独在超声心动图导引下得以成功实施。 在剑突下通过改变探头方向可同时显示2条大动脉分别自左右心室发出，平行上行。后位的起自左心室的动脉干，发出肺动脉分支，提示为肺动脉干。胸骨旁长短轴切面也同样可显示两根大动脉的平行关系，短轴显示两者相对位置关系更为明确，通常可见主动脉位于肺动脉干的右前方。 剑突下切面可充分观察心房间的交通道情况，胸骨上窝或高位胸骨旁长轴切面可清楚显示动脉导管未闭。如并发室间隔缺损、左室流出道梗阻、流出道室间隔对位不良及主动脉弓畸形等二维超声心动图均能显示。多普勒超声可显示流出道梗阻的严重程度。 此外，超声心动图还能准确评价叁条主要冠状动脉的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短轴切面尚可清晰显示冠状动脉在主动脉窦的开口位置，但要全面地评价冠状动脉的走向则需通过多个切面。其次，超声还可探查到一些重要的冠脉异常，如单一冠脉，冠脉在主动脉壁内的行进部分。 室间隔完整的大动脉转位婴儿，在行大动脉转换术(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超声检查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容积和形态。室间隔的弧度可提示左室收缩期压力。大动脉转换手术要求左心室流出道大小及肺动脉瓣的功能正常，但动力性左心室流出道梗阻并非大动脉转换术的禁忌证。 大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。大动脉转位分为：矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。矫正性大动脉转位（CCTGA）：属于复杂先心病一种，是由于大动脉与心室链接不一致，同时又有房室链接不一致而构成的；完全性大动脉转位（TGA）：是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。一般TGA是指房室连接正常而心室大动脉链接异常的大动脉转位。 一.完全性大动脉转位的病理基础 D-TGA的胚胎学形成机制与圆锥动脉干的分隔与旋转异常有关[6]。由于主动脉下方出现圆锥，肺动脉下方圆锥消失，大血管前后的相对关系出现反转，即主动脉从原来的后位转为前位，同时，前位的主动脉从右心室发出，后位的肺动脉由左心室发出。正常情况主动脉下无圆锥结构，大血管转位后主动脉瓣下出现肌性圆锥，与三尖瓣不直接连续。相反，肺动脉瓣与二尖瓣之间为纤维连续。右室壁在出生前较薄，但出生后生长很快，可超过左室。大动脉转位最明显的特征是主、肺动脉相对位置异常。常见主动脉在肺动脉的右前方，也可见主动脉在肺动脉的正前方、左前方，极少数位于肺动脉的右后方。 D-TGA可按是否合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻分类。大动脉转位不伴有其他心血管畸形（除卵圆孔未闭、动脉导管未闭）时称为单纯型大动脉转位（约占50%）。伴室间隔缺损者约占40%～45%，其中近2/3室间隔缺损很小。室间隔缺损常见为膜周缺损及肌部缺损。当圆锥（流出道）间隔向前或向后偏移时，可出现对位不良型室间隔缺损。圆锥间隔向前偏移可导致主动脉瓣下狭窄，此时可伴有主动脉缩窄或主动脉弓中断。当对位不良的圆锥间隔向右心室偏移时可引起部分肺动脉瓣骑跨于右心室上，骑跨严重时室间隔缺损直接位于肺动脉瓣下，形成右室双出口的一种类型-- Taussing Bing畸形。合并继发孔型房间隔缺损的约占10%～25%。 合并左室流出道梗阻约占25%，梗阻可发生在左室流出道的任何部位。当室间隔完整时，右室流出道与左室流出道相平行，室间隔宛如平板，不似正常时存在空间弯曲偏转。此时，常合并轻到中度的动力性肺动脉瓣下狭窄，与室间隔偏向左心室腔、收缩期二尖瓣前向运动及肺动脉瓣抖动直至收缩中期关闭(由于肺动脉压力较低而使收缩末期左心室腔容量小所致)有关。合并室间隔缺损者，除肺动脉瓣及瓣下狭窄外，尚有圆锥间隔后移、二尖瓣装置异常附着在室间隔上及三尖瓣过长通过室间隔缺损突向肺动脉下方等。 大动脉转位形成了体循环和肺循环之间相互平行的循环系统。在胎儿时期，由于存在未闭的卵圆孔及动脉导管，平行的体循环和肺循环不会影响其正常发育。出生后平行的体、肺循环状态，氧合后的肺静脉血经左心室仍流入肺循环，而未氧合的体循环血不能进入肺部进行气体交换。只有在两个循环之间存在交通才能维持生存，如开放的卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。两个循环交换的有效血流量多少取决于交换的部位、大小。分流量还取决于心室顺应性、心室压力阶差、呼吸相和循环的血管阻力。 二、D-TGA的超声心动图诊断 (一)完全性大动脉转位的超声诊断 通过顺序分段的超声心动图检查，可以确定心房、心室及大动脉位置及其相互连接关系。根据房室连接一致，心室大动脉连接不一致的特点可以诊断D-TGA。 剑突下切面可以同时显示两侧心室的流出道及大动脉，对诊断D-TGA特别有价值。剑突下四腔切面中显示位于左侧的为解剖左心室，位于右侧的为解剖右心室，探头朝上显示连接于左心室的为肺动脉总干，分为左、右肺动脉，探头进一步朝上则可显示连接于右心室的主动脉。 D-TGA的主动脉与肺动脉呈平行关系，而正常心脏的右室流出道在主动脉的前方自右向左，左室流出道则自左向右，主动脉与肺动脉呈螺旋状。因此，胸骨旁长轴切面中可同时显示位于前方的主动脉，位于后方的肺动脉，但主动脉瓣的位置高于肺动脉瓣。胸骨旁大动脉短轴切面中可显示主动脉与肺动脉根部的位置关系。在绝大多数病例中，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方。探头稍朝上，可以见到位于后方的肺动脉分叉为左、右肺动脉。 (二)合并畸形的超声诊断 胸骨上主动脉弓长轴切面中容易显示未闭的动脉导管。由于大动脉平行的空间位置，在主动脉弓的切面就能看到动脉导管。另外在显示肺动脉时，彩色血流显像可见经动脉导管的分流血流。剑突下四腔或两房切面常用于检查有无卵圆孔未闭或房间隔缺损，结合多普勒检查可估计分流量。 室间隔缺损常见于流出道间隔及膜周部。胸骨旁左室长轴切面是显示对位不良流出道间隔缺损的最佳切面。漏斗部间隔前移而与小梁部间隔对位不良，这样可形成肺动脉骑跨于小梁部间隔上及右心室流出道狭窄。肺动脉下室间隔缺损肺动脉起跨超过50%,则类似右室双出口，但是D-TGA仍保持肺动脉瓣与二尖瓣直接连接的特点。在胸骨旁短轴切面中，右室双出口的主动脉与肺动脉并列，而D-TGA的主动脉与肺动脉多呈前后位。右心室流出道狭窄尚可伴发主动脉弓梗阻。心尖及剑突下四腔切面对观察主动脉下狭窄或三尖瓣畸形有助。胸骨旁左室长轴及剑突下四腔切面可以看到对位不良室间隔缺损及肺动脉下狭窄。膜周型室间隔缺损在心尖及剑突下四腔切面中出现二尖瓣与三尖瓣间无室间隔组织的特征。 张玉奇等[7]总结118例外科手术证实为D-TGA患者，结果发现心房正位，心室右袢大动脉右转位(S.D.D) 112例，占94.9%；心房反位，心室左袢大动脉左转位(I.L.L) 6例，占5.1%。D-TGA合并房间隔缺损/卵圆孔未闭 85例(72.0%)、动脉导管未闭 68例(57.6%)、室间隔缺损35例(29.7%)、肺动脉狭窄29例(24.6%)，其它合并畸形有左侧上腔静脉残存、左心室流出道梗阻、完全性房室间隔缺损、主动脉缩窄、主动脉弓中断等，与文献结果基本一致[5]。 三、D-TGA合并冠状动脉畸形的诊断 大动脉调转术是D-TGA首选的手术方案，但需进行冠状动脉移植。由于患儿冠状动脉细小，若同时合并起源或走形异常，常出现手术困难或导致术中冠状动脉损伤，造成术后心肌灌注不足，出现心源性死亡，因此，术前对冠状动脉解剖类型的正确判断十分重要[3]。 据报道，应用二维超声心动图能够清楚显示冠状动脉的约占95%的病例。胸骨旁主动脉根部短轴切面可显示冠状动脉的起源及近段，此时将探头顺时钟旋转10～30°可清楚显示左冠状动脉，逆时针旋转10～30°可清楚显示右冠状动脉。胸骨旁长轴切面时探头朝向左肩可显示左冠状动脉及其分支，通过主动脉根部的长轴切面则可显示右冠状动脉。剑突下及心尖切面对观察右冠状动脉分支异常有帮助[8,9]。张玉奇等[10]总结的118例患者中，正常冠状动脉104例(88.1%)，异常冠状动脉14例(11.9%)。主动脉位于右侧合并冠状动脉畸形13例，占92.9%；主动脉在前方的合并冠状动脉畸形1例，占7.1%。合并室间隔缺损的冠状动脉畸形 9例，占64.3%；室间隔完整者冠状动脉畸形5例，占35.7%。14例异常冠状动脉中，超声心动图检查诊断正确10例，占71.4%；分别为右冠状窦单支冠状动脉3例，回旋支发自右冠状动脉3例,右冠状窦内两支冠状动脉2例，左冠状窦内2支冠状动脉2例。其余4例患者，2例主动脉左冠窦、右冠窦处见冠状动脉“开口”，误认为正常冠状动脉，误诊率14.3%；2例冠状动脉开口可见，但近端分支及走行显示不清，不能明确诊断，漏诊率14.3%。本研究与国外McMahon等[11]的结果相同，但发生率为11.9%，低于国外的33.0%。国内黄美蓉等[12]的研究认为冠状动脉异常发生率为25.5%，常见类型为右冠状窦单支冠状动脉(7.3%)和右冠状窦内两支冠状动脉(5.5%)。本组冠状动脉异常的发生率较低，可能与本组均为手术患者，不包括那些放弃治疗或术前死亡的患者有关。 D-TGA是胚胎期主、肺动脉下圆锥的反常吸收导致，圆锥旋转程度的不同导致两组半月瓣各种不同的空间位置[6]。由于异常旋转，乏氏窦衍生的冠状动脉胚芽与位于室间沟、房室间沟的冠状动脉血管胚细胞间连接异常，导致冠状动脉起源及走行异常。我们的研究发现主动脉位于前方者冠状动脉异常的发生率(1.9%)明显低于主动脉位于右前方及右侧者(22.0%)，而Eliiott等[13]认为主动脉位于右前方者多为典型冠状动脉，回旋支起源于右冠状动脉多见于主、肺动脉呈右、左并列位者。这表明冠状动脉异常与主、肺动脉的旋转角度可能存在一定的关系。 还有作者认为，冠状动脉异常的发生可能与室间隔缺损有关。我们的研究发现，合并室间隔缺损患者冠状动脉异常的发生率(25.8%)明显高于室间隔完整者(6.0%)。这表明冠状动脉异常的发生确实与室间隔缺损的存在有一定的关系。 四、超声心动图在D-TGA快速二期大动脉调转手术时机判断中的作用 大动脉调转术(ASO)是纠治D-TGA的最佳手术方案。对于室间隔完整或合并小型室间隔缺损患者，手术时年龄最好在2周以内。若诊治时年龄较大，左心室退化，不能承担体循环的后负荷，ASO成功率较低[14]。对这些病例，过去常选择心房内转位术(Senning或Mustard手术)，虽然手术成功率在95%左右，但远期并发症较多，如右心室功能衰竭、三尖瓣返流及心律失常等，目前临床上已较少采用。 1989年Jonas等[15]提出了快速二期大动脉调转术的概念，认为肺动脉环扎7天左右，左心室质量可以上升1倍，进行大动脉调转术是安全的，但进行肺动脉环扎的指征、二次手术的时机判断指标并不明确。2001年Cedil等[16]对22例室间隔完整的D-TGA患者进行研究,认为手术时若患儿年龄大于3周、室间隔突向左室面、左心室质量指数小于35g/m2者应进行快速二期大动脉调转术；肺动脉环扎及体肺分流术后10天左右，若左右心室压力比大于65%、左心室质量指数大于50g/m2，可行大动脉调转术。按此标准，张玉奇等[17]对13例室间隔完整或合并小型室间隔缺损的D-TGA患者进行快速二期大动脉调转术，手术成功10例，死亡3例。这与Cedil等[16]的结果相仿，表明快速二期大动脉调转术对大年龄室间隔完整或合并小型室间隔缺损的D-TGA患者是可行的。 一、二维超声心动图 二维超声心动图是目前诊断大动脉转位的首选方法，由于心血管造影仅能显示心脏诸结构的重叠影像，故一些患者即使已经做了心血管造影检查，仍需要行超声心动图检查，旨在明确诊断。 根据大动脉转位的解剖学特点，二维超声心动图应按照van Praagh 的顺序诊断法进行检查，分别观察心房、心室和大动脉三个水平心脏诸结构的空间位置和连接关系。通常判断心房位置时多取肋下切面或剑突下切面，判断心室位置时多取心尖四腔心或胸骨旁左心室短轴切面，判断大动脉位置时多取胸骨旁大动脉水平短轴切面。在上述三个水平检查的基础上，再针对心内其他畸形，分别进行脉冲多普勒和彩色多普勒检查，以了解患者血流动力学改变的情况。 上海医科大学中山医院曾报道一组大动脉转位的超声心动图特征，他们认为在胸骨旁左心室长轴切面上，二维超声心动图可显示两根大动脉在心底部沿其纵轴方向呈前后平行排列关系（图10-4-3），前位的血管内径粗大，与前位的心室相连接；后位的血管内径较细小，与后位的心室相连接。其各自的半月瓣也常在同一高度上得以同时显现，这些表现与正常大动脉根部的超声心动图表现截然不同。
图A 为胸骨旁左心室长轴切面显示两根大动脉呈前后平行排列，前位的血管为主动脉，后位的血管为肺动脉，同时存在室间隔缺损；图B 为胸骨旁左心室长轴切面显示肺动脉瓣瓣下狭窄；图C 为正常人胸骨旁左心室长轴切面，其心脏的结构和方位截然不同（AO-主动脉 LA-左心房 LV-左心室PA-肺动脉 RV-右心室 VSD-室间隔缺损） 为了分辨主动脉和肺动脉，可进一步取胸骨旁左心室矢状切面，沿升主动脉向上追踪两根大动脉的走行，两根大动脉并行上升一段短距离后，后位的血管内径较细并首先分叉，此为肺动脉；而前位的血管内径较粗并继续向上行走，此时将探头方向指向脊柱左前方及左侧，即可显示它向后方弯曲，并弯成弓状，此为主动脉（图10-4-4），这种图像有时在剑突下右心室流出道长轴切面也能看到。根据以上这些特点可初步区别两根大动脉。 胸骨旁大动脉水平短轴切面能准确反映两根大动脉的空间位置关系，故可作为判断主动脉为左型转位抑或为右型转位的诊断根据。在此切面上，可见两根大动脉的根部同时被横切，呈现一前一后排列的两个圆形大血管横断图像，其外层表现为圆环状，内部为无回声管腔，正常情况时的肺动脉从左侧环绕主动脉半周而向上延续的交叉走行图像消失。若前位的主动脉位于后位的肺动脉的正前方或右前方为右型大动脉转位（图10-4-5）；若前位的主动脉位于后位的肺动脉的左前方则为左型大动脉转位（图10-4-6）。 为了确定大动脉与心室的连接关系，首先应分辨左右心室。左心室和右心室主要根据房室瓣和肌小梁的特征来确定，即含三尖瓣的心室为右心室，含二尖瓣的心室为左心室（图10-4-7）。右心室的内膜面肌小梁较丰富，含有调节束，而左心室的内膜面较光滑，带有假腱索。 一旦确定了心室的属性，再要确定大动脉与心室的连接关系就不难了。通常我们先取心尖四腔心切面，然后探头逐步向上跷起显示心尖五腔心切面，同时观察主动脉和肺动脉与心室的连接关系。由于肺动脉在后，主动脉在前，所以在探头上跷的过程中总是先出现肺动脉，然后才出现主动脉。如果两根大动脉与心室的连接不一致，即肺动脉与左心室相连，主动脉与右心室相连，即为大动脉转位，反之则为大动脉异位。 超声心动图技术在全面了解患者心脏大血管畸形的同时，还有利于进行手术前的治疗决策和手术后的系列随访。孙锟等对9例大动脉转位矫治术后存活的患儿进行了超声心动图随访，结果发现常规标准切面、剑突下额状切面、矢状切面、右斜切面及非标准胸骨旁长轴切面等切面结合起来综合判断，即可满意地显示大动脉转位矫治术后的心脏二维解剖特征。
沿升主动脉向上追踪两根大动脉的走行，见前位较粗的血管向后方弯曲，并弯成弓状，此为主动脉（AO-主动脉 ARCH-主动脉弓 PA-肺动脉）
胸骨旁大动脉水平短轴切面显示主动脉（AO）位于肺动脉（PA）的右前方
胸骨旁大动脉水平短轴切面显示主动脉（AO）位于肺动脉（PA）的左前方
心尖四腔心切面示右心室位于左侧，左心室位于右侧，三尖瓣隔叶的位置较二尖瓣低，右心室内可见调节束（LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室） 二、多普勒超声心动图 彩色多普勒血流显像对本病合并症的诊断具有重要的作用，包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭，尤其是动脉导管未闭，若无彩色多普勒血流显像和脉冲多普勒的帮助实难检出。 其次，彩色多普勒还有利于观察有无狭窄或反流病变，并可在彩色多普勒的指引下，将脉冲多普勒或连续多普勒取样容积置于反流或狭窄处，探测反流的时相和方向或估测狭窄瓣膜的狭窄程度。在显示房室瓣反流时，彩色多普勒血流显像有助于判断房室瓣反流是处于瓣膜的内段还是外段。 第三，彩色多普勒血流显像对判断动脉的位置也有重要的意义，如在剑突下切面叠加彩色多普勒血流显像观察到红色的圆形结构并有搏动者为降主动脉，蓝色的椭圆形结构为下腔静脉。如果降主动脉位于第10胸椎的左侧、下腔静脉的右侧为心房正位；如果两条大血管位置相反则为心房反位。
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