|
完全型大动脉转位( complete transposition of the great arteries，TGA)是一种相对常见的心脏畸形，即房室连接一致而心室与动脉连接不一致。心房与心室连接正常，右心房通过三尖瓣与右心室连接，左心房通过二尖瓣与左心室连接，但是大血管的连接调转肺动脉发自左心室，主动脉发自右心室。两条大动脉呈并列走行，主动脉位于肺动脉的右前方，称之为D-TGA(D＝“右侧的”)。D-TGA可以是孤立性心脏畸形，称为单纯D-TGA；也可伴有其他心脏异常，称为复杂D-TGA。室间隔缺损和肺动脉狭窄(左室流出道梗阻)都是D-TGA的常见并发症，可单独存在，也可联合发病，占30％～40％。合并心外畸形较少见。 先心病的产前筛査策略仅关注四腔心切面，必然无法检测出TGA。由于产前检测到TGA，新生儿发病率和死亡率相应降低，特别是对流出道的筛査提高了TGA的检出率，因而国内和国际胎儿心脏筛査指南增加了对流出道的检查。 单纯D-TGA要点： 1，两条大动脉并列走行，主动脉通常位于肺动脉的右前方。 2，胎儿四腔心切面通常是正常的，不合并室间隔缺损和肺动脉狭窄(左室流出道梗阻)。 3，左室流出道切面显示肺动脉起自左心室，并从起源不远处分叉为左、右肺动脉。 4，主动脉从右心室发出。三血管气管切面见一条大血管(主动脉)和位于其右侧的上腔静脉。主动脉向右稍凸出。 5，在大血管长轴切面，主动脉弓从右心室前部发出，接着发出头部和颈部血管，向后弯曲呈“曲棍球”形。肺动脉在长轴切面中的走行呈“拐杖”形。 6，大动脉短轴切面显示主动脉和肺动脉均为环状结构，彼此相邻。 7，单纯TGA胎儿更需要动态观察卵圆孔和(或)动脉导管提前闭合或变窄，与新生儿预后恶化有关，且可能需要出生后急诊手术治疗。 卵圆孔血流：右房→左房
8，合并心外畸形少见，几乎不存在染色体数目异常。 9，产前检出单纯D-TGA的胎儿，在有小儿心脏重症监护的三级医疗机构出生，预后会很好。
鉴别诊断： 主要是与矫正型大动脉转位和右室双出口鉴别。依据单纯TGA典型的解剖特点，很少合并其他心内心外畸形不难鉴别。 预后与转归： 1，宫内单纯D-TGA胎儿耐受良好：胎儿循环平行的特点使胎儿能够耐受许多复杂的心脏畸形，轻度血氧饱和度的变化对胎儿无明显影响。胎儿肺泡没有呼吸功能通过胎盘进行氧气交换，卵圆孔和动脉导管开放维持循环，故正常胎儿和TGA时肺动脉、主动脉的血氧饱和度差别不大。(正常：主动脉为65％，肺动脉为55％；TGA：主动脉为55％，肺动脉为65％) 2，TGA自然病程预后较差。单纯TGA的生存率低于合并室间隔缺损的TGA。故单纯TDA产前随访重点：评估卵圆孔和动脉导管水平的血流持续关注到足月。 病例遗留的思考： 笔者为了分析此病例卵圆孔的分流和生产后可能的血流动力学模式，从高亚琴老师那里借来。笔者请教过一些老师，但最后还是留下如下疑问： 1，仔细看四腔心切面你会发现，卵圆孔分流是右向左，可卵圆孔瓣却某些时间飘向右房侧。什么原因？
2，此患儿若能出生，那出生后到手术前的血流动力学模式，到底：导管依赖？还卵圆孔（或房缺）依赖？还是双重依赖呢？（笔者没有见过不敢妄言！此病例已经没有后续了只能是联想 博程超声公益平台
|
|
|
